汪 艷,任松森,范 斌,趙勁松,鄒 慧,劉早霞
(吉林大學第二醫院眼科,吉林長春130041)
繼發性視網膜劈裂合并視網膜脫離1例
汪 艷,任松森,范 斌,趙勁松,鄒 慧,劉早霞*
(吉林大學第二醫院眼科,吉林長春130041)
視網膜劈裂(retinoschisis)是視網膜的神經上皮層劈裂為內外兩層,劈裂多發生在神經纖維層或外叢狀層[1]。視網膜劈裂有幾種不同的分類方式,按發病機制不同將其分為遺傳性、變性性和繼發性視網膜劈裂三類[2]。其中變性性視網膜劈裂(也稱獲得性或老年性視網膜劈裂)較常見,另兩類較少見。臨床上單純視網膜劈裂多見,視網膜劈裂合并視網膜脫離較少見;現將1例繼發性視網膜劈裂合并視網膜脫離的病例進行報道。
患者杜某,女性,52歲。患者無明顯誘因出現左眼視物不清3周就診于我院,既往病史:頭部外傷史;否認糖尿病、高血壓及屈光不正病史。入院查體:視力:右:1.0,左:0.8;眼壓:右:12mmHg,左:11mmHg。右眼查體無明顯異常;左眼散瞳后檢查眼底:玻璃體輕度混濁,視盤色淡,11點位周邊視網膜見增殖膜,鼻上方視網膜見薄紗樣改變6處,鼻上方視網膜青灰色隆起。輔助檢查:雙眼AB超示:雙眼玻璃體點狀回聲,左眼強帶狀回聲連視盤;VEP示:雙眼未見明顯異常。術前眼底像如圖1所示。臨床診斷:視網膜劈裂(左),孔源性視網膜脫離(左)。入院后行左眼玻璃體切割硅油填充術,術中給予光凝、冷凍。術中所見:左眼上方自10:00至13:00處視網膜灰白色紗膜樣隆起,呈不規則形向周邊延伸,11:00位視網膜表面可見1增殖硬結,12:30距視盤2.5PD處可見4個(0.5x1)-(l x l.5)PD大小的卵圓形視網膜內層裂孔,可透見外層變性的視網膜及血管,在內層孔相對應偏上的外層視網膜上可見外層裂孔。術后兩個月復查:視力:右:1.0;左:指數/40cm,+6.00=0.8。眼壓:右:12mmHg,左:9mmHg;查左眼底:玻璃體腔硅油填充,眼底視網膜恢復良好、平復在位,視網膜裂孔封閉良好。術后2個月眼底像如圖2所示。

圖1 術前眼底像(上方視 網膜灰白色紗樣隆起,可見視網膜裂孔)

圖2 術后2個月眼底像(視網膜平復在位,裂孔封閉良好)
目前對本病三種分類的病因尚不完全清楚,綜合文獻報導大致可歸納為:①先天性視網膜劈裂癥亦稱遺傳性視網膜劈裂癥,為性連鎖隱性遺傳所致,患者幾乎為男性,女性為基因攜帶者[1],其臨床特點為多為雙眼發病,視力低下,經常侵犯顳下象限,最具特征的是黃斑部視網膜劈裂,它幾乎100%見于遺傳性視網膜劈裂。由于劈裂發生在神經纖維層,所以內層薄如紗膜,單純內層孔出現較多,故視網膜脫離較少見;當劈裂累及血管時會出現玻璃體出血,兒童時期常因自發性玻璃體出血而被發現。②變性性視網膜劈裂亦稱獲得性視網膜劈裂,其病因尚不明確,可能由視網膜囊樣變化演變而來,視網膜囊樣變性中的一個個小囊腫逐步擴大,相互融合,最后構成小囊間隔的Muller纖維完全斷裂,視網膜就被分裂成兩層,劈裂囊壁的內外層均可單獨發生裂孔,當內外層裂孔同時出現時會引起真性視網膜脫離。其特點為病變大多從顳下象限開始,雙眼對稱,很少累及黃斑區。③繼發性視網膜劈裂癥見于增殖性視網膜病變系由牽引[1]所致,如增殖性糖尿病性視網膜病、靜脈周圍炎以及眼后段穿孔傷后等,玻璃體內增殖纖維的牽引將視網膜內層拉向玻璃體,外層仍與色素上皮相附著。繼發性視網膜劈裂癥是一種少見的視網膜變性疾病,臨床病例報道十分少見。特點為單、雙眼發病均存在,男女發病無差異,與屈光狀態無關。發生部位多與病變部位相關聯,多見于顳下方,其劈裂多發生在視網膜外叢狀層。早期多見于顳側鋸齒緣附近,逐漸向后極部進展,臨床上有時易誤診為鋸齒緣離斷合并視網膜脫離,應注意鑒別。視網膜劈裂達赤道部時發展較快,一旦達到后極部,發展速度減慢,距黃斑中心凹很近時可保持數年。典型病例表現為玻璃體薄紗樣變,實質為劈裂的視網膜內層,約半數病例可出現視網膜內層裂孔[3],如形成大裂孔,可僅剩數只血管相連。臨床上繼發性視網膜劈裂系外力牽引所致,所以單純內層裂孔較為少見,多數合并外層孔而繼發視網膜脫離。
本例患者特點為單眼發病,有明確外傷史,臨床診斷為:繼發性視網膜劈裂合并視網膜脫離。術中見11:00點位有1增殖硬結,該硬結系外傷炎癥反應增殖所致,硬結長時間對視網膜產生牽引作用,將視網膜內層拉向玻璃體,外層仍與色素上皮相附著,進而發展為視網膜劈裂。牽引不以解除,長時間會導致視網膜變薄,出現視網膜裂孔;當視網膜內外層都出現裂孔,最終產生視網膜脫離。該患者視網膜劈裂及脫離范圍未累及黃斑,視力良好,視網膜內外層都出現裂孔,已致視網膜脫離,必須手術控制其發展。繼發性視網膜劈裂在臨床上較少見,且病因尚不清楚,外傷致視網膜劈裂合并視網膜脫離臨床上更少見,本例牽拉性視網膜劈裂證實了繼發性視網膜劈裂的臨床病因。
治療:通過追蹤觀察,大多數病例的視力和眼底多年無明顯變化,因此一般不需特殊治療,可作定期隨診。有報導病變早期用氫激光治療取得較好效果。視網膜劈裂累及黃斑區、合并視網膜脫離、玻璃體積血及黃斑型視網膜劈裂。除了玻璃體手術外,沒有其它更好的治療方法。手術可以清除渾濁的屈光介質,解除玻璃體牽引,使脫離的視網膜復位,同時可阻止劈裂腔危及黃斑,有助于改善和穩定視功能。手術包括玻璃體全切除、視網膜前膜剝離,周邊部視網膜光凝,對黃斑型內界膜剝除;對視網膜脫離高,難復位以及內層劈裂,可以使用“重水”壓平視網膜后再進行光凝,封閉裂孔;如劈裂內層仍不能復貼,可用眼內電凝造一個約半個PD大小的內層孔[4]。最后選擇合適的眼內填充物。對病情嚴重,有增生傾向的青少年患眼,應考慮用硅油填充[4]。對于黃斑部視網膜劈裂患者,OCT的追蹤檢查非常重要,如病變有發展傾向,而且有明顯玻璃體牽拉,視力低下,應盡早進行玻璃體手術治療。
[1]Tolentino FI,Schepens CL,Freeman HM.Vitreoretinal D isorders:Diagnosisand Manage-ment[M].Philadelphia:W.B.Saunders,1976:360.
[2]劉家琦,李鳳鳴,主編.實用眼科學[M].第3版.北京:人民衛生出版社,2010:8.
[3]George ND,Yates JR,Moore AT.Clinical featur es in af f ectedm ales w ith X-linked ret inoschisis[J].Arch Oph thalmol,1996,114:274.
[4]李加青,唐仁波,朱曉波,等.玻璃體手術治療先天性視網膜劈[J].中華眼底病雜志,2005,21(2):127.
2013-06-09)
1007-4287(2014)10-1723-02
*通訊作者