胰腺實性假乳頭狀瘤40例臨床特征及診治分析

朱成方，高鵬飛，李春友(濰坊醫學院，山東濰坊6053；山東省立醫院)

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胰腺實性假乳頭狀瘤40例臨床特征及診治分析

朱成方1，高鵬飛1，李春友2(1濰坊醫學院，山東濰坊261053；2山東省立醫院)

摘要：目的總結胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)的臨床特征及診治情況，為提高其診治水平提供依據。方法收集40例SPTP患者的臨床資料，分析其臨床特征及診治情況。結果40例SPTP患者中，男4例、女36例，年齡15～47歲、平均27.7歲。14例因上腹部疼痛或腹瀉就診，23例因腹部腫塊就診，3例因體檢發現胰腺占位就診。B超均提示胰腺低回聲占位。CT示胰腺囊實性低密度占位性病變，有包膜。增強CT示腫塊周邊有不規則強化。實驗室檢查均正常。腫瘤位于胰頭部13例，胰頸部4例，胰體尾部23例。患者均行手術治療，術后組織病理學檢查可明確診斷；術前及術后均未行化療和放療。術后隨訪1～60個月，均未見復發、轉移。結論SPTP多見于青年女性，其臨床表現、影像學、實驗室檢查無明顯特異性。組織病理學檢查可明確診斷，手術切除預后較好。

關鍵詞：胰腺實性假乳頭狀瘤；臨床特征；診斷方法；治療方法

胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種罕見的低度惡性腫瘤，多見于青年女性，1959年由Frantz首次報道，其發病率約占所有胰腺腫瘤的0.13%～2.70%[1]。以往SPTP被認為是一種交界性腫瘤，2010年WHO將其歸類于低度惡性腫瘤[2]。SPTP臨床表現不典型，難以與胰腺其他良惡性腫瘤及胰腺囊腫鑒別，易誤診。2008年10月～2015年6月，我們收治SPTP患者40例，現回顧其臨床資料，總結其臨床特征、診斷及治療方法。

1臨床資料

1.1基本資料本文SPTP患者40例，男4例、女36例，男女比1∶9；年齡15～47歲，平均27.7歲。既往均體健，無糖尿病及胰腺疾病史，無吸煙、酗酒史。臨床表現為上腹部疼痛或腹瀉14例，腹部腫塊23例，無癥狀由體檢發現3例，均未發現轉移。

1.2實驗室及影像學檢查術前空腹血糖水平均正常，血清CEA、AFP、CA125、CA19-9等腫瘤標志物均在正常范圍內。B超檢查：胰腺占位性病變，呈低回聲，部分呈中央無回聲的囊實性病變；腫瘤位于胰頭部13例，胰腺頸部4例，胰體尾部23例；直徑1.5～20 cm，平均6.27 cm。CT檢查：胰腺內呈圓形或橢圓形、邊界清晰的低密度占位性病變，有包膜，呈囊實性，膽管和胰管無明顯擴張；增強CT：腫塊周邊有不規則強化，中央無明顯強化。

1.3治療情況40例患者均行手術治療。13例胰頭部腫瘤中，6例因侵襲十二指腸行胰十二指腸切除術，7例單純胰頭部腫瘤行單純胰腺腫瘤切除術；4例胰頸部腫瘤因累及胰管，胰腺近斷端縫合，遠斷端行胰體空腸Roux-Y吻合；23例胰體尾部腫瘤中，12例行腫瘤加胰體尾切除，11例因與脾臟粘連緊密附加脾切除。術后發生胰漏6例、胃癱2例、胸腔積液1例，經對癥治療后痊愈。所有患者術前及術后未行放療及化療。

1.4病理特征術后標本大體可見：腫瘤大多為單發囊實性混合性腫物，內含咖啡色渾濁液體，外面包裹纖維包膜，與周圍組織分界清楚，實性區組織脆弱，表面可有出血壞死斑塊。光鏡下見腫瘤主要由實性區、假乳頭區、囊性區三部分組成。實性區內腫瘤細胞排列呈巢片狀，細胞大小形態均勻。假乳頭區為一層或多層細胞以顯微血管為中心聚集成假乳頭狀結構，細胞質多為嗜酸性，細胞之間黏附性差，常見出血和壞死。腫瘤組織免疫組化檢查NSE、AAT、ACT、Vim、CD10均為陽性，EMA、insulin均為陰性。

1.5隨訪情況術后隨訪1～60個月，均未發現復發、轉移。

2討論

SPTP是一種來源不明的低度惡性腫瘤，常發生于年輕女性[3]。SPTP組織來源尚未明確。有學者認為，SPTP的組織來源并非來自胰腺組織，因其腫瘤細胞的免疫組化類型與卵巢表面的某些細胞相似，而胚胎期原始胰腺和生殖脊相近，推測其可能來源于胚胎發生過程中生殖脊-卵巢原基相關細胞[4]，故SPTP女性多發。本研究女性患者占90%，但是否與此有關有待于進一步研究證實。

臨床上大部分SPTP經術后病理檢查明確診斷。早期由于腫瘤體積小，患者無明顯癥狀；腫瘤體積增大后，上腹部可有腫瘤壓迫癥狀；腫瘤內部壞死出血時，可出現上腹部疼痛。因其癥狀隱匿且無明顯特異性，經常誤診為其他疾病。患者肝功能和胰腺功能多無異常，血清AFP、CEA、CCA19-9、CA125等常見腫瘤標記物和血糖均在正常范圍內，故實驗室檢查無法早期明確診斷。影像學檢查主要包括超聲、CT、MRI等。SPTP的影像學特征多為巨大囊實性占位，有明顯分界，鈣化少見，一般無膽管和胰管擴張；包膜較完整的囊實性腫塊伴出血、部分伴鈣化且內部沒有明顯分隔。SPTP內血流并不豐富，血管造影可與一些血流較豐富的腫瘤(如胰島細胞瘤)鑒別。由于常規影像學檢查雖能定位腫瘤卻無法定性腫瘤，有學者推薦在B超、CT或內窺鏡超聲引導下腫瘤穿刺活檢作為診斷SPTP的可靠依據。Pettinato等[5]發現，在SPTP術前和術中可用影像學定位細針穿刺行細胞病理學檢查，可與其他胰腺腫瘤鑒別。

SPTP屬于低度惡性腫瘤，目前手術切除仍是其首選治療方法。腫瘤侵及十二指腸者一般給予胰十二指腸切除術，單純體積較小的SPTP可行單純胰腺腫瘤切除術，而胰體尾部的腫瘤侵襲脾臟則聯合脾臟切除。胰體或胰頸部的腫瘤侵及胰管需切除中段胰腺，縫扎近端胰腺，遠端行胰體空腸Roux-Y吻合。SPTP惡性程度較低，只要包膜完整切除，預后多較好[6]。SPTP轉移主要通過血管，一般通過腸系膜上靜脈和門靜脈首先轉移到肝臟，淋巴轉移較為少見，無需擴大淋巴結清掃范圍[7]。本研究患者均未行淋巴結擴大清掃。絕大部分SPTP無遠處轉移，即使發生轉移，姑息切除部分腫瘤后獲得5年以上生存時間者較多[8,9]。腫瘤明顯侵及鄰近大血管或鄰近臟器、血管內出現癌栓，腫瘤組織核分裂相增多時，應考慮腫瘤惡化，須擴大手術范圍。放療對SPTP效果不明顯，但仍可使少數患者獲益。Martin等[10]曾報道1例患者因無法手術切除，經為期6周20次總劑量40 Gy的放療后，腫瘤體積減小，隨診3年無轉移征象。化療對SPTP的效果不確切[11,12]。SPTP預后良好，很少有復發轉移，死亡報道較為少見，復發后再次手術者預后仍較好[13～15]。

總之，SPTP缺乏特異性診斷方法，影像學檢查對其診斷有一定價值，確診需行組織病理學檢查。手術切除是治療SPTP的主要方法，患者預后一般較好。

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(收稿日期：2015-12-28)

中圖分類號：R657.5

文獻標志碼：B

文章編號：1002-266X(2016)08-0057-02

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2016.08.022

通信作者：李春友(E-mail： chunyouli@126.com)