青斑樣血管病的診療進展

閆雨荷 崔炳南 吳小紅 李 寧

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·病例報告·

青斑樣血管病的診療進展

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青斑樣血管病是一種非炎性、真皮內血管阻塞性皮膚病，以雙下肢遠端反復出現疼痛性潰瘍，網狀青斑以及瓷白色萎縮性瘢痕為主要臨床表現。本病病因及發病機制不明，可能與機體高凝狀態，纖維蛋白溶解障礙和/或與免疫系統疾病相關。目前無特效療法，主要以緩解疼痛、防止皮損進展為目的。

青斑樣血管病； 青斑樣血管炎； 病理表現； 治療

青斑樣血管病(livedoid vasculopathy, LV)是一種非炎性、真皮內血管阻塞性皮膚病。以雙下肢遠端反復出現疼痛性潰瘍，網狀青斑以及瓷白色萎縮性瘢痕為主要臨床表現。青斑樣血管病的診斷是19世紀50年代由Feldaker首先提出的，當時稱作網狀青斑伴夏季潰瘍(livedo reticularis with summer ulcerations)[1]。之后根據其病理學特點又稱為“節段性透明性血管炎”[2]，雖然該病并不存在真正的血管炎。“PPURPLE”(painful purpuric ulcers with reticular pattern of lower extremities)全面涵蓋了該病的臨床特點：下肢呈網狀分布的疼痛、紫癜性潰瘍[3]。盡管存在誤解該病也被稱作“青斑樣血管炎”。

1 流行病學

LV的發病率約為：1∶100 000，最好發于青中年，女性多于男性(女∶男3∶1)[4]；中位發病年齡為45歲[5]。

2 發病機制

LV的病因不明，可能的致病因素有機體高凝狀態，纖維蛋白溶解障礙和/或與免疫系統疾病相關。LV核心病理生理學變化是真皮微靜脈內血栓形成，繼而引起供血區域缺血壞死，最終造成潰瘍、白色萎縮性瘢痕[6-8]。但LV確切的發病機制不明，目前研究顯示它與體內多項生物化學反應缺陷相……