以頭痛為主要表現的干燥綜合征一例

王 露 張 政 陳華全

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·病例報告·

以頭痛為主要表現的干燥綜合征一例

王 露1張 政2陳華全1

干燥綜合征(Sjogren syndrome, SS)是一種以侵犯外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，以血清中出現SS-A/Ro、SS-B/La抗體和高γ球蛋白血癥為特征。臨床主要表現為口眼干燥，也可累及多器官、多系統。筆者2014年5月診治以神經系統損害為主要表現的干燥綜合征1例，現報道如下。

臨床資料 患者，女，76歲。頭痛15天，加重5天入住我院神經內科。患者15天前無明顯誘因出現頭痛，睡眠時突發頭痛，為整個頭部脹痛，以前額及雙顳部為重，頭痛呈持續性，無法忍受，夜重晝輕。頭痛與體位變化無關。否認病前呼吸道感染病史。外院行頭顱CT檢查無異常，予非甾體類止痛藥，無明顯緩解。5天前頭痛加重伴嘔吐來我院。既往史：8年前發現慢性腮腺炎史，12年前曾患“過敏性紫癜”。26年前出現廣泛齲齒，否認頭頸面部放療史及抗乙酰膽堿藥的應用。入院查體：牛肉樣舌(圖1)，廣泛齲齒，安置假牙，口腔唾液少，無神經系統陽性體征。輔助檢查：ESR 70 mm/h↑，hsCRP 104.00 mg/L↑，ANA陽性(+)，核顆粒型1∶320，唾液腺動態核素顯像提示雙側腮腺、頜下腺排泌功能嚴重受損，角膜熒光染色陽性，Schirmer試驗陽性。唾液流率:0.7 mL/min。唇腺組織病理示(圖2)：一唇腺導管周圍有約150個淋巴細胞及漿細胞浸潤；血常規、肝功、腎功、尿液分析、糞便常規、腦脊液常規、生化、涂片、結核桿菌DNA、病毒DNA、抗O、類風濕因子均陰性。甲狀腺功能檢查：無異常。頭顱CT無異常。腦電圖基本正常。

圖1 牛肉樣舌

圖2 腺小葉及導管周圍灶性淋巴細及漿細……