頜面部Kimura病16例臨床分析

史偉萍

[摘要] 目的 探討頜面部Kimura病的臨床表現、診斷及治療方案，以提高臨床醫師對該病的認識，減少誤診。方法 回顧性分析該院口腔頜面外科2011年9月—2014年1月診治的16例Kimura病患者的臨床資料、輔助檢查結果、治療方案及預后情況。 結果 16例患者均表現為頜面部無痛性腫物，可伴有皮膚瘙癢（50.0%）和色素沉著（12.5%）癥狀；血象中存在嗜酸性粒細胞百分比增高（87.5%）和絕對值增高（81.2%）現象；B超、CT、MRI等影像學檢查無特異性表現；術前誤診率為62.5%；手術切除、放射治療、激素治療及綜合治療均對Kimura病有效，但復發率為18.7%。結論 Kimura病是一種罕見的慢性炎癥性病變，臨床表現無特異性，易誤診；血象中嗜酸性粒細胞百分比和絕對值增高有輔助診斷作用。治療手段主要有：手術治療、放射治療、激素治療及綜合治療，但有一定復發率。

[關鍵詞] Kimura病；頜面部；診斷；治療

[中圖分類號] R4 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2017）02（c）-0070-03

Clinical Analysis of 16 Cases with Kimura Disease in Maxillofacial Region

SHI Wei-ping

Department of Comprehensive Dentistry， Second Affiliated Hospital of Zhejiang University Medical College， Hangzhou， Zhejiang Province， 310052 China

[Abstract] Objective To discuss the clinical manifestations， diagnosis and treatment plan of Kimura disease in maxillofacial region in order to improve the clinical physicians awareness of disease and reduce the misdiagnosis. Methods The clinical data， adjunctive examination results， treatment plan and prognosis of 16 cases of patients with Kimura disease in our hospital from September 2011 to January 2014 were retrospectively analyzed. Results There was no painless mas in the maxillofacial region in the 16 cases， and 50.0 percent of them were with itch of skin and 12.5 percent of them were with chromatosis， and 87.5 percent of them had the eosinophile granulocyte increase and absolute value increase（81.2%）， and there was no specificity of the B ultrasound， CT and MRI imaging examination， and the preoperative misdiagnosed rate was 62.5%， and the operative resection， radiation treatment， hormone treatment and comprehensive treatment is effective for the Kimura disease， but the recurrence rate was 18.7%. Conclusion Kimura disease is a rare chronic inflammation disease， and there is no specificity of the clinical manifestations， and the increase of eosinophile granulocyte percentage and absolute value is of the adjunctive and diagnostic value， and the major treatment means include the operation treatment， radiation treatment， hormone treatment and comprehensive treatment， but there is a certain recurrence rate.

[Key words] Kimura disease； Maxillofacial region； Diagnosis； Treatment

Kimura病在國內稱為嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic lymphofollicular granuloma，ELG），國際上通常稱為木村病（kimura disease，KD）。該病是一種罕見的慢性炎癥性疾病，好發于亞洲青壯年男性[1]，以日本、中國、越南多見，可發生于任何年齡段，20～40歲為高峰年齡，男女患病比為3.5～7：1[2-3]。其臨床表現無特異性，容易誤診，有報道KD誤診率達76%[4]。故該研究回顧性分析該院口腔頜面外科2011年9月—2014年1月診治的16例KD患者的臨床資料，以提高對該病的認識，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

16例患者均以頜面部無痛性腫塊就診，15例男性，1例女性；年齡15～68歲，中位年齡50歲；病程1周～40年。初診被誤診為唾液腺腫瘤（6例）、頜下腺炎（2例）、皮下良性腫瘤（2例）。

1.2 方法

通過查閱病歷資料，剔除失訪患者，總共調取16例KD患者的臨床資料，回顧性分析臨床表現、輔助檢查結果、治療方案；通過臨床復診及電話隨訪等手段了解患者的預后情況。

2 結果

2.1 臨床表現

16例患者均表現為頜面部無痛性腫物，發作部位分別位于腮腺區（9例）、頰部（3例）、頜下區（2例）、耳后（1例）、顴部（1例）、眼眶外側（1例）；其中多部位發作6例（37.5%），伴有皮膚瘙癢8例（50.0%）、色素沉著2例（12.5%）；2例患者同時伴有腎炎（12.5%）。

2.2 輔助檢查

血常規檢查結果：14例嗜酸性粒細胞百分比增高（87.5%），13例嗜酸性粒細胞絕對值增高（81.3%）。11份多普勒超聲檢查結果均為內部回聲不均的低回聲結節，與血管瘤、炎性病變、腮腺混合瘤、腺淋巴瘤等表現相似。7份CT檢查報告提示病變為多發結節狀軟組織密度影，增強后軟組織影輕中度強化。9例磁共振檢查報告提示病灶形態不規則，均為長T1長T2信號影。CT和MRI報告均提示為炎性病變、腺淋巴瘤、混合瘤、血管瘤、淋巴瘤、惡性腫瘤。

2.3 診斷、治療以及預后

術前明確診斷為Kimura病僅6例，誤診率為62.5%。隨訪2～5年，11例采用手術治療，1例復發（9.1%），1例對側新發（9.1%）；2例激素治療，1例復發（50.0%）；1例放療，無復發；2例手術聯合放療，均無復發。總復發率為18.7%。

3 討論

KD的病因及發病機制仍未明確，Kimura提出其為出現于皮下組織、唾液腺及淋巴結的一種慢性感染狀態。KD病程較長，可數月至數十年，該組最長病程達40年。KD主要發生于頜面部的皮下軟組織內，單發或多發，多發者往往兩側對稱；少數可發生于腋窩、腹股溝、腘窩等處；也有報道發生于骨骼、會厭部[5-6]。該組多發者達37.5%。KD常常伴有皮膚瘙癢和色素沉著癥狀，該組發生率分別為50.0%和12.5%。特別要注意的是，KD雖為良性病變，但常合并有泌尿系統疾病，多數為腎病綜合征[7]，也可合并消化、心血管、呼吸等系統疾病。該組2例患者合并有腎病，因此在診斷為KD后要檢查腎功能是否有異常，同時排除其它系統疾病。

通過上述血常規檢查結果可以看出，大部分KD患者血清中嗜酸性粒細胞絕對值和百分比偏高，提示該檢查結果可以作為診斷的參考依據。有報道發現血清嗜酸性粒細胞數量與KD病灶的大小呈正相關性，可以作為衡量疾病活動程度的一項指標[8]。多普勒超聲、CT、MRI檢查均無明顯特異性，且易與血管瘤、炎性病變、腮腺混合瘤、淋巴瘤等相混淆，只能作為手術參考、評判療效及預后的手段。因此術前誤診率較高，該組高達62.5%。

目前，KD暫無標準的治療方案，其治療手段主要有手術切除、放療及激素治療，最近有報道冷凍療法及IgE抗體療法也取得一定療效[9-10]。該組單純手術切除的復發率為9.1%，但是由于KD常多部位前后發作，因此會有新發病灶，該組1例患者術后有新發病灶。KD對放療敏感，該組1例放療患者術后無復發。有報道指出即使放療后復發，通過再次放療仍有效[11]，但是臨床上很多患者因該病為無痛性的良性腫物，擔心放療后的多種不良反應，故不愿意選擇放射治療。該組2例激素治療患者，1例患者復發，說明激素治療有效，但易復發，有學者報道單純激素治療復發率達45.8%[12]。由于長期服用激素可能會出現多種不良反應，因此不建議單獨激素治療。2例手術聯合放療患者隨訪3年后均無復發，治療效果良好。有臨床研究證明，手術聯合激素治療或小劑量放療可以提高KD治愈率[13]，因此臨床醫師可以選擇綜合治療來獲得一個良好穩定的治療效果。陳旭艷等[14]報道了1例KD演變為非霍奇金淋巴瘤的病例，莊萬傳等[15]報道了2例KD轉變為淋巴瘤的病例，故臨床醫師要做好定期隨訪工作。

綜上所述，當遇到以頜面部無痛性漸進性增大腫物為主訴的患者，臨床醫師可以通過皮膚瘙癢和色素沉著等癥狀是否伴隨、嗜酸性粒細胞數量是否升高來輔助診斷KD。B超、CT、MRI等影像學檢查雖無特異性，但可以作為術中探查病變范圍的依據以及評判治療效果的輔助手段。治療方面，對于淺表且單一腫塊建議選擇手術或放射治療，對于深在或多發腫塊建議選擇手術聯合激素或放療，但有一定的復發率。

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（收稿日期：2016-11-21）