硬皮病與消化系統的表現

張洪軍黑龍江省云山農場醫院

硬皮病與消化系統的表現

張洪軍
黑龍江省云山農場醫院

硬皮病的組織學特點為結締組織和血管的廣泛性損害及纖維蛋白樣物質沉積于結締組織及血管壁上。其臨床特征為慢性多器官受權，包括消化系統受累。筆者三年來在研究消化道運動功能中，曾觀察36例硬皮病，有明顯食管、胃腸運動功能障礙者6例，占16.7%；說明并非罕見，值得重視。

結締組織；消化系統；表現

1.臨慶表現

硬皮病不僅以皮膚和關節癥狀為突出，且早已認識到內臟可以受累，大部分病例中均不同程度的存在，但可以缺乏明顯的皮膚改變。Rodnan報告70例病人中有5例最初的癥狀為消化道表現。Goldraber和Kirsn erf估計用系統性硬化病的患者大約罰10%存在著與典型的皮膚損害不同的表現。另-方面，硬斑病雖是一種以皮膚局灶性紫色發硬和萎縮為特征的局限性硬皮病，但其內臟受累則屬罕見。CRST綜合征現被認為是硬皮病的一種變異，也易發生內臟受累。

硬皮病或系統性硬化病的自然病史不一，其病程中可暴發性致命，也可能靜止地伴隨病人終生。通常疾病的經過常表現為緩解或加重，雖然胃腸道受累的癥狀和體征常常是一種先兆，但是與皮膚損害及內臟受累的范圍和嚴重程度不一定成正比關系。

1.1食管：吞咽食團后運行障礙提示有食管硬化。食管蠕動不協調與神經肌肉受累、肌層萎縮和粘膜下層硬化有關。返流性食道炎是損傷了食管下括約肌的常見而重要的后果。食管蠕動障礙可通過腔內測壓來確定，常出現于自覺癥狀和器質性損害之前。Gar-rett等對l 24個病人的測壓法研究中，發現最早的變化是一種不協調的、間歇性、無力、自發或反復性的收縮。這種紊亂進-步發展成完全的運動功能麻痹。Stevens等觀察25例硬皮病者中21例食管蠕動缺失；單出現雷諾氏現象的9人中，5例有相同的失調。筆者曾采用吞入腔內微型換能器法，觀察過3例病人，示食管蠕動基本缺如。1例食管下括約肌壓力低下為l 2mmHg。這些檢查提示一種自主性功能不良可能先于硬化改變。食管功能不良的發病機理主要是血管收縮性、神經肌肉性、還是體液調節障礙尚不消楚。最初的和最常見的組織學變化是平滑肌萎縮。因此，主要影響遠端3/4的食管，繼后食管壁發生硬化。

食管吞鋇檢查多少總能顯示硬化的食管，常呈擴張狀。有時在常規胸片可以看到僵硬而充滿空氣的末端食管。嚴重的后果是食管下括約肌張力降低，胃內榮物返流誘發嚴重食管炎；常伴有潰瘍和狹窄。胃內容物返流也易誘發裂孔疝，但在賁門失失馳緩癥的典型表現；而固定性狹窄常提示食管硬化。吞咽障礙，特別是在末端食管有狹窄疤痕時，容易發生返流和吸入，導致肺部并發癥。

1.2胃：胃運動功能常受損，使胃排空延遲，促使腐蝕性胃內容物返流入下段食管。潴留型嘔吐是另一突出的癥狀，且發展為幽門梗阻名也有報道。作者曾見兩例大量嘔吐宿食者，X線提示胃無張力，鋇劑排空受阻，考慮為幽門梗阻。其中1例曾收入外科病房，險遭不必要的手術，后經纖維胃鏡檢查觀察胃蠕動缺失，但幽門無器質性梗阻，為本病胃受累的表現。胃程可見有水腫、姜縮和肌層細胞浸潤，粘膜下層硬化及粘膜糜爛和潰瘍。

1.3腸；腸受累者約占一半。雖食管為最先受累的部位，但偶爾也可見腸道首先累及者。腸的癥狀和體征不一定必須與原發病有何聯系。BLuestone等觀察到在2l例病人中12人有小腸X線攝片上的改變；12例中6人有脂肪瀉，其中6例無癥狀，且其中的3例病人有明顯的X線改變。僅1例病人每日糞便脂肪排泄超過l 0g。

腸蠕動減弱或無效蠕動是本病腸功能失調的特征。癥狀是腹脹、腹部不適改進食后疼痛加劇。嚴重病例可出現無動力性腸梗阻、積氣病和假性腸梗阻的表現。但是明顯分節性的狹窄硬化能引起急性機械性腸梗阻。

在某些彌漫性腸硬化病例，吸收不良造成病人進行性虛弱。有時僅有吸收不良綜合征表現而皮膚或食管并無硬度病性改變。經口小腸粘膜活檢顯示絨毛正常。Rosson和Y e sn e r對8例病人進行活撿，有6例發現十二指腸腺被膠原包圍，且檢出有鈣、鐵或維生素B12的吸收缺陷。總之，吸收不良的原因尚未闡明，可能包括腸道動力障礙使腸內容物混合不良，血管和淋巴管受阻，近端小腸細菌結腸化及微膠粒形成缺乏。結腸受累的表現是糞便郁滯。由于肛門直腸段平滑肌選擇性受累，便秘更為嚴重。硬化性結腸引起潰瘍和穿孔也有報導。直腸脫垂和肛門失禁也可繼發于硬皮病。

由于系統性硬化病致小腸x線照片變形已有資料證實。最常見的征象是腸絆擴張，并間以腸管硬化。在十二指腸和空腸內，這種變化特別明顯。多囊性擴張提示憩室形成。分節較少，梗的、銳角狀的腸絆較為常見。在結腸內，通過鋇灌腸可見特征性結腸內各個囊形突出為多口的憩室，這些可能是變化了的結腸袋。

組織學變化為平滑肌萎縮和粘膜下硬化，前者常常占優勢。水腫和細胞浸潤也常見。糜爛和潰瘍是繼發性的，有時是廣泛的損傷。伴有毛細管擴張時，可解釋偶爾有胃腸出血。周圍血管炎性變和內膜增生可能是最早期的改變，并可能導致肌萎縮和腸壁硬化。

1.4肝臟：雖然由肌層包裹的空腔臟器對系統性硬化特別易感，但肝和其它實質性器官則比其它膠原病時受累少。Bdrthnlom ew等在427例患硬皮病的患者呻，僅發現8例有嚴重肝臟疾病的表現。然而最近提出，在患CRST綜合征病人可引起原發性膽汁性硬化。

2.治療

目前尚缺乏特效療法。由于本病可自然緩解和復發，所以很難評價各種療法的效果。對消化道癥狀給予對癥治療是必要的。

通過適當的保護性治療可使返流性食管炎得以預防或改善。治療目的是使食管不受返流的胃內容物腐蝕。飲食治療及采用非吸收性抗澇劑，液性劑型和足夠的劑量有助于對抗胃酸分泌。床頭適當的抬高有重要的輔助作用。由于胃腸運動機能低下是本病突出的特點，所以抗膽堿能神經藥是禁忌的。烏拉膽堿可以促進硬皮病患者的食管排空，并可維持食管下括約肌的壓力，常用的劑量是每餐前10mg。食管狹窄最好的處理是小心地進行擴張術。兩例患者進行了外科胃底折疊術，其效果滿意。

腸道吸收不良最好的治療是用適當的廣譜抗生素制劑。抗生素治療的原則與盲袢綜合征相同。當狹窄性硬化時可產生真正的腸梗阻，尤其如果這種狹窄是局限性的，可考慮外科治療。

[1]楊上文，魏瑞瑤，郎琳.結締組織病在消化系統的表現[J].現代中西醫結合雜志，2008（01）.

[2]王秀治.淺析結締組織病的消化系表現[J].世界最新醫學信息文摘:電子版，2012(03).

[3]李春艷，劉麗娜.消化系統癥狀為主要表現的混合性結締組織病1例[J].中國誤診學雜志，2006（10）.