散發(fā)型克雅病3例影像診斷分析

張麗麗 李 奎

（吉林省神經(jīng)精神病醫(yī)院影像科，吉林 四平 136000）

1 資料與方法

1.1 臨床資料：收集我院2013年1月至2016年12月經(jīng)臨床診斷為CJD的患者3例，患者年齡分別為56、63、68歲，男性2例，女性1例，起病時間9 d～2個月。患者以智力、記憶力進行性下降入院，臨床表現(xiàn)為反應遲鈍、定向力差、神經(jīng)錯亂、認知力下降；患者以平衡障礙、肌張力增高、四肢呈屈曲狀、視力下降、視物變形就診。入院后3例患者病情進展迅速，臨床經(jīng)抗炎、抗梗死等藥物治療均無效，繼而出現(xiàn)不同程度幻聽、焦慮、抽搐等精神異常癥狀及呼吸困難，其中1例約1個月即出現(xiàn)去大腦皮層狀態(tài)。

1.2 檢查方法：采用東芝1.5T及西門子3.0T聚能光譜MRI系統(tǒng)，相控陣頭線圈及頭頸聯(lián)合線圈，所有病例均行常規(guī)檢查MRI平掃及DWI掃描，3例患者常規(guī)MRI掃描包括橫斷面T1WI、T2WI、彌散加權像（DWI）、FLAIR及冠狀面T1WI、矢狀面T2WI。1例行磁共振波譜分析（MRS）和磁共振血管成像（MRA）檢查。2例患者行增強掃描，使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）0.2 mL/kg對比劑，經(jīng)前臂靜脈注射，包括橫斷面及冠狀面T1WI。平掃與增強掃描相同。

2 結 果

MRI表現(xiàn) 3例患者均行常規(guī)MRI掃描，其中2例增強掃描。MRI表現(xiàn)主要如下：①腦實質的信號變化：2例患者初次檢查在T1WI及T2WI出現(xiàn)雙側大腦皮層稍長T1、稍長T2異常信號，基本呈對稱性分布，1例主要位于右側大腦半球皮層，病灶部位位于雙側顳葉、頂葉、枕葉、額葉，F(xiàn)LAIR像為稍高信號，并伴有尾狀核頭、豆狀核對稱性分布的稍長T1WI及稍長T2WI信號，DWI均顯示為彌散明顯受限的沿腦回分布的大腦皮層廣泛高信號，雙側基底節(jié)區(qū)也呈高信號，短期復查顯示DWI異常信號區(qū)范圍擴大；其中1例患者初次檢查在T1WI及T2WI未見明顯異常信號變化，但DWI顯示雙側顳葉、額葉大腦皮層“花環(huán)樣”彌散明顯受限高信號，隨著病情的加重，再次復查MRI后，顯示雙側對稱性大腦半球皮層稍長T1及稍長T2異常信號。②MRS： MRS檢查的2例患者，均顯示病灶區(qū)的N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰下降，膽堿（Cho）峰升高。③MRA：顯示血管未見明顯異常狹窄或閉塞征象。④腦萎縮情況：所有患者初次檢查均有不同程度的腦萎縮表現(xiàn)，并有進行性加重改變。⑤增強檢查：1例增強掃描顯示病灶區(qū)未見明顯強化；1例在基底節(jié)區(qū)輕度斑片狀強化。

3 討 論

醫(yī)學界對克雅病的發(fā)病機制還沒有定論，也未找到有效的治療方法。克雅病患者的病死率為100%，絕大多數(shù)在半年至兩年內就會死亡[1]。

目前sCJD的確診主要依據(jù)腦組織活檢及尸檢的病理證據(jù)[2]。臨床是根據(jù)患者進行性癡呆、精神障礙、肌肉陣攣、視覺障礙等特異性神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀和體征，特征性腦電圖（EEG）、腦脊液（CSF）中出現(xiàn)14-3-3蛋白、神經(jīng)病理學以及病原學等結果進行確診。sCJD典型臨床癥狀表現(xiàn)為快速的進行性癡呆、伴上運動神經(jīng)元功能障礙及持續(xù)性肌肉痙攣；早期臨床癥狀多表現(xiàn)智力與精神障礙為主，與抑郁癥或神經(jīng)衰弱相類似，如情感低落、記憶力下降、失眠等癥狀，非常容易被忽略而未能及時就醫(yī)；病情經(jīng)常迅速發(fā)展，可出現(xiàn)大腦皮層、錐體外系、錐體束、小腦等受損癥狀，如視物模糊、人格障礙、反應遲鈍、肌力下降、肌張力升高、手足顫動、定向力差、平衡障礙等，而肌肉陣攣是此期較為特征性的臨床表現(xiàn)。sCJD的特征性EEG改變?yōu)槁ū尘吧铣霈F(xiàn)周期性發(fā)作波，其表現(xiàn)為突現(xiàn)突止的高波幅電活動，可表現(xiàn)為尖波、棘波、雙相尖波、尖慢或棘慢綜合波、慢波或三相波等。CSF常規(guī)及生化檢查沒有特殊意義，而14-3-3蛋白、S-100蛋白、微管相關蛋白tau及神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）檢測具有一定意義的診斷價值；CSF14-3-3蛋白檢測被認為是最具有價值的診斷標準物。而如今MRI對sCJD的診斷具有重要意義，尤其在DWI序列的診斷中有著重要的地位，已經(jīng)被國內外專家學者得到共識，研究表明DWI檢查可以在sCJD患者早期出現(xiàn)沿大腦皮層溝回走形和（或）雙側基底節(jié)區(qū)的異常高信號。有文獻[3-5]提出sCJD的MRI表現(xiàn)特點是在基底節(jié)區(qū)和大腦皮層出現(xiàn)對稱性或非對稱性的DWI高信號，丘腦枕也可呈DWI高信號。但本病需要與腦炎、腦梗死等疾病進行鑒別，一般根據(jù)患者的臨床癥狀和體征，特征性腦電圖（EEG）、MRI的特殊異常信號及CSF相關檢查可作出正確的診斷，但由于本病的發(fā)病率較低，且病死率高，避免耽誤病情或誤診需要提高對本病的認識。