散發(fā)性克雅氏病12例臨床特點(diǎn)分析

馬麗敏夏明榮陳帥任志霞時(shí)英英梅文麗張杰文

·論 著·

散發(fā)性克雅氏病12例臨床特點(diǎn)分析

馬麗敏*夏明榮*陳帥*任志霞*時(shí)英英*梅文麗*張杰文*

目的分析12例可能或很可能散發(fā)性克雅氏?。╯poradic Creutzfeldt-Jakob disease，sCJD）患者的臨床特點(diǎn)及輔助檢查結(jié)果，以提高對(duì)克雅氏病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析2012年3月至2016年12月至我院神經(jīng)內(nèi)科12例疑診散發(fā)性克雅氏病（sCJD）的臨床資料。結(jié)果12例患者中亞急性起病11例，慢性起病1例。主要臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性癡呆、錐體束征、錐體外系征、小腦癥狀。磁共振T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，彌散加權(quán)像DWI顯示以對(duì)稱或不對(duì)稱的沿皮層走行的花邊樣高信號(hào)為特征性磁共振改變，基底節(jié)區(qū)受累相對(duì)較少。腦電圖以周期性三相波為主。9例患者行腦脊液14-3-3蛋白檢查，其中陽(yáng)性者7例，陰性者2例。所有患者均于16個(gè)月內(nèi)死亡。結(jié)論sCJD多為亞急性起病，以快速進(jìn)行性癡呆為特征臨床表現(xiàn)，磁共振DWI皮層花邊征、腦電圖周期性三相波、腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性有助于臨床醫(yī)生早期識(shí)別和診斷本病。

克雅氏病 癡呆 磁共振 腦電圖 14-3-3蛋白

克雅氏病 （Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）是一種罕見(jiàn)的，以快速進(jìn)展性癡呆為為特征的致死性疾病[1]，根據(jù)其病因不同可分為散發(fā)性、遺傳性、家族性、新變異型四種類型[2]，其中散發(fā)性CJD最多占85%[3]，遺傳性占10%～15%，主要為PRNP基因突變所致[4]。本病早期臨床診斷困難，現(xiàn)總結(jié)我院近4年收治的12例sCJD的臨床特點(diǎn)，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象收集2012年3月至2016年12月期間12例在河南省人民醫(yī)院臨床診斷為可能或很可能sCJD患者的臨床資料?！?br>