球形細胞靜脈畸形的臨床表現(xiàn)、病理特征及治療策略

陳 輝， 金云波， 馬 剛， 胡曉潔， 陳 達， 江成鴻， 林曉曦

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論 著

球形細胞靜脈畸形的臨床表現(xiàn)、病理特征及治療策略

陳 輝， 金云波， 馬 剛， 胡曉潔， 陳 達， 江成鴻， 林曉曦

目的 研究球形細胞靜脈畸形(glomuvenous malformation， GVM)的臨床表現(xiàn)和病理特征，分析GVM與普通靜脈畸形(venous malformation， VM)差異，并探索可行的治療方法。方法 對病理確診的7例GVM患者，分析其臨床表現(xiàn)、影像學資料和病理特征。采用無水乙醇硬化、泡沫硬化劑(聚多卡醇)注射和長脈沖1064 nm Nd：YAG激光進行單一治療或自身對照治療，觀察病灶消退情況及不良反應。結(jié)果 GVM為藍紫色斑塊或腫塊，表面密集紫紅色丘疹樣“血皰”，無明顯壓縮感，體位試驗陰性;MR示病灶僅累及皮膚及淺筋膜層；病理上，GVM血管壁環(huán)繞較多球形細胞；無水乙醇血管內(nèi)治療能縮小病灶(n=6)，但易出現(xiàn)組織壞死(n=2)，聚多卡醇可縮小病灶(n=4)，激光能有效清除表淺病灶(n=3)。結(jié)論 依據(jù)病灶表面丘疹樣“血皰”及病理上球形細胞包繞于血管腔的特征，可與普通VM相鑒別。血管內(nèi)和激光治療對GVM有效，但較普通VM易發(fā)生組織壞死的不良反應。

球形細胞靜脈畸形； 靜脈畸形； 病理； 鑒別診斷

球形細胞靜脈畸形(glomuvenous malformation， GVM)最早由Touraine在1936年描述[1]。在2016年國際脈管性疾病研究學會(the international society for the study of vascular anomalies， ISSVA)的分類中屬于靜脈畸形(venous malformation， VM)的一種特殊類型。GVM與普通VM在自然病史和病灶外觀上較為相近[2]，但在病理特征上存在明顯差異，準確鑒別十分重要。筆者對7例GVM患者的臨床表現(xiàn)、病理特征和治療策略總結(jié)如下，以進一步加深對此病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2008年10月至2011年4月，上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科血管瘤和血管畸形診療中心依據(jù)初診時病灶外觀相對于普通VM的特殊表現(xiàn)，對12例可疑GVM病例行病理活檢，確診為GVM共7例?！?br>