33例兒童視神經炎的臨床分析

熊　娟,環夢佳,陳延旭,陳志鈞

(南京醫科大學附屬南京兒童醫院,南京 210008)

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·經驗交流·

33例兒童視神經炎的臨床分析

熊娟,環夢佳,陳延旭,陳志鈞△

(南京醫科大學附屬南京兒童醫院,南京 210008)

目的探討兒童視神經炎的病因、臨床特點、治療方案及預后。方法收集 2011年1月至2014年10月該院收治的兒童視神經炎33例60眼的臨床資料，對發病誘因、病程、臨床表現、治療及其預后進行分析。結果33例患兒年齡4～15歲，平均(7.64±1.00)歲；雙眼發病27例；發病前有明確誘因26例；視力下降33例；瞳孔對光反射異常和眼底改變各24例；視覺誘發電位異常33例；頭顱MRI異常18例，脊髓MRI異常1例。治療后視力提高32例，視力達0.8以上者16眼。確診為播散性腦脊髓炎1例，多發性硬化5例。結論病毒感染是兒童視神經炎的主要誘因，雙眼多發，女性多見，視力嚴重下降；激素沖擊治療有效，預后良好。

兒童視神經炎;發病誘因;臨床特點;預后

視神經炎是阻礙視神經傳導功能，引起視功能變化的一系列視神經疾病，包括炎癥、退變、脫髓鞘疾病等。兒童視神經炎較成人少見，國外研究估算其患病率為3.2/100 000[1]。兒童視神經炎的臨床表現為突發的、急劇的視力下降，常常因患兒主訴不清楚(單眼患兒尤甚)，家長不易發現，就診不及時而耽誤病情，繼發視神經萎縮，從而影響患兒視力及生活質量。因此早期發現，及時明確診斷，規范治療尤為重要。本文回顧性分析2011年1月至2014年10月本院收治的兒童視神經炎33例60眼的臨床特點，旨在為兒童視神經炎的早期發現及治療提供依據。

1　資料與方法

1.1一般資料收集 2011年1月至2014年10月本院收治的33例兒童視神經炎(共60眼)的完整病例資料，包括性別、年齡、病程、就診時間、眼別、前驅癥狀、全身情況、入院視力、眼底改變、瞳孔變化、視覺誘發電位(VEP)檢查、視野、頭顱及脊髓影像檢查、治療方法、效果、后期隨訪等因素。診斷標準采用目前國際上通用的視神經炎診斷標準：急性或亞急性視力下降，伴或不伴眼球轉動痛；存在相對性瞳孔傳入障礙陽性、神經束性視野缺損、VEP異常3 項中至少1 項；排除其他眼科疾病，如眼前節病變、視網膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；排除視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；排除非器質性視力下降[2]。

1.2方法所有患兒均詳細記錄發病年齡、眼別、前驅癥狀、全身情況、發病時間、完善入院視力、眼底改變、瞳孔變化、VEP檢查、頭顱及脊髓影像檢查，均予激素沖擊(甲潑尼龍10～30 mg·kg-1·d-1,常規用量15 mg·kg-1·d-1,靜脈滴注3 d，潑尼松口服1 mg·kg-1·d-1，逐步減量)，療程1～2個月。輔以維生素B1、維生素B12、腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)、輔酶A等神經營養支持，其中2例入院期間予丙種球蛋白沖擊。激素治療期間監測血壓、血糖、電解質，所有患兒均予補鈣、護胃等輔助治療，后期進行1～3年的追蹤隨訪。

1.3統計學處理采用SPSS19.0 軟件進行統計分析，組間比較采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2　結　　果

2.1一般資料男13例，女20例；年齡4～15歲，平均(7.64±1.00)歲。雙眼發病27例，單眼發病6例。發病1周內就診25例，1～2周3例，超2周者5例。發病前1個月內出現發熱或卡他癥狀18例，嘔吐等腦膜刺激征3例，鼻炎、副鼻竇炎5例，病因不明7例。主訴視力下降伴眼痛12例，其中同時伴頭痛5例，視力下降伴頭痛3例。33例均否認家族相關病史。

2.2臨床資料33例60眼患兒均有不同程度的視力下降，≥0.3 10眼，0.05～0.3 23眼；指數9眼，眼前手動8眼，光感4眼，無光感6眼。

2.3體征瞳孔散大、對光反應消失3例，相對傳入性瞳孔障礙14例，對光反應遲鈍7例，正常9例。視乳頭水腫、邊緣模糊、生理凹陷消失19例，視盤正常9例，視乳頭蒼白萎縮5例。

2.4輔助檢查33例患兒(60眼)VEP均有不同程度的P波改變，即P100波潛時延長及振幅降低。影像檢查：眼眶MRI異常21例，提示視神經增粗扭曲；頭顱MRI異常(腦白質異常信號)18例，脊髓MRI異常1例。4例(8 眼)進行視野檢查，其中視野全盲2 眼，中心或旁中心暗點5 眼，生理盲點擴大1 眼，其余患兒因配合性差未能完成檢查。

2.5視力轉歸入院后予1～2周的激素沖擊治療：1例確診為播散性腦脊髓炎轉入內科治療，其余32例患兒視力均不同程度提高，≥1.0者2眼，0.8～<1.0者14眼，0.5～<0.8者27眼，0.3～<0.5者11眼，0.05～<0.3者4眼，低于0.05者2眼。5例隨訪患者經本院神經內科確診為多發性硬化(MS)，經過1～3年的追蹤隨訪，33例患兒均未見復發。

3　討　　論

視神經炎泛指累及視神經的各種炎性病變，是中青年人最易罹患的致盲性視神經疾病。在世界絕大多數國家，急性視神經炎是年輕人視力喪失的最常見原因[3]。視神經炎應與視神經的缺血、外傷、中毒、遺傳、營養缺乏等引起的視神經病變相區別。其發病機制尚不完全清楚，可能與炎性反應引起遲發型超敏反應，導致細胞因子和其他炎性介質從激活的外周T 細胞釋放并穿越血腦屏障導致髓鞘破壞、神經元死亡和軸索變性相關。光學相干斷層成像顯示軸突和髓鞘在上述病理生理過程中受累。視神經的軸突喪失及與此相對應的視網膜神經纖維層變薄和視神經髓鞘缺失引起的傳導阻滯，甚至可導致患者永久性視力喪失和視力障礙[4]。雙眼發病多見，視力下降程度明顯，近一半患者伴有眼痛或眼球轉動痛，視野以中心或旁中心暗點為主等也是該疾病的特點[5-10]。

本研究中，78.8%的患者發病前有前驅癥狀(發熱、嘔吐、鼻炎等)，以上呼吸道感染為主，考慮病毒對視神經的直接損傷或自身免疫反應對視神經的間接損傷所致。

與成人一樣，本研究60%左右患者為女性，與國外研究報道相符[11]。激素水平對視神經炎的影響及其機制還有待進一步的研究。與成人不同，兒童視神經炎更容易侵犯雙眼，本研究中80%以上的患者均表現為雙眼發病。急劇的視力下降，兒童表現更為明顯，本研究中接近70%患兒視力降至0.3以下。眼痛、眼球轉動疼痛或頭痛等伴隨癥狀不及成人普遍，可能與兒童年齡偏小、主訴不清有關。

相對傳入性瞳孔障礙和眼底改變是視神經炎的重要體征。在兒童視神經炎中均有較高的陽性率，與成人患者的研究報道相似。二者對視神經炎的診斷及鑒別診斷具有重要的價值，但陰性結果并不能作為排除視神經炎的證據。本研究有27.3%患兒瞳孔及眼底檢查未見明顯異常。

視覺誘發電位是檢測視覺通路的一項客觀可靠的定量檢查方法[12]，對于視神經炎具有重要的診斷價值[13]。本研究中所有患者VEP均有不同程度的P100波潛時延長及振幅降低。MRI可顯示受累視神經增粗、信號增強，了解腦白質及脊髓有無脫髓鞘斑，對早期診斷多發性硬化、選擇治療方案及患者的預后判斷有參考意義[14]，伴有顱內壓升高及肢體異常的患者建議早期檢查。

與成人比較，兒童視神經炎同樣對激素敏感。經過甲強龍沖擊后潑尼松逐步減量維持，絕大部分患兒視力較治療前均有明顯提高。視力提高程度與病程時長呈負相關。長期隨訪發現部分患兒發展為MS,另有極少部分患兒與急性播散性腦脊髓炎(ADEM)相關聯。激素治療期間，臨床醫師應根據患者的具體情況制定個體化的診療方案，在選用糖皮質激素時應密切觀察患者病情變化及可能的不良反應，并且根據患者的治療反應適當選用其他類別的藥物[15]。

本研究還存在諸多不足：如樣本量偏小、視野檢查完成不夠、未進行腦脊液分析等，有待后期大樣本多中心研究進一步完善。病毒感染是兒童視神經炎的主要誘因，嚴重影響患兒視力，早期發現、及時激素沖擊治療可有效提高視力，改善預后。

[1]Dairi MA,Ghasia F,Bhatti MT.Pediatric optic neuritis[J].Int Ophthalmol Clin,2012,52(1)：29-49.

[2]中華醫學會眼科學分會神經眼科學組．視神經炎診斷和治療專家共識(2014年)[J]．中華眼科雜志，2014，50(6)：459-463．

[3]Shams PN,Plant GT.Optic neuritis:a review[J].Int MS J,2009,16(3):82-89.

[4]Hoorbakht H,Bagherkashi F.Optic neuritis,its differential diagnosis and management[J].Open Ophthalmol J,2012,6(1):65-72.

[5]Tekavcic-Pompe M,Stirn-Kranjc B,Brecelj J.Optic neuritis in children——clinical and electrophysiological follow-up[J].Doc Ophthalmol,2003,107(3):261-270.

[6]Bonhomme GR,Waldman AT,Balcer LJ,et al.Pediatric optic neuritis:brain MRI abnormalities and risk of multiple sclerosis[J].Neurology,2009,72(10):881-885.

[7]Mizota A,Niimura M,Adachi-Usami E.Clinical characteristics of Japanese children with optic neuritis[J].Pediatr Neurol,2004,31(1):42-45.

[8]Wilejto M,Shroff M,Buncic JR,et al.The clinical features,MRI findings,and outcome of optic neuritis in children[J].Neurology,2006,67(2):258-262.

[9]Jo DH,Kim SJ,Chae JH,et al.The clinical characteristics of optic neuritis in Korean children[J].Korean J Ophthalmol,2011,25(2):116-120.

[10]Sun MH,Wang HS,Chen KJ,et al.Clinical characteristics of optic neuritis in Taiwanese children[J].Eye,2011,25(11):1457-1464.

[11]Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10):1485-1489.

[12]周妍麗．急性球后視神經炎VEP檢查的臨床意義[J]．國際眼科雜志，2004，4(5)：949-950．

[13]Horwitz H,Degn M,Modvig S,et al.CSF abnormalities can be predicted by VEP and MRI pathology in the examination of optic neuritis[J].J Neurol,2012,259(12):2616-2620.

[14]Absoud M,Cummins C,Desai N,et al.Childhood optic neuritis clinical features and outcome[J].Arch Dis Child,2011,96(9):860-862.

[15]陳蘭蘭，姜利斌．兒童視神經炎診治的現狀與進展[J]．中華眼科雜志，2014，50(10)：941-945．

熊娟(1984-)，醫師，碩士，主要從事小兒眼科工作。

，E-mail:jsxyczj@sina.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.25.028

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1671-8348(2016)25-3544-03

2016-03-12

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