肺泡蛋白沉著癥HRCT表現(xiàn)

【摘要】目的通過(guò)回顧性病例分析，了解肺泡蛋白沉著癥（PAP）的HRCT表現(xiàn)，提高對(duì)本病診斷及鑒別診斷水平。方法對(duì)確診的7例PAP的HRCT影像特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果PAP病變多有不同程度磨玻璃樣影，嚴(yán)重病例可呈實(shí)變，密度增高，病灶分布多以胸膜下肺周邊多見(jiàn)。HRCT上病變多以肺小葉為界，有病灶小葉間隔顯示更清楚，實(shí)變病灶可淹蓋小葉間隔，多個(gè)相鄰受累肺小葉其內(nèi)可見(jiàn)正常未受累肺小葉及肺組織，即文獻(xiàn)報(bào)道的碎石路樣變及地圖樣變。結(jié)論HRCT可充分顯示PAP的特點(diǎn)，結(jié)合臨床可提示本病可能，但確診需做TBLB和BALF。

【關(guān)鍵詞】肺泡蛋白沉著癥高分辨CT（HRCT）

【中圖分類(lèi)號(hào)】R722.12【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1004-4949（2014）10-0183-01

肺泡蛋白沉著癥（pulnonaryalveolarproteinosis，PAP）是一種原因不明起病隱匿，以肺泡腔內(nèi)大量沉積磷脂蛋樣物質(zhì)為特征的彌慢性肺部疾病。

1資料與方法

1.1本組為7例經(jīng)病理證實(shí)的PAP病例，男3例，女4例，年齡34～66歲，起病隱匿，多以氣促伴進(jìn)行性加重入院，有咳嗽6例，胸痛1例，發(fā)熱2例，偶咯血1例，痰培養(yǎng)革蘭陽(yáng)性桿菌陽(yáng)性1例，副流感嗜血桿菌陽(yáng)性1例，有肺TB史1例，體格檢查雙肺可聞及濕羅音5例，肺功能檢查均有不同程度限制型通氣障礙和彌散功能減退。

1.27例PAP患者肺泡灌洗治療前后均行CT掃描，CT機(jī)為德國(guó)西門(mén)子（siemens）公司生產(chǎn)的sensation64螺旋CT，掃描層距5mm，層厚3mm，選興趣部位行HRCT。

2結(jié)果

2.1HRCT表現(xiàn)病灶分布以胸膜下肺周?chē)鸀橹饔?例（如圖1）；病變以肺門(mén)旁為主即中央型有1例（如圖2）；磨玻璃樣影占多數(shù)，小葉內(nèi)間隔可顯示有6例（如圖3）；小葉間隔增厚有3例（如圖4）；病變以肺小葉為界，并夾雜有以肺小葉為界的正常肺組織有6例（如圖5）；實(shí)變有1例，并見(jiàn)空氣支氣管征（如圖6）；胸腔積液并胸膜增厚有1例（如圖6），縱膈及肺門(mén)均無(wú)明顯腫大淋巴結(jié)，心臟大小正常。

2.2病理結(jié)果根據(jù)纖維支氣管鏡下肺活檢（TBLB）和支氣管肺泡灌洗衣液（BALF）獲取物行在光鏡下觀察見(jiàn)大量PAS染色陽(yáng)性物質(zhì)，肺泡腔內(nèi)均見(jiàn)有塊狀或顆粒狀無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)，AB染色呈陰性。3例小葉間隔增厚均可見(jiàn)肺泡上皮增生及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，3例肺泡有纖維化，其中有2例合并有慢性炎炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

3討論

3.1肺泡蛋白沉著癥是一種少見(jiàn)的肺部彌漫性病變，最早由Rusen等在1958年首次報(bào)道，其發(fā)病率約為1/2百萬(wàn)，以30～50歲多見(jiàn)，約占病例80%，男性發(fā)病率高，男女比例約2～4：1，偶見(jiàn)于嬰幼兒或兒童[1]，本組發(fā)病年齡34～66歲，與文獻(xiàn)報(bào)道好發(fā)年齡相符，但本組男女比例為3：4，女性發(fā)病率明顯高于文獻(xiàn)報(bào)道。

3.2PAP主要病理改變?yōu)榉闻菁敖K末呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿(mǎn)大量不可溶性無(wú)定形PAS（過(guò)碘酸雪夫反應(yīng)）陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)及大量脂質(zhì)。國(guó)外文獻(xiàn)將PAP分為先天性、特發(fā)性和繼發(fā)性[2]，也有文獻(xiàn)將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性[3]，它把先天性合在原發(fā)性考討論。大多數(shù)先天性常有家族史，可能與遺傳有關(guān)，多在嬰幼兒或兒童期發(fā)病，也可到成年時(shí)出現(xiàn)癥狀，部分患者可自愈。特發(fā)性PAP最為常見(jiàn)，其發(fā)病原因目前尚未完全清楚，近年來(lái)認(rèn)識(shí)到粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落剌激因子（GM-CSF）抗體和巨噬細(xì)胸功能障礙在特發(fā)性PAP發(fā)病機(jī)制中起重要作用。本組5例臨床及病理檢查均未找到原因?qū)偬匕l(fā)性。繼發(fā)者與許多基礎(chǔ)病有關(guān)。可繼發(fā)PAP的疾病有[3]：1）繼發(fā)于惡劣性腫瘤；2）肺部感染；3）吸入某些無(wú)機(jī)礦物質(zhì)或化學(xué)物質(zhì)。本組有2例細(xì)菌感染，1例有肺TB史，這幾例不除外繼發(fā)可能。

3.3近年來(lái)隨著電子顯微鏡的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)肺泡巨噬細(xì)胞噬肺泡表面活性物質(zhì)胞漿腫脹，其后巨噬細(xì)胞崩解，釋放性質(zhì)與亞型肺泡上皮蛋白相同的蛋白樣物質(zhì)，肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)過(guò)盛的脂蛋白碎片抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞功能[4]。

3.4本組PAP病例在HRCT上有如下影像特點(diǎn)，1）病變以胸膜下肺周邊分布為主有3例，只有1例以中央分布為主，病灶分布多不會(huì)單以周邊型或中央型分布，多見(jiàn)兩者均有之。2）病灶呈磨玻璃樣影占多數(shù)，其多為肺泡內(nèi)蛋白沉積物未完全取代肺泡內(nèi)氣體有關(guān)。本組1例有實(shí)變患者合并肺部感染，故認(rèn)為合并感染可加重病情。但有時(shí)以磨玻璃為主里也可找到到實(shí)變病灶，實(shí)變病灶周?chē)部梢?jiàn)磨玻璃影，有時(shí)它就是病變嚴(yán)重程度不同的表現(xiàn)。3）HRCT上病變多以小葉間隔為界，小葉間隔能清晰可見(jiàn)，實(shí)變時(shí)可淹蓋小葉間隔，這考慮蛋白樣物質(zhì)不易流動(dòng)，不易通過(guò)肺泡轉(zhuǎn)移到另一個(gè)肺泡有關(guān)。相鄰肺泡同時(shí)出現(xiàn)病灶，多為同時(shí)受累。由于其受累的小葉間隔無(wú)規(guī)律性，多個(gè)病灶相連時(shí)常夾雜有以肺小葉為界的正常含氣肺組織，即常規(guī)CT上示的地圖樣改變和碎石路征。4）以磨玻璃樣影為主的影像表現(xiàn)嚴(yán)重，病變范圍比較廣，但臨床癥狀相對(duì)較輕，有時(shí)臨床上僅有輕咳，但CT檢查發(fā)現(xiàn)病變呈彌漫性。5）有病灶肺小葉的小葉間隔比正常肺小葉的小葉間隔顯示更清楚，小葉間隔無(wú)增厚，肺小葉無(wú)變形，無(wú)肺纖維化。因?yàn)榻?jīng)灌洗治療后病灶吸后，未見(jiàn)小葉間隔增厚。小葉間隔顯示清楚這與蛋白樣物質(zhì)沉積于肺泡小葉間隔周?chē)嘘P(guān)。本組幾例小葉間隔增厚，病理證實(shí)均合并有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，故認(rèn)為小葉間隔增厚與合并有炎癥有關(guān)。6）無(wú)胸膜反應(yīng)及胸腔積液，均無(wú)明顯淋巴結(jié)腫大，本組有1例合并胸水，但這與患者合并感染有關(guān)。

4鑒別診斷

4.1PAP以實(shí)變?yōu)橹鲿r(shí)，需與肺部感染、肺水腫等相鑒別。肺炎多呈肺葉或肺段分布，邊緣模糊，而PAP常雙側(cè)、多葉分布，且肺炎常有發(fā)熱等臨床癥狀，經(jīng)抗炎治療有效；肺水腫心源性占大部分，其表現(xiàn)為雙肺對(duì)稱(chēng)性分面大片狀陰影，形如蝶翼狀，且常有心臟癥狀及體征，其治療后吸快，而非心源性肺水腫部片狀陰影散在分布，平片上可見(jiàn)kerleyA線(xiàn)和B線(xiàn)。當(dāng)PAP以磨玻璃影為主，并小葉間隔增厚時(shí)，需與卡氏肺囊蟲(chóng)性肺炎、早期特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等相鑒別。卡氏肺囊蟲(chóng)性肺炎常發(fā)生在免疫力極低下病人，其CT上表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影，小葉間隔增厚，早期呈彌漫性滲出性病灶，呈肺泡分布，通過(guò)支氣管肺泡灌洗，在肺泡腔內(nèi)找到大量囊泡狀的病原體，六胺銀、PAS染色呈陽(yáng)性反應(yīng)可與PAP區(qū)別開(kāi)來(lái)。

參考文獻(xiàn)

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