化療聯合大劑量激素、丙種球蛋白治療Ⅳ期血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤合并重癥溶血的遠期療效觀察

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(荊門市第二人民醫院，湖北 荊門 448000)

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(angi-immmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是一種少見的侵襲性T細胞淋巴瘤,除發熱、淋巴結腫大等常見的癥狀外，常常伴有Cooms試驗陽性，多株免疫球蛋白癥，預后差[1-2]。本文收集的2例AITL合并重癥溶血患者采用化療聯合大劑量激素、丙種球蛋白治療,并觀察其長期生存情況,現報道如下。

1 臨床資料

例1，男性,41歲,因“雙側頸部淋巴結腫大、間斷發熱2個月余,頭暈,全身乏力3 d”而入院。體溫：37.8 ℃；脈搏：96次/min，規則；呼吸：22次/min，規則；血壓：120/80 mmHg。全身皮膚黃染、蒼白，全身多處可觸及無痛的腫大淋巴結。MRI檢查提示:全身多處淋巴結大，脾大。入院后查血常規及相關血液學檢查提示：白細胞13.18×109·L-1，中性粒細胞3.56×109·L-1,血小板59.00×109·L-1，血紅蛋白29 g·L-1，紅細胞0.68×109·L-1，紅細胞壓積0.063 L·L-1，凝血功能正常，血沉123 mm·h-1，直接膽紅素61.2 mmol·L-1，間接膽紅素36.7 mmol·L-1，促甲狀腺素7.1 mIU·L-1。頸部淋巴活檢提示:淋巴結外周T細胞淋巴瘤。免疫組化:CD20(-)，CD10(+)，B淋巴細胞瘤基因(Bcl)-6(+)，Bcl-2(-)，MUM1(+，少數細胞)，CD3(+)，CD5(+)，CD30(+，少數細胞)，潛伏膜蛋白1(LMP)1(-)，Ki-67(+，約70%～80%)，濾泡樹突細胞CD21(+)。結合形態學與免疫組化染色考慮為：(右頸部)淋巴結AITL，骨髓細胞學檢查示:紅系增生低下,有4%分類不明幼稚細胞,外周血細胞形態: 14%分類不明原始細胞,流式細胞學提示: 26%異常T淋巴細胞,主要表達為CD3、CD5、CD7、CD8(+),Coombs試驗(+++)。患者抽血自凝，血交叉困難,每天輸注同型洗滌紅細胞1～2 u，輸注前靜脈注射地塞米松20 mg,共5 d，發熱，最高達40 ℃，伴畏寒,神志恍惚,無醬油色尿。肝功能檢查示:總膽紅素105 mmol·L-1，以間接膽紅素為主,后改為甲基強的松龍1.0 g·d-1共3 d,丙種球蛋白25 g·d-1共3 d。復查血常規示: 紅細胞9.11×109·L-1，血紅蛋白38 g·L-1，血小板82.00×109·L-1，網織紅細胞占0.27%,絕對值為0.003×109，患者血紅蛋白為46 g·L-1。……