可調壓分流閥治療裂隙腦室綜合征的療效觀察

王勇強　王杭州陳民　徐金

可調壓分流閥治療裂隙腦室綜合征的療效觀察

王勇強王杭州★陳民徐金

目的 探討可調壓分流閥治療分流術后裂隙腦室綜合癥的療效。方法 總結分析2011年7月至2014年7月間10例分流術后診斷裂隙腦室綜合征行可調壓分流閥更換術患兒，觀察分析治療效果。結果 患兒術后癥狀得到明顯緩解，隨訪3～24個月，無死亡病例，無感染病例。結論 可調壓分流閥更換術治療分流術后裂隙腦室綜合征療效確切，手術創傷小。

可調壓分流閥 裂隙腦室綜合癥 療效觀察

裂隙腦室綜合征（slit ventricle syndrome，SVS）是腦室-腹腔分流術后由于分流閥過度分流所導致的一種臨床表現以間歇性頭痛為主，影像學檢查表現為腦室呈裂隙狀，甚至看不清腦室形態，并且伴有分流泵充盈遲緩的一種綜合征，SVS 是與分流手術直接相關的最常見并發癥之一［1］，近年來，一些蛛網膜囊腫或硬膜下積液-腹腔分流術后患兒亦出現類似臨床表現，亦被歸為SVS。本文總結分析本科自2011年7月至2014年7月10例診斷為SVS的患兒資料，經可調壓分流閥更換術治療，療效滿意，現報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料 10例SVS患兒均為男性，年齡21個月～15歲，平均（7.24±4.57）歲。平均發病時間為術后（4.96±3.18）年，腦室-腹腔分流術后3例，蛛網膜囊腫-腹腔分流術后6例，硬膜下積液-腹腔分流術后1例，其中腦室-腹腔分流采用中壓分流管，蛛網膜囊腫-腹腔分流及硬膜下積液-腹腔分流患兒采用低壓分流管。首發癥狀為間斷性頭痛、頭暈、惡心嘔吐，其中5例癥狀與體位變化有關，5例表現不明確，均無視力下降及癲癇病例，術前查看眼底無視乳頭水腫，于頭痛時行腰椎穿刺測得顱內壓＞200mmHg，明顯高于分流閥門初始壓力，診斷為SVS，就診時間為癥狀出現后1～6個月。頭顱CT表現為裂隙樣腦室改變。

1.2治療方法 入院后首先糾正患兒電解質紊亂，同時查看眼底，觀察視乳頭水腫情況。患兒予頭痛發作時在全麻下行腰椎穿刺術，準確測量顱內壓改變，明確診斷后全麻下行“可調壓分流閥更換術”，更換閥門初始壓力調整為130mmHg，并按照術后頭顱CT腦室擴張情況及患兒臨床表現逐步將閥門壓力調高至癥狀消失，手術切口采用原切口，并適度擴大，術中重點探查明確顱內端及腹腔端分流管通暢，保證腦室端引流管長度，如拆除引流閥時發現分流管破裂或其他功能障礙，則予更換分流系統，更換后重新固定引流閥，按壓確認引流管通暢，術后預防感染治療，定期查看傷口愈合情況。

2　結果

10例患兒術后隨訪3～24個月，癥狀均得到明顯緩解，無死亡病例。1例患兒有皮下積液，彈力繃帶加壓包扎后消失。術后1個月隨訪，頭顱CT腦室較前擴大4例，無明顯變化3例，按壓分流閥儲液囊彈起順暢。

3　討論

SVS常發生在分流術后4.5～6.5年［2，3］，本組病例的發病時間平均為術后4.96年。Arai等［4］報道顱內蛛網膜囊腫-腹腔分流術后繼發SVS的發生率為5.2%。SVS常出現顱內壓增高的癥狀， 如頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調、反應遲鈍、昏睡等，多見于＜2歲進行分流術患兒，盡管SVS的發病機制尚不清楚， 但SVS的發生存在以下機制：（1）間斷的分流障礙。（2）顱內高壓。（3）分流功能正常下仍存在的顱內高壓［5］。

本組10例患兒診斷為SVS，3例腦室-腹腔分流術后，6例蛛網膜囊腫-腹腔分流術后，1例硬膜下積液-腹腔分流術后，目前大多數學者認為SVS是由于腦脊液長期過度引流所致， 腦室-腹腔分流術后患者腦脊液大量經分流管引流后， 腦室變小，引起分流管的腦室端發生功能性的堵塞，出現不適癥狀，而當腦室順應性良好時， 腦脊液積聚可引起腦室的擴大， 從而解除梗阻， 分流管的功能重新恢復，癥狀緩解。蛛網膜囊腫-腹腔分流術后患者由于蛛網膜囊腫液體與蛛網膜下腔、腦池及腦室之間存在著溝通，隨著囊腫內液體流向腹腔，囊腫內壓力下降，蛛網膜下腔、腦池及腦室內的壓力梯度亦隨之改變，當囊腫端發生過度引流后，亦會發生功能性的堵塞。而硬膜下積液-腹腔分流術后裂隙腦室常見于早期未形成包膜的積液，此種積液類似于蛛網膜囊腫，與蛛網膜下腔、腦池及腦室之間亦存在溝通，同樣在過度引流后會發生功能性堵塞。而SVS的遠期并發癥之一即為永久性分流管堵塞，其原因作者認為常見為分流管位于裂隙狀腦室或裂隙狀囊腫或硬膜下積液囊腫，長期的反復顱壓變化會降低腦組織的順應性，甚至腦室內的脈絡叢可能會伸入堵塞引流管，因而當SVS的間斷性頭痛不適得不到有效診療后，病情可能向永久性顱內高壓持續性頭痛發展，增加診療難度。

分析本組病例，早期明確診斷并使用可調壓分流閥將分流閾值提高，可有效防止分流管引流過度，保證分流管無堵塞狀態，本組病例術后仍有3例患兒腦室無明顯擴大，但臨床癥狀有效改善，可能是由于患兒長期反復的功能性梗阻而引起腦脊液外滲， 室管膜纖維化、腦室旁充血和膠質增生等病理變化， 從而使腦室的順應性下降， 腦室擴張受限， 即使當腦室壓力升高時腦室擴大有限，在CT 或MRI表現為腦室仍較小，但其防止“功能性堵塞”的效果已顯現，Oi等［6］通過對一系列SVS患者行高壓抗虹吸的分流裝置調整分流后， SVS的癥狀較大程度上得以緩解， 指出即使更換引流管為高壓抗虹吸裝置后在CT顯示上可能腦室并未恢復至正常大小， 但是卻能切實的緩解SVS引起的頭痛等癥狀， 并通過術后腦電圖（EEG）表現較術前陣發活動明顯減少， 顱內壓較前均有所下降作為SVS改善的客觀證據，本組結果同樣證實，因而單純觀察腦室擴大情況來判斷分流術后患者顱內壓是不可取的。同時，學者Park等報道［7］通過使用可調整壓力的分流裝置后發現， 提高分流泵的壓力后，SVS患者的頭痛癥狀在一定程度上得以緩解， 但是患者的視力損害卻逐漸加重， 且視力損害明顯和調節的顱內壓力有關。由于本組患兒入院時均無視力障礙，術前及術后查看眼底均無視乳頭水腫，術后及隨訪期間視力亦無明顯下降，由于本組病例較少，在視力損傷方面缺少具體數據支持，仍需觀察大量病例，由于可調壓分流閥可有效治療分流術后SVS，因而作者推薦在明確梗阻性腦積水需行分流手術治療時，使用可調壓分流閥，可有效避免術后SVS的發生。

1 彭震,李震,焦征.裂隙腦室綜合征的診治分析.臨床合理用藥,2012,7（5）：101.

2 宋冬雷.腦積水.現代神經外科學.上海：復旦大學出版社,2001. 940～951.

3 張雅卓.腦脊液循環障礙.神經外科學.武漢：湖北科學技術出版社,2005. 1071～1090.

4 Arai H, Sato K, Wachi A, et al. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa： experience with 77 patients who were treated with Cyst-peritoneal shunting . Neurosurgery,1996,39（6）： 1108～1112.

5 Obana WG, Rask in NH, Cogen PH, et al. Antimigraine treatment for slit ventricle syndrome. Neurosurgery, 1990,27（5）：760～763.

6 Oi S, Matsumoto S. Infantile hydrocephalus and the slit ventricle syndrome in early in fancy. Childs Nerv Syst, 1987,3（3）：145～150.

7 Park SW, Yoon SH,Cho KH .et al. Valve pressure upgrade may produce progressive deterioration of vision in children with slit ventricle syndrome. Pediatr Neurosurg, 2007,43（5）：428～432.

215000 蘇州大學附屬兒童醫院