結締組織病相關性間質性肺病90例臨床分析*

張靜　梁宗安　楊陽　楊誠

(1.四川省人民醫院呼吸內科,四川 成都 610072；2.四川大學華西醫院呼吸內科，四川 成都 610041；3.四川省人民醫院放射科,四川 成都 610072)

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結締組織病相關性間質性肺病90例臨床分析*

張靜1梁宗安2楊陽1楊誠3

(1.四川省人民醫院呼吸內科,四川 成都 610072；2.四川大學華西醫院呼吸內科，四川 成都 610041；3.四川省人民醫院放射科,四川 成都 610072)

【摘要】目的探討繼發于結締組織病(CTD)的間質性肺病(ILD)的臨床特點、影像學特征、治療選擇和預后判斷的意義。方法收集2013年6月～2015年5月四川省人民醫院內科收治的90例結締組織病相關性間質性肺病(CTD-ILD)病例，回顧性分析患者的一般資料、臨床表現、胸部影像學、血氣分析、肺功能以及治療情況，分析CT影像學特點和肺間質疾病的病理類型之間的聯系，以及不同CT表現特點在判斷疾病對治療的反應性的預測作用。結果在90例患者中，診斷類風濕性關節炎(RA)19例、干燥綜合征(SS)14例 、皮肌炎(DM)和多發性肌炎(PM)共20例、系統性硬化癥(SSc)14例，系統性紅斑狼瘡5例，其他結締組織病共18例。結締組織病相關性肺病(CTD-ILD)臨床癥狀主要表現為咳嗽、進行性呼吸困難者占71.1%和62.2%。以肺部病變為首發表現的CTD患者占5.6%，其余病例均CTD診斷先于ILD。CT表現以胸膜下弧線狀影、不規則線狀網狀影、小結節影、囊性變、蜂窩狀影、磨玻璃樣改變中的一種或多種。64例住院期間未使用抗菌藥物治療的患者糖皮質激素的使用劑量中位數為38mg/天，另26例使用了抗菌藥物的CTD-ILD患者糖皮質激素劑量中位數為54mg/天。結論在肺間質病患者中進行結締組織病篩查,將有利于指導臨床治療。了解各種結締組織病相關的肺間質病的影像學、病理學特點，有助于對疾病的診斷、治療方案選擇及預后的判斷。

【關鍵詞】間質性肺病；結締組織病；臨床特點分析

結締組織病(connective disease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病，常常有肺部受累[1]。其中間質性肺病(interstitial lung disease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥，具有高死亡率和高致殘率[2]。本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織病相關性間質性肺病(CTD-ILD)相關臨床資料，分析總結CTD-ILD患者構成比、影像學和治療等臨床特點。

1資料與方法

1.1一般資料收集2013年6月～2015年5月共90例我院內科已確診CTD-ILD的住院患者資料。年齡31～93歲，平均(60.5±10.5)歲。男性21例，女性69例。診斷標準：診斷間質性肺病主要參照2011年對特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)診斷和治療指南[3]。間質性肺疾病診斷依據病史、臨床癥狀體征和輔助檢查為主要診斷條件，其中輔助檢查主要包括：肺功能檢查、動脈血氣分析、纖維支氣管鏡、胸CT或HRCT檢查等。所選病例應符合 2009 年美國風濕病學會(ACR)和歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)提出的 RA 診斷標準、1997 年ACR 推薦的 SLE 診斷標準、1975 年 Bohan 提出的PM/DM 診斷標準、2002 年干燥綜合征(SS)國際診斷標準、1980 年 ACR 提出的 SSc 診斷標準。

1.2納入和排除標準①檢索我院病例系統病例資料，于2013年6月～2015年5月期間在四川省人民醫院內科住院患者；出院診斷包含任何一種結締組織病診斷名稱。②手工檢索要求：影像學表現為雙肺彌漫性病變，出現胸膜下弧線狀影、不規則線狀影、不規則線狀網狀影、小結節影、囊性變、蜂窩狀影、磨玻璃樣改變中的一種或多種。臨床資料完整，包括詳細病史、影像學、肺功能、肺血管彩超及實驗室檢查結果。排除標準:①病變僅累及部分肺組織，間質或實質。②未確診任一種結締組織病者。③臨床資料不完整。④入院時即存在嚴重肺部感染患者，排除肺部病變對ILD分類的干擾。

1.3方法對入選的90例CTD-ILD患者，分析其一般資料，包括性別、年齡、吸煙情況，病程，臨床診斷，HRCT結果，肺功能、動脈血氣分析結果，住院期間應用糖皮質激素治療和預后情況。

2結果

2.1臨床表現90例患者年齡32～93歲，平均(60.6±12.8)歲，中位年齡65歲；男性21例，女性69例。最常見的呼吸系統臨床癥狀為咳嗽64例(71.1%)，其次是進行性加重的呼吸困難56例(62.1%)，咯痰39例(43.3%)，多為白色粘痰。均無喘息癥狀。21例有間斷發熱(23.3%)，12例出現過咯血(13.3%)，伴有紫紺24例(26.7%)，7例出現杵狀指(7.8%)。肺部查體存在肺部爆裂音(VELCRO音)51例(56.7%)。主要呼吸系統癥狀和體征分布情況，見圖1。

2.2臨床診斷病例診斷構成分別為皮肌炎(dermatomyositis,DM)或多發性肌炎(polymyositis,PM)共20例、類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis,RA)19例、干燥綜合征(sj?gen syndrome,SS)14例、系統性硬化癥(Systemic sclerosis,SSc)14例，ANCA相關性血管炎8例，系統性紅斑狼瘡(SLE)5例，抗JO-1綜合征3例，確診其他結締組織病7例。平均病程為43.0月。吸煙24例，吸煙>400支/年者10例。病例分布、年齡及男女性別比例情況，見表1。

圖1　90例CTD-ILD患者主要呼吸系統癥狀和體征分布圖

2.3病程特點間質性肺病可以是結締組織病的首發臨床表現，90例CTD-ILD患者中，肺部癥狀或肺部影像學病變為首發表現者僅為5例(占5.6%)。

CTD診斷先于ILD診斷占多數，共計64例，從確診CTD到明確診斷ILD的病程間隔平均為4.1年，其中病程間隔最長的是30年，是1例RA患者；病程間隔最短的是5個月，為1例皮肌炎患者。各類CTD患者從診斷CTD到ILD明確診斷時間：RA至ILD發病間隔為6個月～30年，平均時間為6.7年；PM/DM至ILD發病間隔為6個月～20.6年，平均為6個月；SS患者診斷SS至ILD發病間隔病程為6個月～12.8年，平均為4.2年；ANCA相關性血管炎至ILD發病間隔時間1.2～3.7年，平均2.8年；SLE至ILD發病時間間隔1～4年，平均2.4年；SSc至ILD發病時間間隔為6個月～18年，平均為6.6年；抗JO-1綜合征至ILD病程間隔1.6～3年，平均為2.2年；其他類型CTD到ILD間隔時間為6個月～2年，平均為5.7年。從確診結締組織病到診斷ILD平均間隔時間最長的CTD類型為RA，其次為SSc、PM/DM、SS、ANCA、SLE，平均間隔時間最短的是抗JO-1綜合征，其余21例是CTD和ILD同時確診。

2.4影像學特點美國胸科協會(ATS) 及歐洲呼吸病協會(ERS)一致認為特發性間質性肺炎(IIP)的分型也適用于結締組織病合并肺纖維化，IIP 的明確診斷需從臨床-影像-病理綜合分析，但因本研究中所有患者均缺乏外科肺活檢病理，故僅根據臨床-影像學特征，由我科兩位呼吸專業主任醫師協助閱片，根據既往臨床-影像-病理分型經驗對此 90例 CTD-ILD 患者進行了可能分類，見表2。

所有病例均進行了高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)檢查，HRCT主要表現為肺部磨玻璃影、網狀或蜂窩狀改變，小葉內、小葉間隔增厚，纖維條索影。病變多位于中下肺野周邊部。不同的病種患者肺CT表現不盡相同，卻又有相似的表現部分。

本研究收集的病例數前四位的病種：DM和PM、RA、SS、SSc，統計各病種CT表現特點，其中19例RA患者肺部病變CT表現最常見為蜂窩樣囊腔和網格影為52.6%(見圖2)；本研究中收集SS病例數14例，CT表現多為磨玻璃影為28.5%和纖維化性蜂窩囊性變為14.2%，與既往報告相似(見圖3)；DM/PM表現CT影像首要表現多見為胸膜下的纖維條索及網格狀為40%(見圖4)；SSc相關性肺病CT表現磨玻璃影和纖維化為42.8%(見圖5)。

2.5肺功能檢查90例患者中61例完成肺功能檢查，根據肺功能檢查結果分為三級，分別為限制性通氣功能障礙38例(62.3%)，以限制為主的通氣障礙5例(8.2%)，彌散功能輕度降低者6例(9.8%)。49例肺功能異常患者的CTD至ILD平均病程為4.7年。動脈血氣提示PH正常62例，PH>7.45的12例，PH<7.35的7例，Ⅰ型呼衰和低氧血癥各29例和36例(72.2%)，無Ⅱ型呼衰，PaCO2<35mmHg者27例。間質性肺病的典型肺功能特點為肺容積減少，肺彌散功能降低，肺順應性下降，與本研究中以限制性通氣功能障礙和彌散功能降低為主的肺功能改變結果一致。而其他12例無類似肺功能改變者平均CTD至ILD發病時間為3.7年，因此肺功能沒有典型表現考慮與CTD至ILD發病病程短有關。同時分析完成肺功能且有異常結果的49例病例，肺功能嚴重程度與病程長短無相關性(P=0.325)。肺功能和病程的相關性比較,見表3。

表2　CTD-ILD患者可能的臨床-影像-病理類型

圖2類風濕關節炎患者HRCT表現

Figure 2CT image of RA

圖3干燥綜合征患者CT表現

Figure 3CT image of SS

圖4多發性肌炎患者CT表現

Figure 4CT image of PM

圖5系統性硬化患者CT表現

Figure 5CT image of SSc

表3　49例肺功能異常患者分級與病程相關性

2.6治療與轉歸90例患者中有67例入院時或初次確診后使用靜脈或口服糖皮質激素，急性期危重病例多采用甲基強的松龍40～240mg/天 靜脈滴注，維持3～5天，病情穩定后改為口服糖皮質激素。使用口服糖皮質激素組多給予強的松30～90mg/天 起始劑量，根據病情逐漸減量至維持劑量后維持較長時間。其中11例聯合免疫抑制劑治療。67例使用糖皮質激素的患者中有26例因合并細菌或真菌感染使用抗菌藥物治療，這部分患者中從住院使用糖皮質激素(口服或靜脈)到開始使用抗菌治療期間，糖皮質激素的平均使用量(相當于甲基強的松龍劑量)為54mg/天，平均累積量1.67g/例，另41例住院期間未使用抗菌藥物治療患者的糖皮質激素劑量中位數38mg/天，平均累及劑量為0.78g。

繼發感染的26例病例的糖皮質激素平均日使用量和平均例累積量明顯大于未發生繼發感染的41例病例糖皮質激素平均日使用量和平均例累積量。使用抗菌藥物的患者與未使用抗菌藥物的患者糖皮質激素累積劑量的相關性比較，見表4。

結締組織病相關性肺間質病與大多數結締組織病發病的性別特點一致，女性發病明顯居多(76.6%)。90例患者中癥狀好轉62例，癥狀無明顯改善12例，死亡7例，均死于呼吸衰竭，其中DM-ILD患者死亡4例，SLE-ILD患者死亡2例，SSc-ILD 死亡1例。發生死亡的CTD-ILD病例構成(見表5)。7例死亡患者從診斷ILD到死亡的平均病程為8個月。其中2例死亡患者為單用糖皮質激素治療，分別為1例SSc和1例DM患者。聯合治療患者死亡5例，從診斷ILD到死亡平均病程3.4年。死亡病例的治療方案與病程相關性。

表467例患者初診使用糖皮質激素劑量與抗菌藥使用相關性

Table 4Correlation of glucocorticoids doses and antibiotics consumption

抗菌使用n平均使用劑量(mg/d)累積量(g)有26541.67無41380.78

表5　不同預后的CTD-ILD病例構成

3討論

文獻報道，15%～25%的間質性肺炎患者患有基礎CTD[4]，目前CTD- ILD受到越來越多的研究者關注。與其他類型的ILD比較，CTD-ILD的預后相對較好，但由于CTD-ILD的臨床表現、影像學特點、病理改變與其他類型ILD有許多相似之處，并且當在診斷CTD前出現肺部表現時，臨床醫師容易忽視對CTD的診斷。因此，加強對CTD-ILD的認識在臨床工作中具有重要意義。

3.1一般情況據既往統計資料顯示，CTD-ILD患者平均年齡51歲，女性患者所占比例為 65%。本研究中CTD-ILD組患者平均年齡65歲，女性患者占76.7%，與文獻結果基本一致。

本研究顯示，CTD-ILD可見于多種CTD，其中較多的為PM/DM (22.2%) 和RA(21.1%)、SSc和SS (各15.6%)，與既往文獻報道的CTD- ILD最常見于SSc、RA、 SS、PM/DM 相一致[5-7]。ILD常見的臨床癥狀體征前三位分別為咳嗽、呼吸困難、肺部VELCRO音，這與ILD的病理生理特點有關，肺泡內早期炎性反應后累及間質，炎性滲出減少，除非合并感染一般不會出現大量咯痰。間質性損害導致肺泡通氣功能障礙，患者出現缺氧癥狀、呼吸困難，血氣分析以低氧為主二氧化碳分壓多正常,典型肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少，但此時已不在疾病的早期。

3.2肺部影像CTD首發表現可以是肺部間質性病變，因此在因間質性肺病入院的患者中建議常規篩查CTD，以便早期確診ILD病因，能早期進行針對性治療。但部分患者首次篩查CTD不能確診者，也應該定期隨訪觀察有無出現其他系統受累的臨床表現、監測復查自身免疫疾病相關抗體譜。而因為以ILD為首發臨床表現病例數太少，如本研究中有5.6%的患者以肺部疾病為首發表現，無法判斷哪類CTD疾病在其中更容易發生。因此盡早行HRCT和肺功能、甚至肺活檢檢查，做到早期診斷、早期治療。

3.3本文納入的90例患者均行胸部CT或HRCT檢查，但遺憾的是均未有組織病理學資料。我們對CTD-ILD四類疾病PM/DM、RA、SSc和SS的影像、病理和治療方案選擇的相關性進行文獻回顧和進一步討論分析。

3.3.1皮肌炎和多發性肌炎相關性肺病(DM-ILD 和PM-ILD)多發性肌炎患者HRCT表現為胸膜下的纖維條索及網格狀。病理類型報道不一致，有研究認為OP和UIP比例(分別為40%和33%)更高[8]，也有報道顯示NSIP(40～80%)更常見[9]。抗JO-1抗體陽性臨床可表現為急性間質性肺炎，因此在皮肌炎和多發性肌炎患者中早期發現抗JO-1抗體及早期干預，可防止肺間質病惡化。此次納入患者中有3例診斷抗JO-1合成酶綜合征，在兩個小型研究中，抗JO-1陽性抗合成酶綜合征患者中抗SSA陽性，與HRCT掃描檢查發現纖維化增加相關[10]。DM-ILD 和PM-ILD多需要大劑量糖皮質激素聯合免疫抑制劑，另外有報道他克莫司效果對DM-ILD 和PM-ILD較好。

3.3.2系統性硬化癥相關性肺病(SSc-ILD)SSc-ILD患者常見的病理類型為NSIP，影像學表現是磨玻璃影和纖維化[11]。本文納入的90例患者中SSc-ILD患者肺部CT未出現纖維化改變，考慮與病例數少(14例)、病程較短(1.7年，遠遠短于平均2.6年的病程)有關。有回顧性研究發現HRCT表現為網格影的患者可能更能從CTX治療中獲益[12]。免疫抑制劑可以改善患者呼吸系統癥狀、肺功能及影像學異常[13]。

3.3.3類風濕性關節炎相關性肺病(RA-ILD)RA合并ILD占RA患者的25～30%[14,15]，RA-ILD患者多種影像學和組織病理學改變對預后有提示作用。RA患者通常在HRCT中表現為尋常型間質性肺炎(UIP)者，蜂窩樣囊腔和網格影多見，較非特異性間質性肺炎(NSIP型)患者生存率低[16]，有研究發現UIP型RA-ILD 5年生存率為15%。RA-ILD病理類型不同對糖皮質激素的反應不同，對病理類型為OP的RA-ILD糖皮質激素效果較好，可予以沖擊治療而無需聯合免疫抑制劑。其他類型RA-ILD多需要聯合環磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。有證據表明NSIP型RA-ILD可能從免疫抑制劑治療中獲益，但UIP型RA-ILD患者是否也能受益尚無證據[17]。一項研究提出RA-ILD患者若為UIP病理型證實較特發性肺纖維化(IPF)生存率更高[18]。

3.3.4干燥綜合癥相關性肺病(SS-ILD)SS-ILD常見的組織病理類型為LIP，另有UIP、NSIP， 常見的影像學改變有磨玻璃影(45-92%)和纖維化性蜂窩囊性變(13-43%)[19-21]。雖然薄壁囊性變比SS-ILD中并非最常見影像學表現(7-17%)[20-22]，但若CTD-ILD患者中HRCT發現肺大泡則仍應該提高對診斷SS-ILD的警惕性，因有文獻報道CTD-ILD合并肺大泡的病例中SS為主，占84.6%[23]。SS-ILD病理特點使得其對糖皮質激素治療反應性較好，若支氣管肺泡灌洗也中中性粒細胞明顯增多，則對糖皮質激素反應不佳，則需要聯合免疫抑制劑。

在CTD-ILD患者中目前幾乎沒有確切證據指導哪些患者應該對無癥狀的ILD接受免疫抑制劑治療。但建議需要連續觀察癥狀和復查肺功能。當我們需要評價：CTD疾病類型及嚴重度，疾病進展的速度，肺部受累的嚴重程度，影像學類型和組織病理資料判斷對糖皮質激素治療的反應性，以決定一個患者是否會從免疫抑制治療中獲益。

4結論

在肺間質病患者中進行結締組織病篩查,有利于指導臨床治療。了解各種結締組織病相關的肺間質病的影像學、病理學特點，有助于對疾病診斷、治療方案的選擇以及預后進行判斷。與特發性間質性肺病比較，CTD-ILD相對預后更好，可能因為CTD患者會對激素和免疫抑制劑治療產生應答。對呼吸科醫生而言評估ILD患者有無隱匿的CTD表現至關重要。需要在診斷ILD的患者中排查CTD并長期隨訪。了解有無新出現其他器官受累。對治療和預后判斷都有重要意義。而胸部 HRCT 對于及早發現CTD并發ILD 敏感性高，是疑有ILD的CTD患者的重要診斷工具。

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基金項目：四川省衛生廳科研課題 (30305030135)

通訊作者：梁宗安，教授，本刊常務編委，E-mail:liangzongan@hotmail.com

【中圖分類號】R 563.1+3

【文獻標志碼】A

doi：10.3969/j.issn.1672-3511.2016.07.014

(收稿日期：2015-09-02；編輯：陳舟貴)

Clinical characteristics of connective tissue disease -associated interstitial lung disease:90 cases analysis

ZHANG Jing1,LIANG Zong’an2,YANG Yang1,et al

(1.Department of Respiratory Medicine,Sichuan Provincial People's Hospital,Chengdu 610072,China;2.Department of Respiratory Medicine,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,China;3.Department of Radiology,Sichuan Provincial People's Hospital,Chengdu 610072,China)

【Abstract】ObjectiveTo assess the clinical characteristics and radiologic characteristic of patients with connective tissue disease -associated interstitial lung disease (CTD-ILD).Methods90 patients with CTD-ILD were involved in the present study.The clinical courses,symptoms,physical signs,chest radiography features,CT or HRCT of the chest,blood gas analysis and pulmonary function were analyzed.ResultsThere were 19 patients with rheumatoid arthritis (RA),14 patients with sicca syndrome(SS),20 patients with dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM),14 patiets with systemic sclerosis(SSc),5 patients with systemic lupus erythematosus and 18 patients with other diseases.The main symptoms of CTD-ILD were cough and progressive breathing difficulties.The early performance of CTD-ILD with lung was 5.6%,and the other cases were diagnosed CTD before ILD been diagnosed.Manifestations in CT were including the subpleural shadow,irregular reticular lines,nodules,etc.The median dose in 64 cases of hospitalized patients without using antibacterial drugs during the use of glucocorticoids was 38 mg/day.In the other 26 patients with antimicrobial agents,the CTD-ILD glucocorticoids median dose was 54 mg/day.ConclusionScreening interstitial lung disease in patients with connective tissue disease will be conductive to guide the direction of treatment.

【Key words】Interstitial lung disease; Connective tissue disease; Clinical characteristics analysis1