脊髓內原發小細胞性骨外骨肉瘤MR表現1例

陳 晨，程敬亮，張 勇，汪衛建

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科， 河南 鄭州 450052)

脊髓內原發小細胞性骨外骨肉瘤MR表現1例

陳 晨，程敬亮，張 勇，汪衛建

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科， 河南 鄭州 450052)

脊髓；小細胞性骨外骨肉瘤；磁共振成像

圖1 小細胞性骨外骨肉瘤MRI表現 A.T1WI矢狀位示T9～L1水平椎管內混雜稍長T1信號； B.T2WI示T9～L1水平病變呈混雜稍長T2信號，形狀不規則，內見更長T2信號，T4～9水平脊髓內可見稍長T2信號； C.增強T1WI矢狀位示T9～L1水平椎管內病變明顯不均勻強化，其內可見片狀不強化區 圖2 病理圖 大量小圓細胞彌漫性分布，局部似有成骨(HE，×200)

患兒女，5歲，因排尿困難4周就診。4周前患兒無明顯誘因出現排尿困難，無發熱、惡心、嘔吐，就診于當地醫院，無明顯好轉，遂轉至我院。超聲檢查：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，給予留置尿管，間斷夾閉尿管，癥狀未見好轉。MR檢查：T9～L1椎管內脊髓增粗，可見混雜稍長T1稍長T2信號(圖1A、1B)，形狀不規則，內可見片狀更長T1更長T2信號；T4～9脊髓內可見稍長T2信號。增強掃描T9～L1椎管內病變可見明顯不均勻強化(圖1C)，其內可見片狀不強化區。MR診斷：室管膜瘤。行腫瘤切除術，術中可見T9～12脊髓外觀呈梭形膨脹增粗，無搏動，腦脊液循環受阻，可見腫瘤位于髓內，灰紅色，質韌，實質性，約3.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，血供豐富，形狀不規則，無明顯包膜，與周圍脊髓組織粘連較重，鏡下分塊切除瘤組織。免疫組化：CD56、CD99、FLI-1、INI-1均陽性，GFAP局灶陽性，Oligo-2局灶陽性，EMA部分陽性，CD34、bcl-2、S-100、Syn、NSE、Desmin、LCA均陰性，WT-1陽性/陰性，Ki-67(30%陽性)。病理診斷：(T9～L1椎管)小細胞性骨肉瘤(圖2)。

討論 骨外骨肉瘤是少見的惡性間質腫瘤，占所有骨肉瘤的4%～5%，而小細胞性骨肉瘤是骨肉瘤的一種少見分型，占所有骨肉瘤的1%～4%，小細胞性骨外骨肉瘤更為罕見。……