可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻復習

梁　銳　李顏良　籍煬飛　張博愛

鄭州大學第一附屬醫院神經內科　鄭州　450052

可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻復習

梁銳李顏良籍煬飛張博愛△

鄭州大學第一附屬醫院神經內科鄭州450052

【摘要】目的探討可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者的臨床表現及影像學特點、診斷與治療要點。方法分析我院診斷為可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例患者的臨床資料與影像學資料，并結合相關資料對此例胼胝體壓部局灶性孤立病變進行分析。結果患者在前驅感染后出現間斷視物不清、頭暈，頭MRI平掃及增強掃描示：胼胝體壓部類圓形、邊界清楚的稍長T1、長T2信號，彌散加權高信號，病變周圍無明顯水腫，無明顯占位效應，增強掃描未見強化。患者治療1個月后復查頭MRI結果顯示胼胝體壓部病灶消失。結論可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種單病程腦炎，臨床表現多種多樣，其特異的影像學特點為胼胝體壓部可逆的類圓形病灶，預后良好。

【關鍵詞】可逆性病灶；胼胝體壓部；磁共振成像

1病例介紹

患者，女，29歲，因“間斷視物不清5d”于2015-03-13入院。5d前患者于感冒后(感冒未做特殊處理)間斷出現視物不清，每次持續數十秒，每隔約2min出現1次，休息后不見好轉，有時伴頭暈但無耳鳴、聽力下降、天旋地轉感，與體位無明顯相關性，不伴肢體無力，無視物成雙，不伴惡心嘔吐。行頭顱MRI+DWI+MRA示(發病5d檢查)DWI(b=1 000s/mm2)示胼胝體壓部擴散受限信號影；T1WI見胼胝體壓部稍長T1信號影；T2WI見胼胝體稍長T2信號影。考慮：(1)急性或亞急性梗死；(2)脫髓鞘性病變；見圖1～3。(3)頭MRA未見明顯異常。見圖4。為求進一步診治來我院，門診以“腦梗死？”為診斷收入我科。發病以來，神志清，精神可，飲食、睡眠及大小便正常，體質量無明顯變化。既往史：無特殊。月經生育史：月經規律，月經量正常，孕1產1(女兒)，自然順產。個人史：有長期高原生活史。余無特殊。家族史：無特殊。

入院體檢：T36.5 ℃，P72次/min，R20次/min，BP120/70mmHg，心臟、肺、腹部無特殊。神志清、精神差，高級智能活動可，雙側視力較發病前有所下降、視野正常、無視物成雙、雙眼底檢查正常，四肢肌力5級、肌張力適中，無萎縮及肥大。指鼻、跟、膝、脛試驗穩準。感覺未見減退及過敏，四肢腱反射(++)反射，雙側病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

治療經過：入院后給予相關檢查結果示：血常規、肝腎功、免疫相關標志物未見明顯異常。復查MRI平掃+增強掃描示(發病第7天)：(1)平掃較上次相比無明顯改變；(2)胼胝體壓部未見明顯強化，見圖5。腦脊液實驗室檢查結果示：腦脊液無色、透明顱壓150mmH2O(正常值：80～180mmH2O)，腦脊液常規：白細胞2×106L-1(正常值：0～5×106L-1)、淋巴比例79%(正常值60%～70%)、單核細胞21%(正常值30%～40%)、蛋白定量19.5mg/dL(正常值15～45mg/dL)，蛋白定性陰性、腦脊液腫瘤標志物、副腫瘤標志物、水通道蛋白未見異常。考慮到患者有前驅感染史，結合磁共振檢查及腦脊液檢查結果，診斷為可逆性胼胝體壓部病變綜合征可能性大，給予更昔洛韋250mg(q12h，靜滴)、甲鈷針500μg(1次/d，靜滴)、七葉皂苷鈉15mg(1次/d，靜滴)、維生素B1100mg(3次/d，口服)。患者臨床癥狀較輕未給予激素應用，治療14d后，患者癥狀未在發作出院。1月后復查磁共振示原胼胝體壓部病變未見顯示。此后患者隨訪至今，未再發作。圖1～4為入院時(發病第5天)磁共振檢查圖片。見圖6～7。

2討論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES)是Garcia-Monco在2011年提出的一個新的臨床與影像學綜合征[1]，是一種病因不明的非特異性腦炎。RESLES好發于中青年人群，臨床中多數有前驅感染或接種疫苗后[2]，常表現為發熱、頭痛、意識障礙、定向力障礙、排尿困難、步態不穩。其神經影像學主要表現為可逆性胼胝體壓部損害。如果及時發現并得到有效治療，患者的神經系統癥狀和影像學表現能夠完全恢復，預后較好[2]。其病變原因不明，根據Garcia-Monco的一項回顧性分析，在確診RESLES的113例患者中，相關病因有：(1)癲癇患者停用抗癲癇藥物(35.4%)，使其藥物濃度水平在體內迅速發生變化，導致短暫性的局部能量代謝和離子轉運異常，限制了水的擴散作用，從而引起髓鞘內的細胞毒性水腫[3]。發生率最高的藥物為卡馬西平、苯妥英鈉和拉莫三嗪。RESLES也發生于使用抗癲癇藥物治療的非癲癇病人[4]。(2)腦炎腦病(34%)，感染相關RESLES最常見的病原體是病毒，尤其是流感病毒。其他病原體包括輪狀病毒、麻疹、皰疹病毒6、EB病毒、水痘帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、腸炎沙門菌、大腸桿菌和軍團菌[5]。(3)其他原因包括癲癇本身、低血糖、高血鈉、高原性腦水腫、厭食癥等[6]。無論是發作頻率還是發作類型(局部或全身)均與RESLES的發生無關。

本例患者發病前有明確的前驅期感染史，隨后出現間斷視物不清、頭暈相關臨床表現。入院時行頭顱MRI可見胼胝體壓部可見彌散明顯受限，其相應的T1WI呈孤立的稍長T1信號，T2WI呈孤立的稍長T2信號，病變周圍無明顯水腫占位效應。在給予改善循環、營養神經、對癥支持治療后癥狀消失，1月后復查MRI未見異常，其影像學表現符合RESLES的特點[1]。且其臨床表現表現為發作性的視物不清，以往報道文獻中較為少見，此外，患者長期在高原工作，也可能與本次發病有關。

約50%的病人無臨床表現，剩下的50%中首先出現前驅癥狀包括發熱、嘔吐、腹瀉、咳嗽。1～7d后出現臨床癥狀，臨床表現多種多樣無明顯特異表現。常見臨床表現有精神行為異常(54%)[4]、意識障礙(35%)、癲癇發作(33%)，其他的癥狀包括視覺障礙、共濟失調、步態不穩、急性尿潴留。還可出現下肢失用、失語、失讀等癥狀，少數患者僅出現頭痛、頭昏癥狀。如出現發熱、嗜睡、譫妄、共濟失調、幻覺、癲癇、定向障礙、眩暈、頭痛等，稱為輕度腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變(MERS)臨床表現呈相對隱匿[7-8]。對于臨床癥狀較輕的患者可僅給予休息、脫水藥物、營養神經藥物治療。癥狀較重患者可給予糖皮質激素治療，一般治療1周左右患者癥狀即可緩解，無遺留后遺癥。給予抗病毒在1個月內胼胝體壓部病灶常可完全消失[1]。

在影像學檢查中，磁共振檢查是診斷本病的主要依據。MRI表現為胼胝體壓部的孤立性病灶，形狀大多為圓形或橢圓形，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，FLAIR呈高信號，DWI彌散受限，相應ADC圖像呈低信號，增強掃描病灶一般無明顯強化；病變周圍無明顯占位效應；胼胝體體部及膝部均未見明顯異常。可逆性胼胝體壓部綜合征病灶相對孤立，往往僅累及胼胝體壓部[9]。治療后復查原有病灶消失。

鑒別診斷：(1)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種急性播散性脫髓鞘病變，主要累及腦和脊髓，常繼發于感染和免疫接種后，影像學上表現為非對稱性、多灶性腦白質病變，呈大片狀或多發斑點狀，病變主要累及額、顳、頂、枕葉白質區，可同時累及基底節、丘腦、胼胝體、大腦皮質以及脊髓，最常累及的胼胝體部位為體部，其次是胼胝體膝部，壓部偶爾受累，并可有顯著強化[10]。RESLES病灶相對孤立，往往累及胼胝體壓部，MRI示病灶呈圓形/類圓形、邊界清楚，病變周圍無明顯水腫，無明顯占位效應，增強掃描無強化。(2)多發性硬化(MS)：胼胝體是MS病灶分布的特殊敏感區，占50%～90%，病灶多位于胼胝體和透明隔交界面，呈圓形或卵圓形，表現為與側腦室相連、由室管膜下呈放射狀突入胼胝體內，致胼胝體邊界凹凸不平，具有相對特征性；此外，MS以中青年女性多見，常表現為發作性加重和自發緩解，激素治療有一定效果。(3)高原腦病：MRI表現為胼胝體彌漫均勻性病灶，同時伴半卵圓中心病灶，病灶呈跳躍性分布隨訪可見病灶消失，一般有典型的臨床病史[11]。

總之，可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種急性的單病程腦炎，其臨床表現多種多樣，病因復雜，其MRI具有獨特的臨床影像學表現，對于臨床癥狀較輕的患者可僅給予休息、抗病毒、脫水藥物、營養神經藥物治療。癥狀較重患者可給予糖皮質激素治療，一般預后良好。

圖1 可見DWI序列胼胝體壓部彌散受限高信號 圖2 可見此病灶在T2WI可見稍長T2信號 圖3 T1WI可見稍長T1信號 圖4 入院時MRA未見明顯異常 圖5 發病7d時的增強掃描,未見強化 圖6 1月復查后MRI可見T2WI胼胝體壓部未見異常 圖7 DWI胼胝體壓部未見彌散受限

3參考文獻

[1]Garcia-MuncoJC，CortinaIE，FerreiraE，etal.Reversiblespleniallesionsyndrome(RESLES)：what’sinaname?[J].JNeuroimaging， 2011， 21(2)：e1-e14.

[2]KashiwagiM，TanabeT，ShimakawaS，etal.Clinico-radiologicalspec-trumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev，2014，36(4)：330-336.

[3]TaitMJ，SaadounS，BellBA，etal.Watermovementsinthebrain：roleofaquaporins[J].TrendsNeurosci， 2008， 31(1)： 37-43.

[4]王淑輝，郭燕軍，周春來，等.伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報道并文獻復習[J].中國神經免疫學和神經病學雜志，2012，19(1)：33-36.

[5]HoshinoA，SaitohM，OkaA，etal.Epidemiologyofacuteenc8PhalopathyinJapan，withemphasisontheassociationofvirusesandsyndromes[J].BrainDev， 2012， 34(5)： 337-343.

[6]MiyataR，TanumaN，HayashiM，etal.Oxidativestressinpatientswithclinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS) [J].BrainDev，2012，34(2)：124-127.

[7]KashiwagiM，TanabeT，ShimakawaS，etal.Clinico-radiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev，2014，36(4)：330-336.

[8]TakanashiJ，ImamuraA，HayakawaF，etal.Differencesinthetimecourseofsplenialandwhitematterlesionsinclinicallymildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS) [J].JNeurolSci， 2010， 292(1/2)： 24-27.

[9]TakanashiJ.Twonewlyproposedinfectiousencephalitis/en-cephalopathysyndromes[J].BrainDev，2009，31(7)：521-528.

(收稿2015-10-23)

通訊作者：△張博愛，Email：zhangboaidoctor@163.com

【中圖分類號】R742

【文獻標識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)10-0126-02