煙霧病的診治分析（附35例臨床報(bào)告）

【摘要】目的研究國人煙霧病患者的臨床特點(diǎn)及相關(guān)治療。方法對臨床確診的35例煙霧病患者進(jìn)行詳細(xì)的臨床及影像學(xué)分析。結(jié)果35例患者中男13例，女22例，平均38.2歲。DSA表現(xiàn)：雙側(cè)前循環(huán)病變30例，合并后循環(huán)改變10例；單側(cè)前循環(huán)病變5例，合并后循環(huán)改變3例；單純后循環(huán)病變2例，單純前循環(huán)病變21例。合并腦動脈瘤患者4例，其中3例進(jìn)行了栓塞或開顱夾閉術(shù)。合并腦梗死患者5例。2次以上反復(fù)出血4例。腦室出血28例，腦實(shí)質(zhì)出血4例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例。因腦出血量較大，需行開顱手術(shù)者4例。結(jié)論成人出血性煙霧病主要表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血，尤其中年女性多見。積極針對合并動脈瘤及癥狀的外科干預(yù)多能取得良好治療效果，但難以防止再次出血。腦DSA是明確分析煙霧病病變特征及選擇治療方法的首要手段。

【關(guān)鍵詞】煙霧病；DSA；治療

【中圖分類號】R726.12【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）10-0738-02

煙霧病是煙霧病（moyamoyadisease，MMD）是一種原因不明的慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈（ICA）遠(yuǎn)端大腦中動脈（MCA）和大腦前動脈（ACA）近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。以大腦Willis環(huán)動脈慢性進(jìn)行性狹窄為主要特征，伴有顱底和基底核區(qū)異常側(cè)支循環(huán)形成的病變，確診需行數(shù)字減影全腦血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。本研究回顧性分析保定第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性煙霧病患者的臨床資料，現(xiàn)總結(jié)如下。

一、資料與方法

1.一般資料：本組患者35例.男13例，女22例；年齡18-69歲，平均38.2歲：其中<20歲2例，20-40歲21例，>40歲12例。納人標(biāo)準(zhǔn)：年齡≥18周歲，DSA檢查符合煙霧病的診斷。對于動脈粥樣硬化或自身免疫性疾病患者所引起的類似煙霧病樣改變者不納人本組。除患者>40歲患者中有2例長期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均無服用抗血小板或抗凝藥物史。

2.臨床表現(xiàn)：以突發(fā)頭痛或意識障礙為主25例.以持續(xù)性偏癱為主8例，以反復(fù)抽搐為主2例。

3.CT表現(xiàn)：腦出血35例。其中首次發(fā)病29例，再次出血6例；腦室出血28例，腦實(shí)質(zhì)出血4例，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血3例；合并腦梗死患者5例。

4.DSA表現(xiàn)：所有患者DSA檢查均見異常顱底血管網(wǎng)，其中雙側(cè)前循環(huán)病變30例，合并后循環(huán)改變10例；單側(cè)前循環(huán)病變5例，合并后循環(huán)改變3例；單純后循環(huán)病變2例，單純前循環(huán)病變21例。合并腦動脈瘤患者4例，均位于細(xì)小血管分支上。所有患者均見前后循環(huán)軟腦膜側(cè)支循環(huán)開放代償。

5.治療：35例患者中4例因顱內(nèi)出血量較大行開顱手術(shù)，其余患者給予擴(kuò)張血管、抑制血管痙攣等對癥治療。4例合并動脈瘤患者中3例行動脈瘤栓塞術(shù)，1例行開顱夾閉術(shù)。28例腦室出血患者中25例行穿刺外引流術(shù)，另外3例患者因出血量少，無明顯腦積水表現(xiàn)，給予擴(kuò)血管、抑制血管痙攣等對癥治療。

二、結(jié)果

本組患者中2例死亡，其余患者出院時GOS評分為4～5分，其中一側(cè)肢體肌力Ⅳ級16例.Ⅲ級以下12例；回答問題混亂8例。術(shù)后隨訪5年，1例患者于治療后半年發(fā)生顱內(nèi)出血，2例患者于治療后2年發(fā)生顱內(nèi)出血，l例患者于治療后3年發(fā)生顱內(nèi)出血。

三、討論

煙霧病于1957年由日本神經(jīng)外科醫(yī)生Takeuchi和Shimizu首先提出，因?yàn)榧?xì)小的異

常血管在血管造影圖片上形似吸煙吐出的煙霧，1969年Suzuki和Takaku將該病命名為moyamoya（日文“煙霧”之意）病[1]。其在亞洲國家多見，其中日本發(fā)病率最高，其次是我國及韓國。煙霧病的診斷通常采用日本健康和福利機(jī)構(gòu)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而1997年修訂的煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)較原診斷標(biāo)準(zhǔn)對于動脈病變規(guī)定更嚴(yán)格。而對于煙霧病的發(fā)病機(jī)制，目前尚不完全清楚。

煙霧病主要包括出血性及缺血性煙霧病。對于兒童性煙霧病多表現(xiàn)為缺血性改變，而對成年人來說，大部分表現(xiàn)為顱內(nèi)出血[2-4]。煙霧病顱內(nèi)出血的部位可表現(xiàn)為腦室出血、腦實(shí)質(zhì)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血以及多部位的混合出血等。本研究結(jié)果表明最常見的出血部位為腦室出血.占80%。本組4例患者合并有動脈瘤，但是動脈瘤發(fā)生部位并非為常見部位，而均位于細(xì)小血管分支上，這或許與血流動力學(xué)以及煙霧狀血管結(jié)構(gòu)改變所致有關(guān)。由此可見，煙霧病合并動脈瘤的存在可能是其出血的主要原因之一。煙霧病首發(fā)年齡約為40歲左右，通常表現(xiàn)為腦出血，以腦室出血最常見，也可以表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血。解剖證明成人煙霧病的顱內(nèi)出血為和年齡相關(guān)的血流動力學(xué)應(yīng)力增加引起的脆弱的側(cè)支血管出血。煙霧病可以改變患者的腦部血液供應(yīng)，表現(xiàn)為：（1）腦血管的儲備能力減弱；（2）局部腦血流量下降；（3）平均血流通過時間延長；（4）近端腦血管阻力上升而遠(yuǎn)端腦血管阻力下降；（5）腦血流動力不足及腦血管的慢性缺血[5-6]。煙霧病的診斷主要依靠血管造影，近年來隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的提高.特別是MRA的出現(xiàn)，給越來越多患者早期診斷煙霧病提供了可能。病理解剖及血管造影已經(jīng)證實(shí)煙霧病2期、3期主要通過異常顱底血管供血，而異常血管網(wǎng)發(fā)育異常且常可見微動脈瘤，再加上和年齡相關(guān)的血流動力學(xué)改變，常導(dǎo)致腦深部的出血，常為基底節(jié)區(qū)和丘腦，再次出血時部位常不相同。這是和動脈瘤及血管畸形相鑒別的主要之處。

本組資料提示成年煙霧病患者中性別差距明顯，本組病例中男女比例接近1：2；平均年齡38.2歲，呈現(xiàn)為出血表現(xiàn)年輕化。分析其原因可能如下：（1）隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，人們健康理念以及醫(yī)師診斷意識的提高，其發(fā)現(xiàn)率增高；（2）既往基層僅簡單對癥治療，沒有深入查明病因；部分老年煙霧病患者或以腦卒中收入神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行診治，對病源進(jìn)行了分流。對于已出血的煙霧病患者可能更容易再次發(fā)生出血，因此對該疾病應(yīng)進(jìn)行長期的隨訪和觀察，注意個人生活、飲食等習(xí)慣的養(yǎng)成，盡量減少有可能引起血流動力學(xué)改變的各種因素，從而降低再出血發(fā)生的可能性。

總之，煙霧病越來越受到國內(nèi)外學(xué)者的關(guān)注，無論是發(fā)病機(jī)制還是臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)等，甚至包括基因研究及治療[7]，相信在不久的將來，對煙霧病的認(rèn)識及有效的治療手段均會得到較大的提高。

參考文獻(xiàn)

[1]SuzukiJ，TakakuA.Cerebrovascular\"moymnoya\"disease.Diseaseshowingabnormalnet-likevesselsinbaseofbrain.ArdaNeurol，1969.20：288—299.

[2]SmithJL.Understandingandtreatingmoyamoyadiseaseinchildren[J].NeurosurgFocus，2009，26（4）：E4.

[3]KurodaS，HoukinK.Moyamoyadisease：currentconceptsandfutureperspectives[J].LancetNeurol，2008，7（11）：1056-1066.

[4]高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病的臨床特點(diǎn)分析[J].中華神經(jīng)科雜志，2006，39（3）：176—179.

[5]吳繪，段煉.煙霧病患者的腦血管流動力學(xué)及氧代謝特征[J].中國腦血管病雜志，2009，6（3）：161.163.

[6]StarkeRM，KomotarRJ，HickmanZL，eta1.Clinicalfeatures，surgicaltreatment，andlong—termoutcomeinadultpatientswithmoyamoyadisease[J].JNeurosurg，2009，11l（5）：936—942.

[7]陳贊，菅鳳增，王伊鵬，等.煙霧病免疫相關(guān)基因研究[J].中國腦血管病雜志，2005，2（5）：198—201.