視神經脊髓炎譜系疾病合并干燥綜合征的診斷與治療（附3例報告）☆

張會麗趙莘瑜

·病例報告·

視神經脊髓炎譜系疾病合并干燥綜合征的診斷與治療（附3例報告）☆

張會麗*趙莘瑜*

視神經脊髓炎譜系疾病 干燥綜合征 診斷治療

視神經脊髓炎譜系疾病 （neuromyelitis optica spectrum disease，NMOSD）臨床癥狀以中重度多見，多于青壯年起病，女性居多，復發率及致殘率高[1]，提早干預治療意義重大。干燥綜合征（sicca syndrome，SS）和NMOSD均為自身免疫性疾病，二者關系密切，但文獻對NMOSD合并SS的病例報道很少，臨床對NMOSD合并SS的認識不足，常常把二者的合并誤診為SS和SS累及神經系統，單純治療SS，延誤病人的治療。本文分析3例NMOSD合并SS患者的臨床特點、診斷及治療情況，并結合最新研究進展對NMOSD合并SS進行分析探討，為臨床治療提供參考。

1 臨床資料

病例 1患者，女，45歲，因四肢麻木、無力 2個月，惡心、嘔吐1 d”于2014年2月1日入院。2個月前無明誘因出現四肢麻木、無力，伴行走不穩，走路踩棉花感，按“脊髓亞急性聯合變性”治療半個月好轉。10 d前出現四肢無力進行性加重，頸椎+胸椎MRI平掃（圖 1）：延髓-頸2、胸2-8椎體水平脊髓內多發異常信號，炎癥？變性或脫髓鞘性疾病？1 d前出現惡心、嘔吐，門診以“脊髓病變查因”收住院。入院查體：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，雙下肢腱反射活躍（+++），雙側巴氏征陽性。抗核抗體1:320,陽性正常：陰性;抗SSB抗體陽性正常：陰性;抗Ro52抗體陽性正常：陰性;抗60抗體陽性正常：陰性;追問患者有口干、眼干，風濕免疫科會診建議行唇腺活檢，病理結果（圖2）：涎腺間質慢性炎，可見淋巴細胞灶，病變符合干燥綜合征表現.風濕免疫科會診符合……