上皮樣膠質母細胞瘤4例臨床病理分析

李海南 劉敏婷 成麗娜 張振斌 楊麗 汪文勝 蔣光愉 李智

上皮樣膠質母細胞瘤4例臨床病理分析

李海南*劉敏婷*成麗娜*張振斌*楊麗*汪文勝*蔣光愉△李智※○☆

目的探討上皮樣膠質母細胞瘤（epithelioid glioblastoma,E-GBM）的影像和病理學特征，提高E-GBM診斷準確性。方法收集4例E-GBM患者臨床資料，回顧性分析病例的影像學、組織形態學及免疫組織化學表型特點。結合文獻復習，總結該罕見膠質母細胞瘤亞型的臨床病理特征。結果E-GBM中青年多見，4例患者MRI均為不規則囊實性占位，增強后呈不規則斑片或明顯環狀強化。病理組織學均表現為上皮樣或橫紋肌樣腫瘤細胞，呈片狀分布，瘤細胞缺乏粘附性，胞漿嗜酸性，核分裂多見，并見大片地圖樣壞死。免疫組化顯示4例腫瘤細胞Vimentin和S-100不同程度陽性，但GFAP僅1例灶性陽性。BRAF（VE1）陽性率可高達75%，IDH-1陰性、INI-1無缺失，且均無1 p/19 q染色體臂共缺失。術后隨訪2～6個月，1例患者術后6個月死亡，1例術后3個月復發,2例隨訪期間未見復發。結論E-GBM預后較差，且與多形性黃色星形細胞瘤關系較為密切，其特殊的發病人群、影像學特征和分子遺傳學表型是該腫瘤鑒別的關鍵要點。

腦腫瘤 膠質母細胞瘤 病理學 診斷 鑒別

上皮樣膠質母細胞瘤（epithelioid glioblastoma,E-GBM）是2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中新增的膠質母細胞瘤罕見亞型[1]，被定義為具有上皮樣細胞和橫紋肌樣細胞特征的高級別膠質瘤，因其在組織學形態和基因表型方面與多形性黃色星形細胞瘤存在重疊，故兩者的關系有待進一步研究明確。本文收集了近2年4例E-GBM，通過對其影像學和組織學特點、免疫表型及預后進行分析，總結E-GBM的臨床病理學特征，以期提高診斷和鑒別診斷能力。……