不同的紅細胞制品輸注治療兒童重型地中海貧血的不良反應

葉龍英，胡彩汀

(廣州市荔灣區(qū)a.第三人民醫(yī)院檢驗科； b.人民醫(yī)院檢驗科，廣州 510000)

不同的紅細胞制品輸注治療兒童重型地中海貧血的不良反應

葉龍英a，胡彩汀b

(廣州市荔灣區(qū)a.第三人民醫(yī)院檢驗科； b.人民醫(yī)院檢驗科，廣州 510000)

摘要：目的探討不同的紅細胞制品輸注治療兒童重型地中海貧血的不良反應。方法將68例重型地中海貧血患兒按治療方法的不同分為A組、B組、C組和D組，每組17例。A組輸注普通紅細胞，B組輸注洗滌紅細胞，C組輸注年輕紅細胞，D組輸注去白紅細胞。比較4組不良反應[非溶血性發(fā)熱性輸血反應(FNHTR)和免疫介導的輸血不良反應、輸血傳播的感染及輸血性鐵過載]發(fā)生率。結果4組均未發(fā)生輸血傳播的感染。C、D 2組FNHTR和免疫介導的輸血不良反應、輸血性鐵過載發(fā)生率均明顯低于A、B 2組(均P<0.05)。結論年輕紅細胞輸注和去白紅細胞輸注治療兒童重型地中海貧血能夠降低感染及不良反應的發(fā)生率，對去鐵治療有促進作用，值得臨床上進一步推薦和應用。

關鍵詞：重型地中海貧血； 輸血； 紅細胞； 不良反應； 兒童

地中海貧血是人類最常見的單基因遺傳病，屬于常染色體不完全顯性遺傳。據(jù)WHO公布的數(shù)據(jù)顯示，全世界約有2.7億人攜帶地中海貧血基因，每年約有10萬地中海貧血患兒出生，而我國是世界高發(fā)區(qū)之一[1]，特別是廣東、廣西，在廣東地區(qū)地中海貧血攜帶率為11.07%[2]。地中海貧血患兒自幼起病，需定期或不定期輸血，不進行治療的重癥患兒往往因貧血、心力衰竭或繼發(fā)感染而死亡。進行長期規(guī)范輸血治療的患兒可以維持正常的生長發(fā)育，而如何為地中海貧血患兒輸注針對性強、效果好、輸血反應小的血細胞制劑已成為目前大家關心的熱點問題[2]。鑒于此，本研究對兒童重型地中海貧血輸注不同紅細胞制品的不良反應進行比較。

1資料與方法

1.1病例資料

選擇2013年1月至2014年10月廣州市荔灣區(qū)第三人民醫(yī)院及廣州市荔灣區(qū)人民醫(yī)院住院的行輸血治療的重型地中海貧血患兒68例，其中男38例，女30例，年齡2個月～15歲。將68例患兒按治療方法的不同分為4組：A組17例，男10例，女7例，年齡3個月～15歲，平均(8.6±2.3)個月。B組17例，男9例，女8例，年齡2個月～14歲，平均(8.4±2.1)個月。C組17例，男10例，女7例，年齡2個月～13歲，平均(8.3±2.3)個月。D組17例，男9例，女8例，年齡3個月～15歲，平均(8.7±2.2)個月。4組性別、年齡比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2研究方法

4組根據(jù)其家屬提前預約用血類型備血。A組輸注普通紅細胞，輸注685次；B組輸注洗滌紅細胞，輸注364次；C組輸注年輕紅細胞，輸注289次；D組輸注去白紅細胞，輸注296次。輸血量均按患兒體質量確定輸血血量，即體質量為10 kg的患兒輸1 U，體質量為15 kg的患兒輸1.5 U，體質量為20 kg的患兒輸2 U[3]。各組30～35 d輸血1次。4種紅細胞制品均為廣州市中心血站提供。治療后對4組不良反應[非溶血性發(fā)熱性輸血反應(febrile non-hemolytic transfusion reaction，F(xiàn)NHTR)和免疫介導的輸血不良反應、輸血傳播的感染及輸血性鐵過載]發(fā)生率進行比較。

1.3FNHTR診斷標準

患兒在輸血過程中或者輸血后體溫升高≥1 ℃(排除溶血、細菌污染及嚴重性過敏等原因引起的發(fā)熱)，并出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等主要臨床表現(xiàn)[3]。

1.4統(tǒng)計學方法

2結果

FNHTR和免疫介導的輸血不良反應、輸血性鐵過載發(fā)生率A組與B組、C組與D組比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。4組均未發(fā)生輸血傳播的感染。C、D 2組FNHTR和免疫介導的輸血不良反應、輸血性鐵過載發(fā)生率均明顯低于A、B 2組(均P<0.05)。見表1。

表1　4組不良反應發(fā)生率的比較

*P<0.05與A、B 2組比較。

3討論

地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷(突變、缺陷)導致一種或多種珠蛋白肽鏈生物合成減少或完全被抑制，珠蛋白肽鏈間的正常平衡異常、正常成人型Hb(HbAα2β2)合成降低的一種高度異質性的遺傳性血紅蛋白病。 骨髓移植或外周血干細胞移植是根治地中海貧血的唯一方法[4]，但由于經濟、技術和骨髓源缺乏等原因，目前該方法難以廣泛應用，而大部分地中海貧血患兒家長普遍要求輸注洗滌紅細胞，對于年輕紅細胞、去白紅細胞知之甚少，大部分臨床醫(yī)生對各種紅細胞的使用也不太了解。

本研究結果顯示，C組(年輕紅細胞輸注)、D組(去白紅細胞輸注)FNHTR發(fā)生率均明顯低于A組(普通紅細胞輸注)、B組(洗滌紅細胞輸注)，均P<0.05，與劉文達等[3]報道的結果一致。另本研究結果顯示，4組均未發(fā)生輸血傳播的感染。C、D 2組免疫介導的輸血不良反應和輸血性鐵過載發(fā)生率均明顯低于A、B 2組(均P<0.05)，表明采用年輕紅細胞輸注和去白紅細胞輸注對兒童重型地中海貧血治療后的各項不良反應發(fā)生率較低，這可能與目前地中海貧血患兒若不進行治療往往會因貧血、心力衰竭或繼發(fā)感染在兒童期死亡有關，故其進行長期規(guī)范輸血治療的患兒才能維持正常的生長發(fā)育，但長期輸血可致鐵緩慢累積，鐵蓄積會導致患兒心力衰竭而死亡，而輸注年輕紅細胞和去白紅細胞對去鐵治療有促進作用，能夠降低FNHTR發(fā)生率，從而在一定程度上降低機體免疫功能的破壞[5-6]。目前，高量輸血和規(guī)律性去鐵治療可以延長患兒的生命至成年人正常壽命，并提高患兒的生存質量。

綜上所述，年輕紅細胞輸注和去白紅細胞輸注治療兒童重型地中海貧血能夠降低感染及不良反應的發(fā)生率，對去鐵治療有促進作用，值得臨床上進一步推薦和應用。

參考文獻：

[1]田茂蘭.重型地中海貧血患兒家長社會支持與患兒遵醫(yī)行為的相關性調查[J].護理研究：中旬版，2012，26(3)：701-702.

[2]梁志洪，王云秀，劉冬冬，等.廣東地區(qū)地中海貧血基因攜帶者全血細胞計數(shù)結果分析[J].熱帶醫(yī)學雜志，2014，14(7)：847-848.

[3]劉文達，袁青，廖思紅，等.去白細胞輸血對地中海貧血患兒細胞免疫功能的影響[J].實用醫(yī)學雜志，2010，26(19)：3554-3555.

[4]徐宏貴，方建培.造血干細胞移植治療重型β地中海貧血[J].中國小兒血液與腫瘤雜志，2012，17(2)：49-52.

[5]Cao A，Galanello R.Beta-thalassemia[J].Genet Med，2010，12(2)：61-76.

[6]Cunningham M J.Update on thaiassemia：clinieal care and complieations[J].Hematol Oncol Clin North Am，2010，24(1)：215-227.

(責任編輯：胡煒華)

收稿日期：2015-01-04

基金項目：廣州市衛(wèi)生局醫(yī)藥衛(wèi)生科技項目(20131A011179)

作者簡介：葉龍英(1975—)，女，本科，主管檢驗師，主要從事醫(yī)學檢驗診斷的研究。

中圖分類號：R725.5

文獻標志碼：A

文章編號：1009-8194(2015)07-0064-02

DOI:10.13764/j.cnki.lcsy.2015.07.024

Adverse Reactions of Infusion of Different Types of Red
Cell Products in Children with Severe Thalassemia

YE Long-yinga，HU Cai-tingb

(a.DepartmentofClinicalLaboratory，GuangzhouLiwanDistrictThird

People’sHospital，Guangzhou510000，China； b.DepartmentofClinical

Laboratory，GuangzhouLiwanDistrictPeople’sHospital，Guangzhou510000，China)

ABSTRACT：ObjectiveTo investigate the adverse reactions of infusion of different types of red cell products in children with severe thalassemia.MethodsA total of 68 children with severe thalassemia were treated with the infusion of normal red blood cells(group A,n=17),washed red blood cells(group B,n=17),young red blood cells(group C,n=17) or leukocyte-poor red blood cells(group D,n=17).The incidences of febrile non-hemolytic transfusion reactions(FNHTR),immune-mediated adverse reactions,transfusion-transmitted infections and transfusion iron overload were compared among the four groups.ResultsNo patients had transfusion-transmitted infections in all the four groups.The incidences of FNHTR,immune-mediated adverse reactions and transfusion iron overload in group C and D were significantly lower than those in group A and B(P<0.05).ConclusionThe transfusion of young red blood cells or leukocyte-poor red blood cells which can reduce the incidences of infections and complications in children with severe thalassemia and improve the efficacy of iron treatment.Therefore,it is worthy of further recommendation and application.

KEY WORDS：severe thalassemia; blood transfusion; red blood cells; adverse reactions; children