左腓骨伴有毛細血管擴張型骨肉瘤特征的成骨細胞型骨肉瘤1例

徐文漭蔡琳李玲王媛媛黎貴蕓潘鑫燕李霞

左腓骨伴有毛細血管擴張型骨肉瘤特征的成骨細胞型骨肉瘤1例

徐文漭①蔡琳①李玲②王媛媛①黎貴蕓①潘鑫燕①李霞③

關鍵詞毛細血管左腓骨骨肉瘤

作者單位：①成都軍區昆明總醫院病理科（昆明市650032）；②醫學影像科；③全軍創傷骨科研究所

患者男性，13歲。1年前外傷后出現左腓骨頭處疼痛不適伴活動受限。當地醫院行X線及CT檢查未見明顯異常，保守治療后患肢疼痛改善不明顯并有加重。2013年12月于成都軍區昆明總醫院以“左腓骨上段骨腫瘤”收入院。查體：跛行入科，左小腿上段腫脹明顯，局部皮膚稍紅，皮溫稍高，無破潰、出血及滲出，縱向叩擊痛（+），遠端肢體感覺、血運可，踝關節不能背伸，足背動脈博動可觸及，但較弱。MRI示：左腓骨中上段髓腔見片狀稍長T1及T2信號影，腓骨上段周圍見中等T1等長T2信號腫塊影，大小5.8 cm×5.6 cm× 5.0 cm，部分區域有囊腔形成，考慮惡性腫瘤，骨肉瘤可能性大。于2013年12月23日行左腓骨腫瘤切除、神經松解+皮瓣轉移術。病理巨檢：見帶關節面骨組織一段，長11.5cm，直徑1.5 cm，近關節面骨干膨大，直徑2.5 cm，周圍附灰紅色軟組織腫塊，總體積5.5 cm×5.0 cm×2.5 cm，切面灰紅色，魚肉狀，質中，部分區域多房囊性，囊壁薄，囊內可見血性液體，形成“血袋”。鏡下：腫瘤細胞為惡性的肉瘤性細胞，體積中等或稍大，核不規則，胞質紅染，有明顯的核分裂象及異常的染色質，具有高度間變性及多形性，可見腫瘤細胞直接形成腫瘤性骨樣組織（圖1）。部分區域病變類似動脈瘤樣骨囊腫，多房囊性，囊壁薄，充滿血性液體，囊壁內層無內皮細胞被覆（圖2），囊壁由間變性的腫瘤細胞及大量反應性破骨細胞樣多核巨細胞構成，可見少量纖細的、花邊狀腫瘤性骨樣組織。病理診斷：（左腓骨上段）成骨細胞型骨肉瘤，部分區域伴有毛細血管擴張型骨肉瘤特征。腫瘤侵犯周圍軟組織形成軟組織腫塊，大小5.5 cm×5.0 cm×2.5 cm，骨干下端、關節面及軟組織周圍的切緣均未見腫瘤。患者術后化療1個療程，7個月后左腓骨下段、左脛骨多處腫瘤轉移并肺轉移，術后10個月患者死亡。

?圖1腫瘤組織實性區域為典型的成骨細胞型骨肉瘤（H&E×400）Figure 1 A typical osteoblastic osteosarco?ma with solid areas of the tumor（H&E×400）

?圖2腫瘤組織囊性區域病變類似動脈瘤樣骨囊腫，囊壁薄，充滿血性液體（H&E×40）Figure 2 Cystic regions of the tumor tis?sue were similar to aneurysmal bone cyst，which had a thin capsule wall and were filled with sanguineous fluid（H&E×40）

小結毛細血管擴張型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma，TO）占骨肉瘤的2%～12%。蔣智銘等［1］認為若嚴格診斷標準，排除普通型骨肉瘤伴部分混有TO的病例，TO在骨肉瘤中的比例不超過4%。TO的臨床特征包括：好發于10～20歲的青少年，發病部位主要位于長骨干骺端，股骨下端是最常見的部位，發生于肋骨、胸骨、頜骨、肩胛骨、枕骨、脊柱、頸椎、髕骨等部位也偶有報道［2］。部分伴有TO特征的普通型骨肉瘤可位于骨外，如上臂、腸系膜［3］，這部分患者年齡偏大（38～78歲）。術前穿刺活檢的TO病例因取材局限，病理診斷易漏診及誤診，常見以下幾種情況：1）穿刺標本大部分為凝血塊，僅含少量實性組織結構，這時影像學檢查資料尤為重要，可建議臨床醫生再取材送檢。2）動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）。穿刺的標本表現為囊腔結構，由纖維性囊壁和囊內間隔構成，可見“彩帶樣”結構，若不結合病史及影像學檢查且病變中未出現高級別的肉瘤細胞或腫瘤性骨組織，可誤診為ABC。3）惡性巨細胞瘤。惡性巨細胞瘤的肉瘤成分可以是纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤，常伴出血、壞死或合并ABC。但患者常為成年人且有明確的巨細胞瘤病史，再結合影像學特征也易確診。4）穿刺標本中僅看到實性腫瘤區域，易診斷為普通型骨肉瘤，本研究認為TO及伴有TO特征的骨肉瘤其惡性程度較普通型骨肉瘤高，預后差，臨床醫師及病理醫師應提高警惕，引起重視。

參考文獻

[1]Jiang ZM. Tumor and tumor- like lesions of bones and joints[M]. ShangHai: Shanghai science and technology education press, 2008:92-93.[蔣智銘,主編.骨關節腫瘤和瘤樣病變的病理診斷[M].上海:上海科技教育出版社,2008:92-93.]

[2]Turel MK, Joseph V, Singh V, et al. Primary telangiectatic osteo?sarcoma of the cervical spine[J]. J Neurosurg Spine, 2012, 16(4):373-378.

[3]Lee KH, Joo JK, Kim DY, et al. Mesenteric extraskeletal osteosar?coma with telangiectatic features: a case report[J]. BMC Cancer, 2007, 7(5):82.

（2015-08-19收稿）

（2015-09-08修回）

（編輯：楊紅欣）

徐文漭專業方向為腫瘤病理及實驗動物病理研究。

E-mail：highskysky@126.com

作者簡介

通信作者：李霞lixiakm2011@qq.com

doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2015.19.780