肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

南京軍區福州總醫院醫學影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陳自謙

短 篇

肺先天性囊性腺瘤樣畸形一例

南京軍區福州總醫院醫學影像科(福建 福州 350025)

何 梅 陳自謙

肺先天性囊性腺瘤樣畸形

1 病例資料

患者，男，51歲，1周前體檢發現右下肺占位。偶有反酸、惡心、胸悶、腹瀉、血便，休息后上述癥狀緩解。有吸煙史30余年，2包/天，飲白酒，3兩/天，余無特殊不良嗜好。

影像學檢查：胸部CT平掃+增強示右下肺見一結節狀密度增高影，邊緣清楚，大小約2.9cm×2.3cm，CT值約32Hu，形態不規則，呈分葉狀，可見長短毛刺及胸膜牽拉，并可見右下肺部分支氣管變細、管壁毛糙，縱隔窗示病灶呈軟組織密度，增強掃描病灶早期強化，動脈期及靜脈期CT值分別約54Hu、38Hu，見圖1-4。

手術及病理檢查：術中見腫物位于右下肺靠近肺門區，大小5cm×3cm×0.7cm，切面灰白灰褐色。鏡下由多個囊腔組成，囊壁可見軟骨形成，囊內壁襯附單層或假復層纖毛柱狀上皮，上皮無異型性，腔內見多量的黏液。間質明顯纖維化及輕度淋巴細胞浸潤，局灶囊壁破裂可形成異物肉芽腫反應。術后病理檢查：符合先天性囊性腺瘤樣畸形(見圖5-6)。

2 討 論

肺先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cys tic ade nomatoid malformation，CCAM)是一種罕見的、非遺傳性的，錯構瘤樣的肺發育異常。1949年首先由Chin和Tang[1]描述了CCAM 病灶的病例特點且作為一種獨立的疾病進行報道,國內僅見零星病例報道。新生兒發病率約為0.0029%～0.004%，在先天性肺囊性損害中占25%[2-3]。1977年有研究者首先發表了對CCAM 詳細的形態學描述，并根據病理組織學將CCAM分為3型[4]。I型(大囊腫型)：存在直徑＞2cm的大厚壁囊腔，周圍可有小囊腔；……