肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道近中期效果觀察

艾峰，彭幫田 ，張巖偉，鄭家永，韓宇，

(河南省人民醫院，鄭州450003)

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動脈下拉重建右心室流出道近中期效果觀察

艾峰，彭幫田 ，張巖偉，鄭家永，韓宇，

(河南省人民醫院，鄭州450003)

目的 觀察肺動脈閉鎖(PA)合并室間隔缺損(VSD)患兒行肺動脈下拉重建右心室流出道(RVOT)的近中期臨床效果。方法 選取54例PA合并VSD患兒，行肺動脈下拉重建RVOT手術；記錄術后近中期(術后第1、6個月)患兒死亡及并發癥情況，采用超聲心動圖觀察肺動脈及其分支發育、三尖瓣及肺動脈反流面積、右心室面積變化分數(RVFAC)、三尖瓣環收縮期位移(TAPSE)、三尖瓣舒張早期峰值速度(Em)和舒張晚期峰值速度(Am)的比值(Em/Am)、右心室射血分數(RVEF)。結果 54例患兒術后第1個月內死亡6例、發生并發癥11例，至第6個月未再發生死亡；患兒術后6個月肺動脈吻合口、左肺動脈開口、右肺動脈開口的直徑和肺動脈、三尖瓣反流面積較術后第1個月增加(P均<0.05)，右心室功能相關指標與術后第1個月比較差異均無統計學意義(P均>0.05)。結論 PA合并VSD患兒行肺動脈下拉重建RVOT后肺動脈吻合口及分支生長發育良好，術后近中期右心功能良好。

先天性心臟病；肺動脈閉鎖；室間隔缺損；肺動脈下拉重建術；右心室流出道；右心功能

肺動脈閉鎖(PA)合并室間隔缺損(VSD)是一類常見的、復雜的先天性心臟畸形，肺血供大部分從動脈導管(PDA)起源，少部分從主動脈起源。根據肺血供的來源可將PA合并VSD分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，Ⅱ型和Ⅲ型肺動脈與右心室間缺乏功能連接的連續性，但是一般兩側肺動脈分支發育尚可，臨床普遍認為對此類疾病早期重建右心室流出道(RVOT)是治療關鍵[1,2]。但是，目前對于RVOT的重建方式并不統一[3～7]。2010年1月～2016年1月，我院對54例PA合并VSD患兒行肺動脈下拉重建RVOT，并觀察其近中期臨床效果。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集同期河南省人民醫院收治的PA合并VSD患兒54例，均行超聲心動圖及X線胸片等檢查確診。其中男33例，女21例；年齡18 d～14歲，其中新生兒3例、嬰幼兒28例、學齡前及學齡期兒童19例、青春期4例； Castaneda分型Ⅱ型22例，Ⅲ型32例；心胸比率為0.59±0.03，左心室射血分數(LVEF)50%～85%；合并三尖瓣反流8例，繼發孔型房間隔缺損/卵圓孔未閉20例，主動脈瓣反流7例，冠狀動脈異常3例，左上腔靜脈4例，單心房2例，左前降支及左回旋支橫跨RVOT 2例。

1.2 手術方法 在低溫體外循環下進行手術，使用膜室氧合器。在胸骨正中切開胸骨及心包，心包留取備用，游離出動脈導管及左右肺動脈直至雙側肺門；將主動脈升高，在上腔靜脈及下腔靜脈插管，體外循環降低溫度在28 ℃左右。阻斷動脈導管及升主動脈，在升主動脈根部注入4 ℃的含鉀晶體心臟停博液，停搏心臟；在卵圓孔或房間隔缺損處置入左心引流管，結扎動脈導管；在RVOT位置做切口，進行探查后行室間隔修補；在兩側肺動脈匯合位置取橫切口，將已經游離的肺動脈下拉直至RVOT位置，將肺動脈切口與RVOT切口上緣吻合后進行間斷縫合；剪開吻合后的肺動脈前壁直至肺動脈分叉，用備用的心包片將RVOT擴大。Ⅲ型病變患兒需在術前進行大型體肺側支動脈(MAPCAs)評估，如有保護性狹窄或細小，術中可不予處理；否則術中要在左側或右側的第4肋間做一切口，進行MAPCAs的探查、游離并結扎，其余處理與前述措施基本相同。

1.3 觀察指標 分別于術后第1個月(近期)、6個月(中期)，觀察死亡及并發癥情況，采用超聲心動圖檢測肺動脈及其分支直徑、三尖瓣及肺動脈反流 面積、右心室面積變化分數(RVFAC)、三尖瓣環收

縮期位移(TAPSE)、三尖瓣舒張早期峰值速度(Em)和舒張晚期峰值速度(Am)的比值(Em/Am)、右心室射血分數(RVEF)。

2 結果

2.1 患兒術后死亡及并發癥情況 54例患兒低溫體循環時間76～193 min，主動脈阻斷時間35～113 min。術后第1個月，死亡6例(11.11%)，其中死于低心排出量綜合征4例、心臟驟停和肺部感染各1例；術后發生并發癥11例(20.37%)，其中并發肺部感染3例、心臟壓塞3例、膈肌麻痹2例、胸腔積液1例、傷口愈合不良1例、敗血癥1例。術后第6個月，48例存活患兒未再發生死亡。

2.2 患兒術后肺動脈及其分支直徑變化 患兒術后6個月肺動脈吻合口、左肺動脈開口、右肺動脈開口的直徑較術后第1個月增加，差異有統計學意義(P均<0.05)。見表1。

表1PA合并VSD患兒術后肺動脈及其分支 直徑變化

注：與術后第1個月比較，*P<0.05。

2.3 患兒術后三尖瓣及肺動脈反流面積、右心室功能相關指標變化 患兒術后第6個月肺動脈及三尖瓣反流面積均較術后第1個月增加，差異有統計學意義(P均<0.05)；右心室功能相關指標與術后第1個月比較，差異均無統計學意義(P均>0.05)。見表2。

表2 PA合并VSD患兒術后三尖瓣及肺動脈反流面積、右心室功能相關指標變化±s)

注：與術后第1個月比較，*P<0.05。

3 討論

PA及VSD重建RVOT后患兒術后早期死亡率是評價治療療效的主要指標之一，讓患兒術后長期存活是治療的主要目的。本研究中患兒術后早期死亡率為11.11%，死亡患兒集中在小年齡段，3歲及以上未發生死亡。因此，如考慮為非完全必要手術時，應等患兒年齡稍大點手術為宜。RVOT重建的任何術式均應能促進肺動脈的生長。本研究中48例存活患兒術后肺動脈吻合口、左肺動脈開口、右肺動脈開口的直徑均增大，這是肺動脈符合人體發育規律的自然生長，未發生過度擴張現象。所以，該術式不會引起肺動脈損傷，相對安全。肺動脈下拉重建RVOT后局部缺乏肺瓣，因此會出現不同程度的肺動脈反流現象[8～10]，嚴重時會影響到患兒的生活質量，同時還可影響到右心的舒張功能，引起右心室擴張及心功能低下。本研究中患兒術后第6個月肺動脈及三尖瓣反流面積均較術后第1個月有所增加，但反流面積增長量相對較小，說明影響相對輕微，但仍應值得注意。右心室功能是評價RVOT重建后療效的主要指標[11～15]。本研究采用超聲心電圖對患者術后RVFAC、TAPSE、Em/Am、RVEF進行了檢測，結果顯示術后不同時段以上指標無明顯差異性，右心室功能降低現象不明顯，也未發現右心衰竭現象，說明肺動脈反流對右心室功能未進一步形成嚴重影響。但本研究缺乏長期的追蹤隨訪結果，有報道認為行肺動脈瓣置換是必要的。因此，在恰當時機應該進行肺動脈瓣置換，以降低后期長期的不良影響。

PA及VSD重建RVOT手術的關鍵步驟[16]：①在游離肺動脈時，要將肺動脈游離至肺門位置；②切開右心室時要盡可能向上切開，以免損傷冠狀動脈，影響后期心臟血液供應；③在對肺動脈下拉處理前，要盡可能將左右兩側肺動脈切開；④心包片應較大，保證能完成RVOT擴大操作。由于PA合并VSD患兒個體差異性較大，因此肺動脈下拉RVOT重建并非對每個患兒均適合。如患兒左冠狀動脈開口位置較高，在肺動脈下拉重建時會影響冠狀動脈的供血，因此此術式并不適宜；患兒如肺動脈遠端發育不良，強行下拉肺動脈會導致肺動脈分支發生狹窄，因此也不能使用此術式進行治療。

綜上所述，PA合并VSD患兒行肺動脈下拉重建RVOT后肺動脈吻合口及分支生長發育良好，術后近中期右心功能良好。由于本研究缺乏長期的追蹤隨訪結果，因此對右心功能的遠期影響缺乏研究；并且，本研究無法排除年齡、分型對患兒右心功能的影響，也未解決肺動脈反流的問題，也是本研究的缺點，有待今后進一步完善。

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河南省重點科技攻關計劃項目(142102310083)。

10.3969/j.issn.1002-266X.2017.18.023

R541

B

1002-266X(2017)18-0065-03

2017-02-03)