左冠狀動脈異常起源于肺動脈1例

曲新棟　呂艷

【關鍵詞】 左冠狀動脈異常；肺動脈；特點；診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.33.079

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery， ALCAPA）又稱Bland-White-Garland綜合征[1-3]， 是一種罕見的先天性心臟畸形， 在新生兒中的發病率為1/30萬， 占先天性心臟病的0.24%～0.46%。其臨床表現、心電圖、超聲心動圖、胸片等， 尤其是心電圖出現Ⅰ、aVL、V5、V6導聯病理性Q波， V5、V6 ST段抬高的表現具有相對特異性[4， 5]。對于基層臨床兒科醫生來說， 認識到這些特點可以提高該病的診斷率。本科診斷1例左冠狀動脈異常起源于肺動脈， 現報告如下。

1 臨床資料

患兒， 男， 2個月8 d， 因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院。患兒生后即出現吃奶后多汗、哭聲低弱。體檢：體溫（T）37℃， 神志清， 精神反應差， 哭聲低弱， 面色蒼白微紺， 呼吸急促， 75次/min。咽部充血， 三凹征陽性， 雙肺呼吸音粗， 可聞及中小水泡音及哮鳴音， 心率150次/min， 心音低鈍， 律齊， 心前區可聞及3/6收縮期雜音。腹軟， 肝右肋下3 cm， 未觸及腫塊。無特殊面容。入院初步診斷：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心臟病待排。入院后急查血氣分析基本正常；超聲心動圖示左心增大、左心功能減低， 房間隔缺損。心電圖示Ⅰ、aVL、V5、V6導聯病理性Q波， V5、V6 ST段抬高。見圖1。胸部X片示雙上肺見大片狀高密度模糊影， 心影增大。血常規白細胞計數（WBC） 6.34×109/L， 中性粒細胞（N） 32.4%， 淋巴細胞（L） 51.3%， 紅細胞計數（RBC） 2.93×1012/L，

血紅蛋白（Hb） 83 g/L， 血小板計數（PLT） 182×109/L。C反應蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降鈣素原（PCT）0.048 ng/ml（參考值0～0.046 ng/ml）。超敏心肌肌鈣蛋白T 153 ng/L（參考值<50 ng/L）；肌酸激酶同工酶（CK-MB）25 U/L（參考值7～25 U/L）；腎功能正常；血肺炎支原體抗體免疫球蛋白（Ig）M陰性、IgG陰性?；純河龅胶粑赖雀腥菊T因后出現心力衰竭， 心電圖Ⅰ、

aVL、V5、V6導聯出現病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動圖示左心增大、左心功能減低， 射血分數減低。該患兒其臨床表現及心電圖、超聲心動圖、胸片表現高度懷疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈。再次超聲心動圖檢查予以確診。給予患兒持續心電監護， 鼻導管吸氧， 水合氯醛灌腸鎮靜， 磷酸二酯酶抑制劑米力農0.5 μg/（kg·min）靜脈泵入強心， 呋塞米（速尿）5 mg減輕心臟前負荷， 靜脈輸注人免疫球蛋白10 g和甲基強的松龍15 mg對抗全身炎性反應， 頭孢曲松抗肺部感染， 維生素C和果糖營養心肌， 癥狀有所改善。因本院醫療條件限制， 患兒癥狀改善后去上級醫院進一步進行心血管造影檢查及手術矯正畸形， 均證實左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷。

2 討論

ALCAPA根據側支循環是否豐富， 可以分為嬰兒型和成人型兩種[6-8]：前者缺血較重， 臨床主要表現為心肌梗死及心力衰竭， 患者多于出生后1年內死亡；后者缺血較輕， 臨床表現不典型或表現為亞臨床心肌缺血， 而被誤診為冠心病， 患者多因室性心律失常而猝死。

2. 1 病史特點 ALCAPA嬰兒生后會有短暫的穩定期， 隨之漸漸出現吃奶后多汗、哭聲低弱、蒼白， 最終出現氣促、心動過速、生長發育落后等心功能衰竭表現， 但這些臨床表現均為非特異性[9， 10]。該患兒生后即存在吃奶后多汗、哭聲低弱的表現。

2. 2 心電圖篩查 有研究表明心電圖Ⅰ、aVL、V4、V6導聯病理性Q波對于診斷嬰兒型ALCAPA具有很高的敏感性。而心內膜彈力纖維增生癥、擴張型心肌病、先天性二尖瓣脫垂并反流患兒心電圖很少出現病理性Q波[11-14]。

2. 3 超聲心電圖確診 超聲心動圖是診斷ALCAPA最理想的無創性檢查手段， 可以做出初步診斷。超聲診斷的直接征象是左冠狀動脈（left coronary artery， LCA）與主動脈根部無正常連接， 起源于主肺動脈；多普勒檢查示LCA無前向血流頻譜， 主肺動脈內可見來自LCA的逆向血流。間接征象為右冠狀動脈（right coronary artery， RCA）擴張、心室壁及室間隔間見側支血流、左心室擴大或室壁瘤， 心內膜回聲增強、二尖瓣反流[15， 16]。超聲心動圖診斷相對困難， 容易出現漏診和誤診， 需要經驗豐富的超聲心動圖技師才能發現左冠狀動脈起源異常。

2. 4 其他輔助影像學檢查 ALCAPA診斷的金標準為冠狀動脈造影或多排CT冠狀動脈成像。

2. 5 治療 本病一旦確診， 需要手術矯正畸形， 將左冠狀動脈移植到主動脈根部， 恢復正常的冠脈循環。

在臨床上遇到生后頭幾個月， 因肺部感染等常見誘因后， 出現心力衰竭的患兒， 尤其是心電圖Ⅰ、aVL、左心前區V5和V6導聯出現病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動圖示左心增大、左心功能減低的間接征象， 應高度懷疑左冠狀動脈異常起源于肺動脈。

參考文獻

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[收稿日期：2016-10-21]