改良Young量表對肝豆狀核變性患者癥狀及生活質量的評價

袁興婭， 熊　海，甘華田

1.四川大學華西第四醫院(成都　610041)；2.四川大學華西醫院(成都　610041)

改良Young量表對肝豆狀核變性患者癥狀及生活質量的評價

袁興婭1， 熊海1，甘華田2△

1.四川大學華西第四醫院(成都610041)；2.四川大學華西醫院(成都610041)

【摘要】目的探討采用改良Young量表對肝豆狀核變性(HLD)患者神經系統癥狀和生活質量進行評價的意義。方法 選取56例腦型HLD患者，所有患者均采用二巰基丙磺鈉(DMPS)進行排銅治療，于治療前及治療后1個月采用改良Young量表和日常生活活動量表(ADL)進行評分，并對量表的信度和效度進行評價。結果1)患者治療后改良Young量表的評分較治療前降低，ADL量表評分較治療前升高，差異均有統計學意義(P<0.05)。2)改良Young量表Cronbach′s alpha 系數=0.815，重測信度為0.79～1.00，評分者信度為0.69～0.91。3)結構效度因子分析證明肌張力、運動障礙和高級神經活動構成臨床量表。改良Young量表與ADL量表具有良好的相關性(相關系數為0.948)。結論改良Young量表具有較好的信度和效度，能有效反映HLD患者的神經系統癥狀和生活質量，可用于評估和研究HLD。

【關鍵詞】肝豆狀核變性；Young量表；生活質量；信度；效度

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)稱為Wilson病(Wilson disease,WD)，是1種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，其特點是銅藍蛋白合成不足及膽道排銅障礙，使銅在腦部、肝及角膜等多處出現異常沉積，發病率為1/3 000～1/100 000[1]。在中國，本病常見于青少年，根據其臨床癥狀可分為肝型、腦型和混合型等，早期診斷和治療對疾病預后和生存質量改善有極其重要的作用。目前關于該病的臨床癥狀嚴重程度并無統一的量表進行檢測。由于該病病程長且無法根治，對患者的生活質量造成了極大影響。HLD患者多存在心理障礙，影響疾病的療效及預后[2]，因此尋找合適的量表對HLD患者臨床癥狀及生活質量進行評價具有重要意義。本研究采用改良Young量表對HLD患者的癥狀及生活質量進行評價，并評價該量表的信度和效度。現報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料

選取四川大學華西第四醫院2012年1月至2013年12月收治的腦型HLD患者56例，其中男39例，女17例；年齡6～35(25.15±4.09)歲；發病年齡6～34(17.52±3.52)歲；病程0.5～15(3.25±2.22)年。納入標準：1)符合2012年歐洲肝病研究學會關于WD的診斷標準[3]；2)以神經癥狀為主，具有輕微肝臟癥狀；3)排除高度腹水等疾病；4)具有初中及以上文化，能獨立完成量表填寫。排除標準：1)自身免疫性肝炎和病毒性肝炎等；2)精神疾病患者；3)存在認知障礙；4)合并腎、心等嚴重疾病。所有患者均簽署知情同意書，并獲得醫院倫理委員會批準。

1.2方法

1.2.1評測工具1)改良Young量表：由語言、咽喉肌張力、肢體肌張力、共濟失調、震顫、舞蹈樣動作、步態和高級神經活動8個方面共16個項目組成。每個項目為5級標度法，得分0～4分，分值越大表示癥狀越重。2)日常生活活動(activity of daily living scale,ADL)量表[4-6]：包括軀體生活自理量表(physical self-maintenance scale,PSMS)6項和工具性日常生活能力量表(instrumental activity of daily living,IADL)8項，分值越大表示生活質量越高。

1.2.2評測方法由神經內科兩名專科醫生進行量表評分，患者在確診后進行初次評分，初評1 d后采用改良Young量表和ADL量表進行評分。所有患者均采用二巰基丙磺鈉(sodium dimercaptopro-pane sulfonate，DMPS)進行排銅治療[7]，治療1個月后采用改良Young量表和ADL量表再次評分。

1.3觀測指標

1.3.1治療前后量表評分對比對比56例患者治療前和治療1個月后改良Young量表和ADL量表的評分差異。

1.3.2量表評價對56例患者進行Young量表和ADL量表測定，計算Cronbach′s alpha系數、相關系數信度和效度。

1.4統計學方法

2結果

2.1患者治療前后評分對比

患者治療后改良Young量表評分較治療前下降，ADL量表評分較治療前升高，差異均有統計學意義(P<0.05)(表1)。

表1　患者治療前后量表評分對比

2.2信度

2.2.1內在信度1)Alpha信度系數：采用Alpha模型計算改良Young量表Cronbach′s alpha 系數為0.815。2)分半信度：應用Split-half模型計算分半信度結果為0.817。

2.2.2外在信度1)重測信度：相關分析結果顯示兩次量表評分的相關系數為：0.79～1；2)評分者信度：各項目得分及總分的kappa系數為0.69～0.91。

2.3效度

2.3.1結構效度采用因子分析法評價結構效度。KMO統計量為0.725，進行因子分析。主成分分析結果顯示特征值>1的因子有3個，方差累積貢獻率=74.62%。因子1涉及肌張力，因子2涉及運動障礙，因子3涉及高級神經活動。

2.3.2內容效度通過專家組成員對每個條目進行分析發現各條目均符合國民的使用習慣且較易理解，改良Young量表CVI為0.92，表示其具有較好的內容效度。

2.3.3效標效度采用Spearman相關分析計算改良Young量表與ADL量表得分的相關性，其相關系數為0.948(P=0.002)，具有明顯的相關性。

3討論

HLD臨床表現多樣，可累及多個臟器，患者精神癥狀和神經癥狀較重，嚴重影響其生活質量。該病的主要表現為肝、腎、神經系統、內分泌系統和皮膚等多臟器損害，是少數及時治療可控制轉歸的疾病之一[8]。目前通過臨床檢查及量表測定患者的神經系統癥狀在臨床上很受重視，常用的量表有WD全面評價量表(GAS量表)、Young量表、WD聯合量表(UWDPRS量表)[9]，但上述量表針對患者的神經癥狀評價均存在一定弊端。Young量表最初用于huntinton舞蹈病的神經癥狀評價，但針對各神經癥狀的評分標準未能細致化，使其應用范圍受限。改良Young量表通過8個方面共16個項目進行評分，具有較高的信度和效度。黎規典等[10]對HLD患者進行頭部MRI檢查，并采用改良Young量表與MRI表現的嚴重程度做相關性分析，結果顯示，兩者具有一定的相關性(P<0.05)，證明了改良Young量表評價HLD臨床癥狀表現的可行性。

從科學性和嚴謹性的角度來說，信度和效度是評價量表的重要指標，信度是指量表中不同指標體系及其各子指標測量中對于同一癥狀獲得相同結果的程度，Cronbach′s alpha系數是評價內部一致性的指標。本研究Cronbach′s alpha系數接近于1，證明各項目的信度較高。分半信度為評價量表項目一致性的程度指標，本研究的分半信度為0.817，證明內部一致性程度高。關于重測信度和評分者信度方面，本研究前后兩次重測相關系數結果顯示，不同測定時間對比具有較高的一致性，而總量表不同評定者的穩定性也較高。量表的效度又名準確性，可直接反映研究者的目的、研究問題與變量間的相符程度。結構效度是用來評價指標和設計目標的吻合度；內容效度主要指測試條目代表主題的數量，其相關性與內容效度成正比[11]。本研究通過因子分析法證明改良Young量表主要分析3個方面的問題：肌張力、運動障礙和高級神經活動。改良Young量表CVI為0.92，表示其具有較好的內容效度。醫學模式的轉變使患者的疾病與心理因素的關系逐漸受到學者重視，改善患者生活質量成為疾病治療的重要目的之一。ADL量表由Lawton和Brody制定，操作簡便，內容簡單易懂，能直接反映患者的生活質量水平。本研究發現改良Young量表與ADL量表具有良好的相關性，證明改良Young量表能較好反映HLD患者的生活質量，該結果與周雪香等[12]的研究結果一致。

綜上所述，改良Young量表不僅能直觀反映HLD患者的神經和精神癥狀，而且能反映患者的生活質量水平，是較好的HLD評價量表。本研究由于樣本量過少，僅針對HLD患者進行評估，且未對患者的隨訪資料進行統計分析，需在以后的研究中進一步完善。

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Evaluation of Modified Young Scales on Hepatolenticular Degeneration Symptoms and Patients′ Quality of Life

YuanXingya1,XiongHai1,GanHuatian2△.

1.WestChinaFourthHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China; 2.WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China

【Abstract】ObjectiveTo explore the evaluative meaning of nervous system symptoms scales (modified Young scales) for patients with hepatolenticular degeneration(HLD) in terms of neurological symptoms and quality of life. Methods56 patients with cerebral HLD were selected and treated with copper excretion treatment using DMPS. Modified Young scale and ADL were used one month before and after treatment. Statistical method was used to evaluate the reliability and validity of the scales. Results1) After treatment, scores of modified Young scale were lower than those before treatment and scores of ADL were higher than those before treatment in 56 patients with HLD, the differences were statistically significant (P<0.05). 2) The modified Young Cronbach′s alpha coefficient is 0.815, the retest-reliability was between 0.79 and 1.00 and the scorer reliability was between 0.69 and 0.91. 3) Construct validity factor analysis showed that muscle tension, movement disorder and higher nervous activity constituted a clinical scale. There was a good correlation between modified Young scale and ADL(coefficient=0.948). ConclusionModified Young scales have good reliability and validity and can effectively reflect the symptoms and quality of life of patients with HLD which can be used for evaluation and research in patients with HLD.

【Key words】Hepatolenticular degeneration; Young scales; Quality of life；Reliability；Validity

doi:10.3969/j.issn.1674-2257.2016.02.014

通信作者：△甘華田，E-mail:ganhuatian@hotmail.com

【中圖分類號】R742.4

【文獻標志碼】A

網絡出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1705.R.20160221.2009.014.html

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