9例嗅神經母細胞瘤治療臨床分析

喬占清

南陽醫學高等專科學校第一附屬醫院耳鼻喉科 南陽 473058

9例嗅神經母細胞瘤治療臨床分析

喬占清

南陽醫學高等專科學校第一附屬醫院耳鼻喉科 南陽 473058

目的 探討嗅神經母細胞瘤手術治療的療效及放射治療的意義。方法 回顧性分析2001-01—2013-12 9例嗅神經母細胞瘤經手術治療患者的臨床資料，根據Kadish分期，A期1例，B期7例，C期1例，全部患者隨訪12～84個月。結果 經鼻內窺鏡進路手術切除A期、B期5例，鼻側切開進路手術切除B期3例，鼻側切開加經顱進路手術切除C期1例，術后1例未作放療，5個月后復發，8例術后加放療腫瘤無復發。結論 對于嗅神經母細胞瘤A期和B期的患者，經鼻內窺鏡手術進路和鼻側切開手術進路的治療效果相當，鼻內窺鏡手術具有術中視野清晰、局部組織損傷輕微、術后手術創面恢復較快等優勢，是治療鼻腔鼻竇嗅神經母細胞瘤的最有效手術方法，術后配合放療，療效更顯著。

鼻內窺鏡：嗅神經母細胞瘤；嗅覺；外科手術

嗅神經母細胞瘤是一種臨床較少見、原發于鼻腔嗅覺黏膜的惡性腫瘤。無論采用單純手術、放療、化療均無法取得根治的效果。本文回顧性分析2001-01—2013-12我院收治的9例嗅神經母細胞瘤患者的臨床資料，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 9例患者中男7例，女2例；年齡30～60歲，平均45歲；病程4～36個月。主要癥狀為鼻塞（6/9）、鼻出血（5/9）、嗅覺減退（3/9）、視力減退（2/9）、頭痛、頭暈（3/9）；根據Kadish等［1］分類法：A期1例，B期7例，C期1例，所有病例經組織病理學確診為嗅神經母細胞瘤。

1.2 治療方法 1例采用單純手術，8例采用鼻側切開徑路，將鼻腔外側壁自鼻頂至鼻底連同上鼻甲、中鼻甲、下鼻甲、篩竇及腫瘤組織徹底切除。1例采用鼻側切開聯合經顱進路；經鼻內鏡5例，鼻內鏡下切除患側鼻腔及鼻竇腫瘤，包括下鼻甲、中鼻甲、篩竇氣房及上頜竇內側壁、眶內壁、額竇底部及蝶竇前壁。8例術后行放療，放療劑量45～60Gy。

2 結果

采用經鼻內鏡腫瘤切除5例（A期1例，B期4例），1例術后未加放療，5個月后復發，8個月出現腦轉移后死亡，4例術后加用放療，隨訪48～72個月，至今生存。鼻側切開腫瘤切除B期3例，術后加用放療，隨訪56～84個月，存活無復發，采用鼻側切開聯合經顱入路C期1例，術后加用放療，隨訪46個月，存活。

3 討論

嗅神經母細胞瘤是一種原發于鼻腔嗅覺黏膜上皮的神經源性腫瘤，臨床較少見，占鼻腔惡性腫瘤3％，任何年齡階段均可發病，其中10～20歲、50～60歲為發病高峰期，無明顯性別差異［2］。該腫瘤常發生于鼻腔的頂部，上鼻甲及鼻中隔后上方，腫瘤生長緩慢，呈局部浸潤性生長，腫瘤局部可侵及鼻竇，眼眶、鼻咽部和顱內，且常發生淋巴道轉移。發病原因不明，由于起病隱匿，早期癥狀多不典型，隨著腫瘤的增大，主要臨床表現為單例鼻塞、鼻出血、嗅覺喪失，頭痛，部分病例可出現視力下降、復視、眼球突出等癥狀。鼻腔檢查多能在鼻腔頂部、中鼻道見到淡紅色或灰紅色息肉樣腫物、觸之易出血。確診主要依靠病理組織檢查。術前采用CT平掃，冠狀位掃描顯示腫瘤大部分位于鼻腔頂部和篩竇區。腫瘤通常破壞鼻中隔上部，也可侵及雙側篩竇、蝶竇及前顱窩底，較少侵及眼眶，根據以上征像可以判斷腫瘤來源于鼻腔頂部，這是嗅神經母細胞影像學的特征表現，CT、MRI能清楚全面了解腫瘤部位和侵犯的范圍，為本病的分期及選擇最佳的治療方案提供重要依據。病理學特點為光鏡下瘤細胞常呈片狀、分葉狀結構，由血管豐富的纖維組織間質隔開，部分區域可見到Homl-wright或Flexner菊形團結構，腫瘤細胞間有神經纖維，免疫組化學染色為神經元烯醇化酶陽性，這也是嗅神經母細胞瘤的另一個特殊表現［3］。

嗅神經母細胞瘤患者5a生存率的關鍵在于早期診斷治療，由于該病惡性程度較高，對放射治療較為敏感，臨床已廣泛應用根治性手術加術后放療，化學治療有助于防止遠處轉移。傳統的手術方式為鼻側切開進路切除鼻腔及鼻竇內腫物，侵及顱底者經鼻顱進路切除鼻部及顱底腫瘤并對缼損部位加以修補。Unper等［4］認為，嗅神經母細胞瘤最有效的治療方法是鼻內窺鏡入路徹底切除治療再聯合術后放療。鼻內鏡手術視野清晰、創傷小，面部不留瘢痕，病灶切除徹底，保證了患者良好的生活質量。術中應根據不同的臨床分期選擇不同的手術方式，我們采用Kadish等［1］提出的分期標準，根據患者的臨床資料分為A、B、C期，術前根據患者詳細的影像學表現，腫瘤侵及的范圍，選擇不同的手術方式，A期和B期患者采用經鼻內窺鏡進路切除腫瘤術后聯合放療，術后隨訪48～72個月，腫瘤未見復發；其中B期3例患者采用鼻側切開入路切除腫瘤；C期1例患者采用鼻側切開聯合經顱入路切除腫瘤，隨訪46～84個月未見復發。嗅神經母細胞瘤鼻內窺鏡下手術治療，也存在一定的局限性，由于視野較小，對較大腫瘤組織不能完整切除，因此，我們認為對于C期患者，鼻側切開進路仍為最佳的手術方式。術前放療可抑制細胞增殖，清除亞臨床病灶，減少術中種植，提高手術切除率。術后放療對治療本病也相當重要，放療劑量應控制在45 ～60Gy。據文獻報道，單純手術治療、放療及術后聯合放療，三者的治療效果明顯不同，但均認為手術配合放療的治療效果比單純手術或放療的治療效果更確切。A期患者無論采用手術或放療，療效相似，但多數學者建議采用手術+術后放療的綜合治療，B期患者應采用手術+放療的綜合治療。

綜上所述，盡管嗅神經母細胞瘤是一種惡性腫瘤，且早期診斷困難，但若采用積極有效的治療措施，仍能減少腫瘤的復發率，延長患者的生存時間。A期、B期患者采用鼻內鏡手術入路與傳統鼻側切開入路療效相當，術后結合放療，療效更加滿意。

［1］ Kadish S，Goodman M，Wang CC.olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17causes［J］.Cancer，1976，37（10）：1 571-1 576.

［2］ 龔巧英，吳新生.嗅神經母細胞瘤36例臨床分析［J］.實用癌癥雜志，2010，25（1）：68-70.

［3］ 黎高新，周建波，消旭平，等.傳統手術與鼻內鏡輔助手術治療嗅神經母細胞19例分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，22（11）：498-500.

［4］ Ungr F，Haselsberger K，Walch C，et al.Combined endoseopie surgery and radiosnrger as trentment modality forolfatory neuroblastoma［J］.Acta Neurohir（Wien），2005，147（6）：595-601.

（收稿2014-05-20）

R739.62

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1673-5110（2015）07-0096-02