以頸部活動受限為首發癥狀的椎管內海綿狀血管畸形一例

徐楊　魏蕾

以頸部活動受限為首發癥狀的椎管內海綿狀血管畸形一例

徐楊魏蕾

海綿狀血管畸形通常發生在顱內，很少發生在椎管內，并且椎管內血管畸形的發病年齡多在30～60歲，好發節段為胸段（54%～60%）、頸段（30%左右）、腰段（10%左右），患者多以肢體肌力下降為首發癥狀。武漢市婦女兒童醫療保健中心于2012年12月28日收治小兒椎管內血管畸形一例，以頸部活動受限為首發癥狀，國內外極少報道，現總結其臨床資料和隨訪情況，報告如下。

圖1　患者，男，5歲

臨床資料

患兒，男，5歲，因“頸部活動受限3 d，背部疼痛2 d”收入院。無外傷史，無發熱，無嘔吐，有頭暈，伴四肢無力，無大小便失禁。

入院體檢情況：神志清楚，呼吸平穩，全身皮膚無青紫及皮疹，頸部僵直，淋巴結及腮腺未及腫大，頸部活動受限，雙上肢感覺遲鈍，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力升高，上、下肢腱反射正常，Hoffmann征陽性，Babinski征陰性。T3～T4棘突有壓痛，頸部及雙上肢放射狀疼痛，腹壁反射及肛門反射可引出，雙下肢肌力Ⅳ級。

影像學資料：X線片示頸椎曲度消失，椎體及附件未見骨質病變，椎間隙正常（圖1a、b）。MRI示C3～T3椎管內髓外硬膜下出血灶，病灶呈長條形（圖1 c～e）；T2WI見含鐵血黃素沉積，瘤體內似可見留空血管影，血管增強后見包塊呈不均勻強化，脊髓受壓向左前方移位；椎體未見骨質改變。

實驗室檢查：血常規、C-反應蛋白、紅細胞沉降率、凝血功能均正常。

診斷治療：椎管內占位性病變伴脊髓卒中，急診全身麻醉下行椎管內探查+病灶清除+血管畸形結扎術，術中暴露C7～T2節段，見椎管內硬脊膜外為海綿狀血管畸形，清除血腫及凝血塊，雙極電凝清除擴張的毛細血管團，硬脊膜受壓區域局部血運有影響，沖洗后見逐漸改善。……