摘要:探討腺垂體功能減退所導致精神疾病的發病機制,合理治療,減少誤診、漏診風險。通過回顧兩例腺垂體功能減退致精神異常的臨床資料,分析發病機制,總結相關經驗。病例一:患者因間斷乏力、納差伴精神異常23年,再發1 w入院,查血鈉降低,甲狀腺功能減退、垂體MRI檢查示空泡蝶鞍,診斷為:①腺垂體功能減退癥;②希恩氏綜合征;③肺部感染。予強的松、甲狀腺素、抗感染及補液治療,好轉出院;病例二:患者因行為怪異、言語紊亂、疑人害己2個月,加重 5 d入院。檢查甲狀腺功能減退,低血鈉,皮質醇、FSH、LH下降,頭部 MRI平掃+增強示部分性空泡蝶鞍。診斷為:①腺垂體功能減退癥;②空泡蝶鞍綜合征。予補鈉、激素替代等對癥支持治療,精神癥狀緩解,意識清醒。腺垂體功能減退癥造成體內相應激素缺乏、低鈉等,出現精神異常表現,容易誤診為精神疾病,應引起臨床重視。
關鍵詞:垂體功能減退癥;空泡蝶鞍綜合征;精神異常;誤診
腺垂體功能減退癥是指垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內分泌功能,產生一系列的內分泌腺功能減退。如性腺、甲狀腺及腎上腺皮質等器官萎縮,功能減退,可能會出現精神異常等臨床表現,容易漏診、誤診。本文病例分別為臨床表現為精神異常和治療過程中出現精神異常的腺垂體功能減退癥。
1 臨床資料
病例一:患者女,59歲,已婚,因“乏力、納差伴精神異常有23余年,再發1 w”入院。患者緣于23年前分娩時發生大出血,產后出現疲乏無力、納差、產后無乳、月經不再來潮、怕冷、毛發脫落、伴腹脹、易感冒等癥狀。遇發熱、感冒時伴精神異常,表現為:興奮(幻想、難以入睡)、躁狂(胡言亂語、手舞足蹈)。檢查血鈉、腎上腺皮質激素、甲狀腺激素下降,經激素替代治療后癥狀好轉。之后患者未長期堅持激素替代治療,乏力、納差癥狀一直存在,時輕時重。1 w前患者受涼后出現咳嗽、發熱后再次出現精神異常。查體:體溫:36.3℃,脈搏:58次/min,呼吸16次/min,血壓:90/60 mmHg。頭發、眉毛稀疏,腋毛、陰毛脫落。全身皮膚粘膜無黃染,淺表淋巴結未觸及。雙肺呼吸音粗,可聞及散在干性羅音。心率58次/分,律齊,無雜音。雙下肢脛前區呈輕度非凹陥性水腫。入院查血常規:白細胞12.11×109/L、血紅蛋白104.00 g/L、血小板271.00×109/L、中性粒細胞比75.60%;葡萄糖4.25 mmol/L、甘油三脂0.91 mmol/L、總膽固醇4.39 mmol/L;鈉(干式)124.0 mmol/L;甲狀腺激素水平:血清游離甲狀腺素5.03 pmol/l、促甲狀腺激素TSH 0.180 uIU/ml、游離三碘甲狀腺原氨酸2.22 pmol/L;皮質醇:92.4 nmol/l(參考范圍:138~690 nmol/l);促腎上腺皮質激素:9.2 ng/l。胸部CT:考慮兩肺多發感染性病變;顱腦MR掃描:①顱內未見異常。②空泡蝶鞍。確診:①腺垂體功能減退癥。②肺部感染。經給予補鈉、糾正水電解質紊亂、抗感染、改善微循環、“強的松、甲狀腺素”激素替代及支持對癥治療后乏力、納差癥狀好轉,精神異常、胡言亂語消失,12 d后好轉出院。
病例二:患者女,42 歲,已婚,因“行為怪異、言語混亂、疑人傷己,癥狀有2個月,加重5 d”入院。2012 年7 月下旬出現精神異常,8 月底加重,出現言語混亂、情緒不穩,疑人傷己,被當地醫院診斷“分裂樣精神病”,給予抗精神病藥治療,癥狀有所減輕,但仍間斷發作。9 月5 日來我院進一步診治以“精神分裂癥”入院。體檢及神經系統檢查均未發現異常。精神檢查:定向準,接觸欠合作,否認自己有幻覺、妄想,思維貧乏,情感反應平淡,面部表情少,缺乏眼神接觸;伴有行為異常,不時突起大聲叫喊、哭鬧,呈發作性;意志活動減退,不與他人交流,生活需督促;無自知力。另外患者侄女有“精神分裂癥”。頭部CT 平掃顯示垂體窩內大部呈水樣低密度,考慮空泡蝶鞍;頭部MRI 平掃+增強示部分性空蝶鞍。激素檢查:皮質醇節律:早8 時139.52 nmol/L,16 時113.30 nmol/L,晚24 時66.05 nmol/L;ACTH節律:8 時14.00 ng/L,16 時<5 ng/L,24時11.08 ng/L;T3 2.61 pmol/L,FT 9.11 pmol/ L;超敏TSH 4.5 mIU/L,TGAb 4.5 U/ml,抗TPOAb 46.4 U/ml,FSH 2.62 IU/L,LH 2.21 IU/L,雌二醇<0.04 nmol/ L,垂體泌乳素0.43 μg/L,睪酮0.1 nmol/L。內分泌科會診后予氫化可的松、左甲狀腺素片治療。患者在補鈉及激素替代治療6 d后病情平穩,意識恢復正常、言語及行為正常,對之前的亂語、行為紊亂等癥狀表示不記得了。追問病史及生育史,育有2 女1 子,順產,否認有產后大出血,產后自行哺乳,無閉經,但近年來逐漸出現怕冷、性欲減退、月經量少、不規則,體檢發現腋毛、陰毛稀疏。綜合病史、臨床表現及實驗室檢查結果,修正診斷為空泡蝶鞍綜合征(ESS)所致精神障礙。9 月19 日患者精神癥狀消失出院,以左甲狀腺素片及氫化可的松維持治療,病情穩定。
2 討論
病例一討論:本例患者腺垂體功能減退癥導致促甲狀腺激素和促腎上腺皮質激素減少,繼發甲狀腺功能和腎上腺皮質減退,引發低鈉血癥,表現精神異常現象,如出現淡漠、遲鈍呆木、健忘嗜睡、幻覺妄想、多語、躁狂等,容易誤診為精神疾病。臨床上遇疑似患者應注意詢問過往病史,并進行相關檢查確認。
病例二討論:本例患者頭部影像學檢查顯示有空泡蝶鞍;實驗室檢查結果顯示有腺垂體功能減退、血鈉降低;相應臨床表現有精神異常,綜合判斷為空泡蝶鞍綜合征(ESS)。同時,我們也可以通過只給患者予以補鈉及激素替代治療后精神異常癥狀改善明顯,判斷患者的精神異常是由空泡蝶鞍綜合征(ESS)引起的。
研究顯示,自身免疫性垂體炎可能是空泡蝶鞍綜合征(ESS)病因之一。空泡蝶鞍綜合征(ESS)發病女性病人多見、平均發病年齡為40歲左右、肥胖和經產婦常見。由空泡蝶鞍綜合征(ESS)引起的精神癥狀主要表現為疲乏無力、精神不集中、記憶下降、情緒不穩;部分患者可能出現情感淡漠、反應遲鈍、呆木等表現;極少數出現幻覺妄想、狂躁、癲癇等精神病性癥狀。發病初期臨床癥狀比較隱匿,容易漏診、誤診,故治療時要詢問病史,發現可能原因,并進行相關腺體和激素水平檢查,及時確診治療。
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