右頂葉炎性假瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

劉洪軍，漆建

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 南充　637000)

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右頂葉炎性假瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

劉洪軍，漆建

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，四川 南充637000)

炎性假瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；診斷；治療；預(yù)后

炎性假瘤(inflammatory pseudotumor)又名炎性肌纖維母細胞瘤，被定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”，包括漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生、黏液樣錯構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等類型，是一種病因、發(fā)病機制不明的類腫瘤性病變。組織病理學(xué)上主要由梭狀肌纖維母細胞、炎性細胞(如淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、單核細胞等)構(gòu)成，可原發(fā)于全身的軟組織及臟器，尤其好發(fā)于肺，神經(jīng)系統(tǒng)的炎性假瘤比較罕見，其傾向原發(fā)于腦膜結(jié)構(gòu)并且易復(fù)發(fā)。炎性假瘤的確診主要依靠組織病理學(xué)檢查，影像學(xué)、臨床表現(xiàn)無特異性。

1　臨床資料

患者，男性，40歲，因突發(fā)左側(cè)肢體不自主抽搐伴短暫意識障礙1月，再次發(fā)作4 h入院。患者入院前1個月突發(fā)短暫意識障礙、左側(cè)肢體抽搐，未作處理；入院前4 h再次出現(xiàn)左側(cè)肢體抽搐，雙眼向左側(cè)凝視，表情呆滯，持續(xù)約30 min。入院查體：神志清楚，左側(cè)肢體肌力IV級，余體征未見明顯異常。頭顱MRI示：右側(cè)頂葉占位性病變(圖1)。入院后在全麻下行右側(cè)頂葉占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見病變位于右矢狀竇旁，呈魚肉狀，質(zhì)韌，血供豐富，與周圍組織分界不清，與矢狀竇緊密黏連，病變區(qū)硬腦膜增厚，面積約(4×6)cm。病理切片顯示：病變組織淋巴細胞、漿細胞浸潤。免疫組織化學(xué)表達：EMA(少數(shù)細胞灶狀+)、PR(-)、S-100(+)、Vimentin(+)、Ki67(炎細胞+，約10%)。病理診斷為：右側(cè)頂葉腦膜炎性假瘤樣增生(圖2)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，復(fù)查CT示顱內(nèi)病變切除術(shù)后改變(圖3)。

2　討論

炎性假瘤目前發(fā)病機制尚不明確，文獻報道與感染有關(guān)，在活檢組織中發(fā)現(xiàn)有肺炎鏈球菌和綠膿桿菌，甚至檢測到EB病毒、人皰疹病毒8(HHV-8)[1]；文獻還報道了1例與克羅恩疾病有關(guān)炎性假瘤[2]。有的文獻報道與免疫功能障礙有關(guān)，如有的患者檢測合并有高丙種球蛋白血癥或高胱氨酸血癥；同時，近來已證實腫瘤內(nèi)肌纖維母細胞有間變性淋巴瘤激酶 (ALK )基因重排和表達及ALK 基因與Rb2蛋白基因的融合有關(guān)。ALK基因位于2p23，其與5q35 發(fā)生基因易位造成ALK過量表達是間變性大細胞淋巴瘤的一種典型特征[3]。有ALK基因表達的患者預(yù)后有復(fù)發(fā)周期短和遠處轉(zhuǎn)移率高的傾向，其還有瘤變潛能[4]。還有文獻報道炎性假瘤可能與輕微創(chuàng)傷、手術(shù)、吸煙、脈管炎、以及惡性腫瘤導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)有關(guān)[5]。

在臨床上可根據(jù)病變發(fā)生部位分為5種類型：(1)腦實質(zhì)內(nèi)型；(2)腦膜型；(3)混合腦實質(zhì)和腦膜型；(4)腦室內(nèi)型；(5)顱內(nèi)外溝通型。炎性假瘤最主要發(fā)生于腦膜。周開甲等人統(tǒng)計了62例腦內(nèi)炎性假瘤患者，其中37例起源于腦膜[6]；Hausler 等[7]報道了57例患者，其中34例起源于腦膜結(jié)構(gòu)。炎性假瘤的臨床癥狀與發(fā)生部位、腫瘤大小密切相關(guān)。常見的癥狀包括頭痛、癲癇、局灶癥狀、 視力受損等。Kato等[8]報道了1例小腦半球的炎性假瘤，其主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、外展神經(jīng)麻痹等；Choi 等[9]在文獻中報道了1例側(cè)腦室炎性假瘤患者，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力下降等，并在文中統(tǒng)計了過去的13例腦室內(nèi)病變患者，8例位于右側(cè)腦室，4例位于左側(cè)腦室，1例位于第4腦室。Spinazzi等[1]在統(tǒng)計的39例顱底炎性假瘤患者中，主要表現(xiàn)癥狀有失聰(53.8%)、耳痛(38.5%)、耳鳴(20.5%)、眩暈(15.4%)等，其中19例伴有顱神經(jīng)受累，最常累及第VI、VII對顱神經(jīng)。

在影像學(xué)上炎性假瘤無特異性表現(xiàn)，常不能與腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等相鑒別。頭顱CT顯示為環(huán)形等密度或高密度影，邊緣清楚，增強后均勻強化。頭顱MRI顯示為T1WI和T2WI低信號、注射造影劑后明顯強化，也有報道觀察到延遲強化的現(xiàn)象。其確診主要依靠組織病理學(xué)檢查。Zhang 等[10]最近實施了1例下丘腦炎性假瘤立體定向穿刺活檢術(shù)；立體定向活檢在臨床上具有安全、高確診率、創(chuàng)傷小等特點，對治療方案的選擇極具意義。炎性假瘤的治療包括手術(shù)、皮質(zhì)類固醇、放射、免疫、抗生素等綜合治療。Garg 等[11]在文獻中報道皮質(zhì)類固醇是治療炎性假瘤的首選方案，在炎性假瘤的初始治療中，口服皮質(zhì)類固醇對絕大多數(shù)病人有顯著效果。其次可選擇放射、免疫、抗生素等治療。但在臨床中，因為炎性假瘤的非特異性，與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等難以鑒別，通常選擇手術(shù)治療，術(shù)后靠組織病理學(xué)檢查確診為炎性假瘤。故手術(shù)治療在臨床治療中占有主導(dǎo)地位。炎性假瘤具有易復(fù)發(fā)性，在文獻報道中，患者初次手術(shù)治療后，2年內(nèi)的顱內(nèi)、外復(fù)發(fā)率約40%。用其他治療方法，如化療或免疫抑制劑環(huán)孢素可能有助于減少復(fù)發(fā)[12]。

總之，炎性假瘤是一種罕見的、良性的、特發(fā)性炎癥性疾病，其在臨床和影像表現(xiàn)上與一些顱內(nèi)腫瘤難以鑒別，常導(dǎo)致誤診誤治。而有用的定量和定性信息可以從CT和MRI來獲得。然而，炎性假瘤的確診卻主要依靠組織病理學(xué)檢查。在國內(nèi)外已有文獻報道中，炎性假瘤絕大多數(shù)通過手術(shù)方法切除，術(shù)后聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素可能是一種最有效的治療方法。炎性假瘤的治療目前尚無統(tǒng)一的標準。術(shù)中全切、術(shù)后綜合治療并密切隨訪是治療炎性假瘤的最佳方案。

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(學(xué)術(shù)編輯：吳建波)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.03.044

2015-08-10

劉洪軍(1987-)，男，碩士研究生。E-mail：365433511@qq.com

時間：2016-6-1617∶46

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160616.1746.088.html

1005-3697(2016)03-0437-02

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