周文武 伍 明 張志功 陳 飛 周亞夫 陳仁偉 劉平波
手術(shù)治療肺動脈吊帶合并氣管狹窄15例的療效分析
周文武1伍 明1張志功1陳 飛1周亞夫1陳仁偉2劉平波2
目的探討先天性肺動脈吊帶合并氣管狹窄的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)及體會。方法2010年7月至2016年10月,共計手術(shù)治療兒童先天性肺動脈吊帶15例,回顧性分析其手術(shù)治療方法及預(yù)后。結(jié)果患兒手術(shù)時平均年齡1歲3個月,均體外循環(huán)下行異位左肺動脈移植術(shù),氣管據(jù)術(shù)中狹窄程度做不同處理:未處理6例、滑動成形5例、狹窄段切除端端吻合2例、氣管縱行切開及心包補(bǔ)片增寬2例;手術(shù)死亡2例,死亡率為13.3%:其中滑動成形死亡1例、氣管心包補(bǔ)片增寬死亡1例。結(jié)論嬰幼兒先天性肺動脈吊帶極易合并氣管狹窄,氣管狹窄手術(shù)修復(fù)較為困難,部分患兒單純左肺動脈移植可帶來滿意療效,重度長段氣管狹窄需行氣管滑動成形手術(shù)。
肺動脈吊帶;氣管狹窄;外科手術(shù)
肺動脈吊帶(pulmonary artery sling,PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形[1]。其左肺動脈起源于右肺動脈起始部之后壁,并向后方繞行包繞氣管遠(yuǎn)端和支氣管近端走向左肺門;異常走形的左肺動脈、肺動脈主干、右肺動脈等血管結(jié)構(gòu)形成一個發(fā)夾樣血管環(huán),可造成氣管遠(yuǎn)端受壓;PAS常合并氣管支氣管軟骨發(fā)育異常,半數(shù)以上的患兒氣管軟骨呈全環(huán)樣改變(complete tracheal rings,CTR)[2];其氣管由于外部的壓迫及自身的發(fā)育畸形,臨床上常表現(xiàn)為嚴(yán)重的咳喘及呼吸困難,自然預(yù)后不佳。手術(shù)是唯一的治療手段,手術(shù)中除矯正左肺動脈的走形外,氣管狹窄的處理也是術(shù)后生存的關(guān)鍵。……