繼發(fā)于上神經(jīng)核團(tuán)病變的肥大性下橄欖核變性的影像學(xué)表現(xiàn)-附6例報告并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)及探討病理機制

1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510080)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科(廣東 廣州 510080)

王雨潤1 羅安琪2 李竹浩1 羅柏寧1

繼發(fā)于上神經(jīng)核團(tuán)病變的肥大性下橄欖核變性的影像學(xué)表現(xiàn)-附6例報告并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)及探討病理機制

1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510080)

2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科(廣東 廣州 510080)

王雨潤1羅安琪2李竹浩1羅柏寧1

目的探討肥大性下橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)影像學(xué)征象與病理學(xué)機制的關(guān)系，旨在提高對本病認(rèn)識和診斷水平。方法回顧性分析6例經(jīng)臨床及影像證實的肥大性下橄欖核變性的臨床特征及MRI表現(xiàn)，并對HOD的臨床特征、影像學(xué)特征與病理學(xué)機制復(fù)習(xí)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果1例原發(fā)病變位于一側(cè)腦橋被蓋束及對側(cè)小腦齒狀核/小腦上腳，引起同側(cè)HOD；2例原發(fā)病變位于一側(cè)橋腦被蓋束，引起同側(cè)HOD；2例原發(fā)病變累及雙側(cè)橋腦被蓋束，其中1例引起雙側(cè)HOD，1例引起單側(cè)HOD；1例原發(fā)病變累及一側(cè)小腦上腳，引起雙側(cè)HOD。6例HOD的MRI均表現(xiàn)為延髓腹外側(cè)局限性體積增大，T2WI及FLAIR均呈高、稍高信號；T1WI等信號者5例，稍高信號者1例。結(jié)論肥大性下橄欖核變性有較為特征性的臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位及影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合其上游原發(fā)病變可作出診斷。

肥大性下橄欖核變性；影像；病理

肥大性下橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)是一種涉及小腦齒狀核一中腦紅核一延髓橄欖核環(huán)路并跨神經(jīng)突觸的神經(jīng)元變性疾病。臨床上較為少見。此病多繼發(fā)于中腦、小腦及橋腦等上神經(jīng)核團(tuán)病變(如出血、梗死、炎癥等)，其結(jié)果是使遠(yuǎn)隔的下橄欖核變性肥大而非萎縮?！?br>