誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征10例臨床分析

李惠珍　楊生義　郭玲　許奮燕　李曉莉

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·經(jīng)驗(yàn)交流·

誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征10例臨床分析

李惠珍楊生義郭玲許奮燕李曉莉

布-加綜合征(BCS)是指由肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞使肝臟出現(xiàn)肝竇瘀血、出血、壞死等病理變化所引起的以肝后性門靜脈高壓和(或)下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的臨床綜合征[1]。因BCS發(fā)病率低，病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多變且無特異性，主要表現(xiàn)為肝、脾腫大，靜脈曲張，下肢水腫而易被誤診為肝硬化。近年來，隨著臨床診療手段的日益進(jìn)步和普及，特別是血管造影和介入治療技術(shù)的引入和發(fā)展，BCS早期得到有效診療的患者預(yù)后得到極大改善。為提高臨床醫(yī)師對(duì)BCS的認(rèn)識(shí)和診療能力，本文就我科收治10例被誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析總結(jié)。現(xiàn)報(bào)道如下。

資料和方法

一、病例選擇

1997年1月至2015年6月在我科住院患者，住院前被誤診為隱源性肝硬化失代償期而多次在其他醫(yī)院內(nèi)科住院治療，效果不理想轉(zhuǎn)入我科。其中男性7例，女性3例，年齡47～65歲，發(fā)病時(shí)間為5～9年，患者經(jīng)影像學(xué)檢查及血管造影確診。血管造影中發(fā)現(xiàn)肝靜脈和(或)下腔靜脈受壓、狹窄或充盈缺損均可確診為BCS[2]。其中有1例行肝活檢表現(xiàn)為瘀血性肝細(xì)胞損傷。

二、方法

應(yīng)用回顧性分析方法，對(duì)10例BCS患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。

結(jié)　　果

一、臨床表現(xiàn)

患者臨床表現(xiàn)無特異性，10例患者均有不同程度乏力、食欲不振、腹脹，不同程度的腹水及肝、脾腫大。……