掌跖汗孔角化癥一例

景 鳴 燕華玲 茹穎瑩

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·病例報告·

掌跖汗孔角化癥一例

景 鳴1燕華玲2茹穎瑩3

臨床資料 患者，男，21歲，土族，農民。長期居住于青海省樂都縣(海拔1850～4480米)。因“雙手掌部、雙足底部起疹伴增大、增厚、變硬20余年”來診。患者20年前無明顯誘因雙手掌部、雙足底部起數個米粒、粟粒大的紅色角化性丘疹，無自覺癥狀，隨后上述皮疹數目逐漸增多，并逐漸向周圍皮膚擴展增大、變厚，患者用剪刀將左手拇指處一皮損剪掉，后自行長出，皮損同前。曾在當地縣醫院進行診治(具體不詳)，皮疹未曾消退，遂于2014年1月20日前來我院皮膚科門診就診。既往體健，家族中未見類似皮膚病患者。體格檢查：各系統未見異常。皮膚科檢查：雙手掌部、雙足底部可見較密集分布的數十個直徑1～3 cm，形態不一的棕黃色、棕褐色角化性丘疹、斑塊、斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央輕度萎縮、凹陷，皮紋加深，毳毛消失，皮損界限較清，觸之略硬(圖1、2)。實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能、胸部X線片、心電圖、腹部彩超檢查正常。于左手掌部取皮損行組織病理學檢查示：表皮顯著的角化過度，可見角栓，角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱，其下方顆粒層缺如，棘層增厚；真皮淺層慢性炎細胞浸潤(圖3、4)。病理診斷為：汗孔角化癥。予以阿達帕林凝膠、5%氧化鋅交替外涂治療，囑患者堅持用藥，定期來院復診。

圖1 右手掌見形態不一的棕黃色角化性斑塊，邊緣呈堤狀隆起，中央輕度萎縮、凹陷，界限較清楚 圖2 右足底見粗糙角化的斑片、斑塊，皮紋加深，毳毛消失 圖3 顯著的角化過度，可見角栓，角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱，其下方顆粒層缺如，棘層增厚(HE，×40) 圖4 真皮淺層慢性炎細胞浸潤(HE,×100)

討論 汗孔角化癥(porokeratosis)是一種較少見的慢性上皮角化異常性皮膚病，屬常染色體顯性遺傳病，常在一個家族中有幾代人患病，也可無家族史，多見于男性[1]。臨床表現復雜，主要分為：經典斑塊型、淺表播散型、單側線狀型、播散性淺表性光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發型、點狀汗孔角化癥和混合型等類型，但各型均以邊緣堤狀隆起、中央萎縮為主要皮損特點，以角質層內有雞眼樣板為組織病理特征。本病病因至今不明確，部分病人發病可能與日光照射、外傷、感染等有關。另有文獻報道[2]，約7.5%的汗孔角化癥患者可繼發癌變，主要為：鱗狀細胞癌、基底細胞癌、Bowen病，國內已見相關病例報道[3，4]。但目前尚無特效藥物治愈本病，只能通過對癥治療本病，可局部外用促角質剝脫、保濕、非甾體抗炎藥、維生素D3衍生物等藥物，口服阿維A。對于數目較少或者局限范圍的皮損物理治療，如：CO2激光治療、冷凍治療、光動力療法等亦有較好的效果。因此，早期診斷、降低誤診率及早期治療對本病的預后及轉歸起著至關重要的作用。

[1] 朱學駿，顧有守，沈麗玉，等.實用皮膚病性病治療學[M].3版.北京：北京大學醫學出版社，2005.379-381.

[2] Lebo S, Panariello L, Nugne SL, et al. Porokeratosis: Two Faces, One Family[J]. Case Rep Dermatol,2009,1(1):52-55.

[3] 王穎，趙艷，楊振海,等.汗孔角化癥并發鱗狀細胞癌一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(5):304.

[4] 杜曉峰，施和建.汗孔角化癥繼發Paget樣Bowen病一例[J].中華皮膚科雜志,2012,5(1):57.

(收稿：2014-08-20)

(收稿：2017-01-07 修回：2017-02-05)

1山東省濟南市皮膚病防治院，濟南，250001 2青海大學附屬醫院皮膚科，西寧,810000 3成都市成飛醫院，四川成都，610000