誤診為癔癥的丙戊酸鈉致高氨血癥腦病1例☆

易欣 程祖玨

長期使用丙戊酸鈉（VPA）會升高血氨。高氨血癥在臨床上可能常見，但導致高氨血癥腦病（VHE），罕見且病情危重，其癥狀廣泛而不典型，容易誤診為精神情緒癥狀惡化或非驚厥性癲癇發作惡化。本文報道我院1例顱骨缺損成形術后使用丙戊酸鈉預防癲癇導致VHE病例，并結合相關文獻分析如下。

1 資料

患者，男，18歲，身高 170 cm，體重 57 kg,體重指數19.72。因“頭部外傷后6年余，并發作性肢體抽搐神志不清半年”入院。6年前因車禍致右頂葉挫傷血腫 ,行右頂葉血腫清除+去骨瓣減壓術，半年前發作性出現肢體抽搐，意識障礙，我院診斷“繼發性癲癇”，一直口服丙戊酸鈉緩釋片500 mg,每日1次。檢查：神志清楚，記憶力定向力正常，內向靦腆。右側顱頂有不規則皮膚傷口疤痕及顱骨缺損3 cm×4 cm，塌陷，有博動，四肢肌力V級，肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。入院顱腦CT示右頂葉軟化灶。術前血、尿、糞常規，肝功能、腎功能、電解質、輸血四項、凝血功能、乙肝六項未見異常。2017年8月5日在全麻下行顱骨缺損成形術，術后給予對癥支持治療及丙戊酸鈉抗癲癇處理：靜滴0.9%NaCl溶液50 mL+丙戊酸鈉400 mg（每8h靜脈泵入一次，持續2～3 d；口服丙戊酸鈉緩釋片500 mg，每日兩次，重疊1 d）。術后第4天夜晚患者出現驚厥、譫妄、大聲呼叫等精神癥狀，急查顱腦CT示右頂葉軟化灶，顱內未見血腫或挫傷。考慮患者年齡小，靦腆內向，術前精神壓力大，不排除癔癥所致精神障礙，給予鎮靜等對癥處理。術后第5天患者精神差，四肢乏力，無法站立，對昨晚情景難以回憶，請心身醫學科會診，亦考慮癔癥，給予解釋、鼓勵、安慰等心理疏導及暗示治療，當天晚上又再次出現煩躁譫妄、無法交流、大聲喊叫等現象，進一步生化檢查。……