非酮癥性高血糖合并舞蹈癥6例臨床分析

屈劍鋒 王雅芝 劉勇林 陳仰昆 肖衛民○☆

非酮癥性高血糖合并舞蹈癥6例臨床分析

屈劍鋒*王雅芝*劉勇林*陳仰昆*肖衛民*○☆

目的探討非酮癥性高血糖合并舞蹈癥患者的臨床、影像學特點及隨訪結果。方法對6例非酮癥性高血糖合并舞蹈癥患者的臨床資料、出院后隨訪結果進行回顧性分析。結果患者的平均起病年齡為（65.83±13.93）歲，其中女性患者5例，男性1例；急性-亞急性病程，患者表現為單側（n=5例）或雙側肢體（n=1）舞蹈樣動作，面部肌肉均有受累（n=6）。入院時靜脈血糖平均值為：（9.21±5.15）mmol/L；所有患者的糖化血紅蛋白顯著升高：（14.1%±3.5%）。所有患者的MRI均提示基底節區T1序列高信號病灶，均累及殼核，可同時合并豆狀核、尾狀核受累；3例患者磁敏感成像（SWI）序列發現，對應的基底節區病灶為低信號病灶。2例患者發現大腦中動脈重度狹窄。5例患者平均隨訪（16.2±7.2）個月，3例患者死亡。結論顱腦MRI示基底節區T1加權序列高信號病灶是C-H-BG主要特點；患者可合并對應的SWI序列的低信號病灶。

舞蹈癥 非酮癥高血糖 糖尿病 顱腦核磁共振成像

舞蹈癥是糖尿病少見的并發癥[1]，常常發生在非酮癥性高血糖患者當中，當表現為偏側舞蹈樣動作時，稱為非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥[2]。因顱腦MRI-T1加權序列發現基底節區高信號病灶被認為是特征性的改變，故此癥又稱非酮癥性高血糖合并舞蹈癥合并顱腦MRI-T1高信號綜合征（chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and high signal intensity lesions on T1-weighted brain magnetic resonance images,C-H-BG）[3]。 目前發生C-H-BG的機制尚未明確，有部分研究認為基底節區缺血性損害是主要的原因[3-5]。頭顱MRI檢查對于研究C-H-BG的發病機制有重要的價值。……