頜下腺肌上皮癌一例

李 棟，徐國剛，林彥濤

（河北北方學院附屬第一醫院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

頜下腺肌上皮癌一例

李 棟，徐國剛，林彥濤

（河北北方學院附屬第一醫院耳鼻咽喉-頭頸外科，河北 張家口 075000）

涎腺腫瘤；頜下腺；肌上皮癌；治療

肌上皮癌也稱惡性肌上皮瘤(MME)，是主要發生于大小涎腺的罕見惡性腫瘤，且多發生于腮腺，頜下腺來源者臨床報道較少。由于其臨床表現不典型，容易誤診。現就近期我科收治的1例頜下腺肌上皮癌患者的臨床病理學特征及治療進行分析討如下：

1 病例簡介

患者，男，68歲。主因“發現右頜下腫物40年”于2014年1月6日入院，入院前40年無意中發現右側頜下一蠶豆粒大小腫物，表面光滑，局部無紅腫，偶感覺疼痛，飲食如常，自覺腫物緩慢增大。入院前2年曾在當地縣醫院局麻下“腫物切除”，術后未做病理，不久發現腫物復發，且生長速度較術前明顯加快。查體：右側頜下腺可觸及兩個類圓形腫物，較大者直徑約4.0 cm，表面欠光滑，粘連，質韌，活動度差。頸部未觸及腫大淋巴結。B超示：右側頜下可見5.0 cm×3.0 cm實性腫物，與頜下腺分界不清，邊界欠清晰，呈分葉狀，內似由多個組成，內回聲欠均勻，可見血流信號，頜下腺內回聲不均勻，內可見大小2.6 cm×1.9 cm實性回聲，邊界清晰，內回聲不均勻。CT示：右側頜下可見團塊狀不規則軟組織密度腫物影，截面大小約4.04 cm×2.56 cm，邊緣較模糊與右側頜下腺邊界不清，頜下腺密度不均勻。術中在頸闊肌的深面向上翻皮瓣，見頜下腺與皮下組織廣泛粘連，腺體實質內兩個大小約3.0 cm實性腫物，質地較脆，腺體深面與周圍組織無明顯粘連，沿根部結扎、切斷頜下腺導管，將腺體、腫物及導管一并切除，探查未見腫大淋巴結。術后病理：纖維結締組織及淋巴組織中可見灶片狀梭形細胞腫瘤成分，細胞輕-中度異型，間質富于黏液，腫瘤浸潤性生長，周圍見殘留唾液組織。免疫組化：CK5/6(-)，CK7 (局灶+)，p63(-)，S-100(部分+)，Actin(-)，Ki-67 (15%+)。結合免疫組化，符合肌上皮癌的診斷。

2 討論

肌上皮瘤是罕見的涎腺腫瘤，由肌上皮細胞組成，約占涎腺腫瘤的1.5%。惡性肌上皮瘤也稱肌上皮癌，發病率一般不超過所有涎腺腫瘤的0.5%。發病部位以腮腺多見，而發生于頜下腺者罕見。世界衛生組織在1991年的組織學分類中將其列為一類獨立的腫瘤。

涎腺肌上皮癌肉眼觀大多呈結節狀，有包膜但不完整，剖面呈實質性，部分區域可見壞死灶。組織學上主要由具有雙向分化潛能的腫瘤性肌上皮細胞和間質細胞構成。國外學者將其細胞形態分為上皮樣，梭形和漿細胞樣三種類型；國內學者將瘤細胞分為四種類型：①透明細胞增生為主型：主要由透明細胞組成，呈團塊狀排列，瘤細胞呈多邊形，胞漿透明嗜酸性，胞核大小不一，核偏位，可見有絲分裂及瘤巨細胞，即所謂透明細胞；②梭形細胞增生為主型：可見梭形細胞呈束狀或旋渦狀排列，瘤細胞胞漿紅染，胞核橢圓形，可見核分裂像；③漿細胞樣型：由漿細胞樣瘤細胞組成，瘤細胞呈圓形或多邊形，胞漿豐富，紅染，胞核大，細胞異型性明顯；④圓形或立方形細胞增生為主型：腫瘤細胞呈圓形或立方形，排列呈條索狀或假腺樣結構，胞漿紅染，核圓形深染，細胞異型明顯。該病例屬于梭形細胞增生為主型。無論是三種類型，還是四種類型，其瘤細胞都具有顯著的異形性，具備惡性腫瘤的特征。當從組織形態學上考慮為惡性肌上皮瘤時，需進行免疫組織化學染色進一步確診，如S-100、CK、SMA、Actin等。有研究認為腫瘤同時表達p53和PCNA則多提示肌上皮癌。

本病早期無明顯惡性征象，腫物界限清楚，質地中等，生長緩慢，無明顯功能障礙，因此易誤診為良性腫瘤，隨著病情發展，晚期腫瘤廣泛侵及周圍組織，表現出浸潤性生長和相應組織器官功能障礙，如患側舌神經受累，可出現舌痛或舌麻木。CT平掃多提示軟組織腫塊影，邊界較清，密度均勻，增強掃描腫塊呈中度強化，腫塊邊緣及內部可見強化動脈血管影，與頜下腺及周圍肌肉組織分界不清。

肌上皮癌以手術局部擴大切除為主，因其淋巴結轉移率不高，故原則上只做治療性頸清掃，而不做選擇性頸清掃，但對周圍的淋巴結應一并切除。目前，隨著化療藥物、化療方式及放療設備、技術的進展，多學科綜合治療逐漸成為惡性腫瘤治療的主要手段，尤其對手術無法徹底切除者，有臨床治愈病例報道。

該例因手術切除徹底，病理切緣陰性，患者未遵醫囑進一步治療，術后半年隨訪無復發。

[1]高立永,丁 瑾,潘二輝.15例涎腺肌上皮瘤臨床病理學分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2012,28(1):76-78.

[2]陶 謙.涎腺肌上皮癌.口腔頜面外科雜志,1999,9(4):320-322.

[3]Nagao T,SugaoI,Ishida Y,et al.Salivary gland maligant myoepithelieoma Clinicopathologic and immunohislochemical study of ten cases[J].Cancer,1998,83(7):1292.

[4]王 潔,吳其光,孫開華,等.涎腺惡性肌上皮瘤的組織學及免疫組織化學研究[J].上?？谇会t學,1993,2(3):160-162.

[5]王麗京,高玉好,楊連甲.p53蛋白和增殖細胞抗原在涎腺惡性肌上皮瘤中的表達[J].實用口腔醫學雜志,1999,15:367-369.

[6]鄺平定,俞炎平,邵國良,等.頜下腺良惡性病變的CT表現分析[J].中華放射學雜志,2011,12(45):1181-1184.

[7]李 浩,伍國號,陳福進,等.涎腺上皮-肌上皮癌的病理特點及治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2006,41(4):281-283.

R730.261

D

1003—6350（2015）02—0300—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.02.0109

2014-07-17)

李 棟。E-mail：lid5847@163.com