原發性縱隔精原細胞瘤一例并文獻復習

朱曉磊， 朱自江， 王文昊， 龐瑤

5%～7%的精原細胞瘤發生于性腺器官以外，以縱隔和腹膜后多見[1-2]。原發性縱隔精原細胞瘤少見，約占縱隔腫瘤1%～3%[ 3-4]。精原細胞瘤病因機制尚不明確，與其胚胎時期發育異常有關，在下降過程中,胎頭下降至其他處或停留，局部高溫等因素作用下導致精原細胞瘤發生[5-7]。有報道顯示,精原細胞瘤與12p染色體異常有關[8]。甘肅省人民醫院胸外二科2017年2月收治1例原發性前縱隔精原細胞瘤患者，現報道如下。

1 病例資料

1.1 一般資料

患者男，27歲，因“胸悶、氣短2個月，加重1周”于2017年2月17入院。患者入院前2月無明顯誘因出現胸悶、氣短，無聲音嘶啞及飲水嗆咳，未予重視，1周前上述癥狀進行性加重，而就診。胸部CT：前縱隔腫物，包繞上腔靜脈，考慮胸腺瘤(圖1)。睪丸彩超未見明顯異常。實驗室檢查：甲胎蛋白(AFP)11.23 μg/ml(<8.87μg/ml)、絨毛膜促性腺激素(β-HCG)2.3 mIU/ml(0～5 mIU/ml)、乳酸脫氫酶(LDH)1 115 IU/L(120～250 IU/L)、睪酮33.4 nmol/L(4.94～32.01 nmol/L)。

圖1 胸部CT：腫塊位于前縱隔，邊緣呈分葉狀，密度不均(圖1A、1B)；腫塊境界模糊不清，與上腔靜脈、前胸壁及心包分界不清(圖1C、1D)

1.2 手術、病理及免疫組化

2017年2月23日患者行縱隔腫瘤切除術。術中所見：腫瘤位于前縱隔，13.0 cm×8.0 cm×7.0 cm大小，邊緣模糊不清，周圍有浸潤并包繞左側頭臂靜脈。病理大體觀察：灰紅、灰白色不規則腫塊，6.5 cm×6.0 cm×6.0 cm，見部分包膜，切面灰白、實性、質韌；鏡下所見(圖2)：膠原化纖維背景下見形態相對一致的多角形細胞彌漫浸潤，排列成大小不等巢團狀，核形態不規則，部分可見核仁明顯，有分裂象，胞質豐富、淡粉染色，部分空淡，瘤細胞間可見數量豐富的淋巴細胞及漿細胞浸潤。免疫組織……