川崎病繼發面神經炎3例臨床分析并文獻復習

陳嘉蕾,劉 平,胡文廣，鄧 佳

(四川省成都市婦女兒童中心醫院小兒神經康復科病區 610091)

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·經驗交流·

川崎病繼發面神經炎3例臨床分析并文獻復習

陳嘉蕾,劉 平△,胡文廣，鄧 佳

(四川省成都市婦女兒童中心醫院小兒神經康復科病區 610091)

目的 探討川崎病繼發面神經炎患兒的臨床特征。方法 回顧性分析2012年7月至2015年8月該院收治的3例川崎病繼發面神經炎患兒的臨床資料，并復習相關文獻。結果 2例患兒為女童，1例患兒為男童，年齡4～15個月。主要表現為發熱，伴有皮疹及頸部淋巴結腫大，病程3周內患兒均出現周圍性面癱表現，其中2例患兒為右側面癱，1例患兒為左側面癱。心臟彩超均提示雙側冠狀動脈擴張，頭顱影像學檢查基本正常。3例患兒均給予丙種球蛋白沖擊治療及口服阿司匹林、雙嘧達莫治療，周圍性面癱出現后3例患兒均給予營養神經及康復治療，其中2例患兒給予地塞米松治療。3例患兒面癱預后均較好。結論 繼發有面神經炎的川崎病患兒，面癱預后較好，但其冠狀動脈受累發生率高，故面對面神經炎患兒，需警惕川崎病。

川崎?。幻嫔窠浹?；面癱

川崎病(Kawasakidisease，KD)是一種以全身系統血管炎為主要表現的兒童急性發熱出疹性疾病，雖然冠狀動脈受累最常見，然而也可累及全身多個系統，如皮膚、消化道、骨骼、呼吸道、神經系統等，其中，神經系統受累發生率約為1%～30%，患兒最常見的表現為易激[1]，此外還有嗜睡及無菌性腦膜炎[2-3]，其中，繼發面神經炎也有少數報道[4]。面神經炎可能是KD尚未被臨床醫師充分認識的并發癥，特別是當KD典型表現尚未出現時，易造成KD的漏診?，F通過對本院收治的3例川崎病繼發面神經炎患兒的臨床資料進行分析，并結合國內外文獻，探討其臨床特征，以期提高對KD繼發面神經炎的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院2012年7月至2015年8月收治的川崎病繼發面神經炎患兒3例，女2例，男1例，年齡4～15個月。

1.2 研究方法 收集3例川崎病繼發面神經炎患兒的臨床資料，分析其臨床表現、實驗室檢查、心臟彩超檢查結果及治療經過，并隨訪患兒面癱恢復情況。川崎病診斷標準參照第7版《兒科學》[5]。

2 結 果

2.1 臨床表現 3例患兒均有發熱表現，且抗生素治療無效，伴有皮疹及頸部淋巴結腫大表現，病程3周內3例患兒均出現面癱表現，2例患兒表現為口角向左歪斜，右眼瞼不能閉合，右側額紋消失，右側鼻唇溝變淺等右側周圍性面癱表現；1例表現為口角向右歪斜，左眼瞼不能閉合，左側額紋消失，左側鼻唇溝變淺等左側周圍性面癱表現。

2.2 輔助檢查 3例患兒血常規均提示C反應蛋白(CRP)增高；2例行腰穿腦脊液檢查，1例僅腦脊液蛋白輕度增高(451mg/L)，另1例腦脊液基本正常；頭顱影像學檢查基本正常；面神經傳導速度檢查均提示周圍性面癱；

2.3 心臟彩超 3例患兒心臟彩超均提示雙側冠狀動脈擴張，其中1例患兒病程11d復查心臟彩超提示左側冠狀動脈起始部瘤樣擴張；1例患兒病程20d復查心臟彩超提示右側冠狀動脈瘤樣擴張；

2.4 治療及轉歸 明確診斷后3例患兒均給予大劑量丙種球蛋白(2g/kg)沖擊治療，同時給予口服阿司匹林每日30～50mg/kg，熱退3d后將阿司匹林減量至每日3～5mg/kg，同時給予雙嘧達莫(每日3～5mg/kg)抑制血小板聚集治療。出現面癱后，3例患兒均給予營養神經治療，其中2例患兒給予地塞米松治療?；純后w溫均在應用丙種球蛋白后24h內降至正常。出院后均給予患兒康復治療。出院后1周隨訪3例患兒面癱情況，均明顯恢復。3例患兒臨床特征見表1。

表1 3例川崎病繼發面神經炎患兒臨床特征

a：病程第11天復查心臟彩超提示左側冠狀動脈起始部瘤樣擴張。

3 討 論

上述3例患兒均有發熱超過5d，伴皮疹、頸部淋巴結腫大，且抗生素治療無效，例1、例3患兒均具有非化膿性眼結膜充血、唇充血皸裂表現，故臨床診斷KD成立。雖然例2患兒臨床表現未達KD臨床診斷標準，但患兒心臟彩超提示冠狀動脈擴張，故根據第7版兒科學，例2患兒KD診斷成立[5]。3例患兒均在KD自然病程中，出現神經系統癥狀，2例患兒表現為口角向左歪斜，右眼瞼不能閉合，右側鼻唇溝變淺等右側周圍性面癱表現，1例患兒表現為口角向右歪斜，左眼瞼不能閉合，左側額紋消失，左側鼻唇溝變淺等左側周圍性面癱表現，且3例患兒頭顱影像學檢查未見明顯異常，結合面神經傳導速度檢查結果均提示周圍性面癱改變，故均符合周圍性面癱表現。

KD為兒科常見的發熱性疾病，可以累及多種器官，雖然冠狀動脈受累最為常見，但也可累及其他多個系統，如皮膚、消化道、骨骼、呼吸道及神經系統等，其中神經系統受累發生率約為1%～30%，患兒主要表現為易激、嗜睡、無菌性腦膜炎、共濟失調、驚厥、腦梗死及一過性偏癱[2-3]。然而，繼發面神經炎的病例較少。

KD繼發面神經炎較為罕見，首例患兒由Murayama于1974年報道[6]，此后相繼有文獻報道，故1984年日本KD診斷指南中首次把周圍性面癱列為KD的神經系統表現之一。

結合國外文獻，KD并發面神經炎有如下臨床特點：(1)年齡偏小，3～25個月多見，其中絕大多數患兒年齡在20月以內[4]，平均年齡為9個月[1]；(2)女性多見，男女之比為1∶1.4[7-8]；(3)絕大多數面癱為單側，雖本文3例患兒中有2例為右側面神經癱瘓，但文獻總結左側面癱發生率較右側稍高[4,7-8]，也有極少數患兒雙側面神經均受累[9]；(4)面神經炎大多發生在川崎病恢復期，平均時間為病程第16天[1]，然而也可能出現在病程中的任何時期；(5)冠狀動脈并發癥與普通KD患兒相比發生率明顯增高，其中合并冠狀動脈瘤約占50%[3,10]。并有文獻統計，合并有面癱的KD患兒其死亡率為8%，相比普通KD患兒，其死亡率要高1%～2%，故提示面癱可能為判斷KD病情嚴重程度的指標之一[8,11]。

KD合并面神經受累的機制可能與動脈血管炎及免疫功能紊亂有關[3]。其中，組織病理學研究發現，該病患兒顱神經及周圍神經的神經元及神經節有淋巴細胞及單核細胞浸潤等炎癥表現，并且腦膜及腦室周圍白質也有同樣表現[8]。另外大腦組織學檢查發現該類患兒有大腦動脈內膜炎、動脈周圍炎及無菌性腦膜炎等病理改變，而這些改變與其他器官的炎性改變類似。研究發現面神經炎主要與支配面神經的血管炎癥有關[4]，KD患兒通過血管炎或由于鄰近面神經部位血管發生病變，如動脈瘤形成、動脈擴張等累及面神經，從而導致周圍性面癱[12]。此外，因KD本身與免疫功能紊亂有關，且結合患兒使用丙種球蛋白后面癱癥狀明顯好轉，故有學者提出免疫功能異常也參與其發生機制中[10]。

KD繼發面神經炎為自限性疾病，即使不使用丙種球蛋白治療，絕大多數患兒面癱在病程1周至3月后可以恢復，面癱平均恢復時間約為18d[1]，不留后遺癥[3-4,7-8]。文獻報道部分患兒面癱發生在使用丙種球蛋白后，同本文例1患兒，提示丙種球蛋白不能阻止面神經炎的發生[1]，但有學者發現其可縮短面癱恢復時間[13]。Bushara等學者首次對合并有面癱的KD患兒使用丙種球蛋白治療，相比未使用丙種球蛋白治療患兒，使用丙種球蛋白的患兒，僅36h其面癱完全恢復[9]，提示丙種球蛋白可能因其在參與促炎介質的合成及釋放中的重要作用，可能加速面癱的恢復[4,8,10]。另外，有文獻報道，在靜脈輸入丙種球蛋白基礎上加用小劑量激素短期治療并結合局部康復理療可能獲得較為滿意的效果[9,14-15]。

目前為止，KD繼發面神經炎的病例較少，但面神經炎可能是KD尚未被臨床醫師充分認識的并發癥。因繼發有面神經炎的KD患兒有較高的冠狀動脈瘤發生率，故在臨床工作中，面對有不明原因發熱病史的患兒，尤其為年齡較小時，出現不明原因的面神經炎表現，需警惕KD可能[13,16]，特別是當KD典型表現尚未出現時，更需警惕KD可能，以助早期診斷，早期治療，減少并發癥的發生。

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陳嘉蕾(1986-)，碩士，住院醫師，主要從事兒童神經內科方面的研究?！?/p>

，E-mail:35402865@qq.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.31.042

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1671-8348(2016)31-4436-02

2016-04-06

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