基底神經節區失寫癥的研究現狀

郝磊 溫秀蓮

【中圖分類號】R4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1671-8801（2015）01-0006-02

隨著人口的老齡化，腦血管疾病的發病率逐年增高，但由于診療水平的提高，病死率逐年下降，生存率提高，致殘率相應增高，其中約1/3急性腦血管病患者會出現失語、失寫?；咨窠浌潛p害在其中所占比例尤高[1]。基底神經節區病損患者，除肢體功能障礙外，常合并語言及書寫功能障礙，后者嚴重影響患者的情緒及肢體功能的康復。給患者的工作和生活帶來很大的不便，生活質量下降。因此有必要詳細研究語言及書寫功能障礙，探討其可能的神經心理學機制，為語言康復提供理論依據。目前對于基底神經節區失寫癥（Agraphia）的神經心理學（Neurop Sychology）機制研究較少，現就基底神經節區失寫癥的研究現狀作一綜述。

1 歷史回顧

1.1 概述：書寫是一個較復雜的過程。從人類語言的發展上看，文字是最早出現的語言符號。就個體發育而言，也是先學會口語交流，再掌握書面語言符號，還要借助于手的動作，通過聽覺、視覺、動覺、視空間功能及運動功能等方面才能完成書寫的過程。因而，在語言的四個要素：聽、說、讀、寫方面，書寫功能最易受損，而且受損最嚴重，恢復也最困難[2]。

1.2 失寫癥的定義：失寫癥是指由于獲得性腦損害而導致的書寫功能受損或喪失。此概念排除了文盲及先天性障礙導致的書寫不能，也排除了周圍神經、骨骼、肌肉外傷導致的運動障礙引起的書寫不能[3]。

1.3 基底神經節區失寫癥：基底神經節作為皮層下結構，對皮層參與的書寫句法形成其調控作用，兩者間存在相互作用。基底神經節具有言語的皮層下整合中樞的作用，它不僅調節運動、協調錐體系功能，同時支持條件反射、空間知覺、注意轉換等較簡單的認知和記憶功能，而且有證據表明基底神經節可能參與和語言有關的啟動效應、邏輯推理、語義處理、言語記憶、語法記憶等復雜的認知和記憶功能，起到對語言過程進行加工、整理和協調的作用[4]。此外，尾狀核，殼核等皮質下結構作為錐體外系的一部分配合錐體系協調肌肉的運動，使運動能夠連貫流暢。所以Damasio[5]推測它們在由詞變成句的過程中也有類似的作用。

2 關于漢語失寫癥的分類

2.1 概述： 從語言學習發展的過程來看，書寫能力的獲得較口語為遲，有人稱為“符號的符號”。由于書寫語言較口語語言的形成為晚，所以腦部病變時前者較后者更易受到損害，程度也重，也最難以恢復。這可能是因為書寫既需要大腦的語言中樞完好，還要有視、聽、體感、運動以及視空間等方面能力的參與[6]。

2.2 漢語失寫癥的分類：漢語失寫癥按照神經語言學特點分類如下[7]：①完全性書寫障礙：這是一種嚴重的書寫障礙，表現為不能書寫，所寫的字根本不具字形，甚至連自己的姓名也不能寫出。這種嚴重的書寫障礙多見于完全性失語癥；②構字障礙：主要表現為書寫文字的結構障礙，出現筆畫的增加和減少，在寫合體字時可能遺漏偏旁；③書寫惰性現象：表現為患者在執行書寫任務時不能隨刺激物的變換而改變書寫內容，一旦寫了一個字，以后不管是抄寫、聽寫還是默寫就始終寫這個字，于是，重復寫一個字后，又嵌入另一部分字的結構，結果不成為漢字；④象形書寫：當患者寫不出漢字時就以圖形代之，如畫一“月牙”代表“月亮”，畫一“鐘面”代表“鐘”；⑤書寫過多：患者在書寫時出現類似于流暢性失語的口語現象，容易過多地書寫字句；⑥鏡像書寫：是指左手書寫時寫出的漢字出現左右逆轉的反體字，是漢字書寫障礙的特征之一；⑦錯亂性書寫：患者書寫時可能寫出別的字詞代替要寫的字詞，這與口語中的錯語相似；⑧失用性失寫：表現為自發書寫和聽寫的困難，抄寫障礙相對較輕，其特點是寫字不成形；⑨視空間性失寫：主要表現為左側忽視伴文字書寫限于紙的右側部分，書寫行向上或向下傾斜；⑩結構失用性失寫：結構性失用癥也可影響到書寫過程，造成失寫。

3 國內外基底神經節區失寫癥的研究現狀

3.1 皮層與基底神經節病變致失寫癥的差異

傳統觀念認為人語言功能主要與大腦額葉及顳葉的皮層有關；而研究發現 ，皮層下基底神經節（Basal Ganglia） 的損害也可導致失語、甚至失寫。基底神經節損害導致的失寫與皮層損害導致的失寫各有特點，兩者相互之間部分特點存在交叉重疊現象。金梅等[8]在基底神經節與皮層腦損害致漢語失寫癥對比研究中發現，在自動書寫、聽寫、看圖書寫及主動書寫方面兩者差異存在顯著性，基底神經節損害失寫較皮層損害導致的失寫程度輕，而在抄寫方面兩者未顯示出明顯的差異性，這可能與其不必從大腦的文字記憶庫中提取字型符號有關。而金梅等[9]的研究還發現，皮層對書寫語言的作用較基底神經節的作用更加顯著，尤其是句法方面?；咨窠浌潛p害導致完全性書寫障礙的程度較皮層輕，皮層損害導致完全性失寫的比例較基底神經節損害導致完全性失寫的比例顯著性增多。所以，學者們認為在書寫作業中，皮層向皮層下傳出沖動，皮層下結構基底神經節受皮層控制，基底神經節的損害可能阻斷了皮層下與皮層的功能聯系。病變使皮層區因失傳入而發生功能和代謝下降，而導致失寫，符合遠距離效應機制[10]。

3.3 基底神經節病變導致的失寫癥的特點

劉曉加等[11]對基底神經節區腦損害與漢語失寫癥的關系進行了系統研究，認為左側基底神經節損害導致的不同類型的失語，較對側具顯著性差異，其列名障礙突出形成左側基底神經節損害的一大特色，驗證了右利手者左半球偏側優勢的理論。研究認為，左側基底神經節損害導致的失寫也顯示出左側優勢半球的特異性，與右利手者左半球具有明顯的語言偏側優勢理論相吻合。Scholz等利用功能磁共振對書寫作業進行研究同樣發現，右利手者進行書寫作業時左側基底神經節較右側明顯激活[12]。

3.4 基底神經節病變致失寫癥的神經心理學機制

基底神經節病變對語言的影響既往歸其為“遠隔效應”，但國外新近研究[35]表明皮質下結構參與了語言的實質性過程，“遠隔效應”不能完全解釋其原因，皮質下失寫中惰性失寫、鏡像書寫比較多見，病灶多分布于左側基底神經節、丘腦附近。Nadeau and crosso[13]描述皮質下語言障礙的發生機制：①皮質下結構的直接影響，指出基底神經節及其他皮質下結構是大腦皮質語言中樞結構下的網狀系統的主要組成；②與大腦皮質基本語言中樞相聯系；③大腦皮質的語言輸出結構受損；④神經機能聯系不能，所謂的皮質下損害切斷了皮質對遠距離部位的神經控制，導致遠距離的機能異常。

參考文獻：

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[13]Lyndsey Nickels.認知神經心理學理論研究與失語癥治療的關系[J].心理科學進展，2008；16（1）：14-17

通訊作者：溫秀蓮