骨纖維結構不良雙側股骨及右側髖臼發病1例

【關鍵詞】骨纖維結構不良；FDB；多發；

【中圖分類號】R722.12【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）10-0758-02

1臨床資料

患者，女，35歲，無家族遺傳病史，近三年來雙側髖部疼痛不適，有逐漸加重趨勢，易疲勞，乏力。查體：局部無紅腫，皮溫正常。肢體關節無畸形，叩擊痛。屈伸活動明顯受限，屈髖后疼痛加劇，雙下肢肌力V級，末梢血運良好。

實驗室檢查：血尿液常規肝腎功能電解質甲胎蛋白癌胚抗原等實驗室檢查結果均正常，血沉和C-反應蛋白檢查未見明顯異常。

X線及CT檢查：右側髖臼及雙側股骨中上段見多發大小不等囊狀透亮影及磨玻璃樣密度增高影，囊狀病灶邊緣大部硬化，并呈膨脹性改變。病灶內散在斑點狀及小斑片狀骨性密度影，邊界較清。雙髖關節間隙正常。強化掃描：右側髖臼及雙側股骨上段病變各期明顯強化，平掃、動脈期、靜脈期、延時期CT值分別為：192HU、237HU、246HU、283HU。

病理學改變：病變鏡下主要有增生的梭形纖維母細胞和不成熟的編織骨二種成分構成，骨小梁纖細，排列不規則，無極性，呈字母形（類似“c”），被大量纖維組織分割而缺乏連接。

2討論

骨纖維結構不良（fibrousdysplasiaofbone，FDB）是一種以骨內纖維組織異常增生，最終形成編織骨為特征的腫瘤樣骨病。本病可表現為單處骨組織或多骨病損，以股骨最多見，可累及全身骨骼161塊，其中多骨病損多見一側肢體多處發病[1]。本病例為雙側股骨及右側髖臼發病，較為少見。

X線、CT及MRI能從不同角度提示骨纖維結構不良的結構性變化，但新生骨小梁分化成熟程度及纖維成分與新生骨相互比例不同，其影像學表現較為復雜。病理上以纖維組織為主時，病灶表現為囊樣改變，以新生骨組織為主時，表現為磨玻璃或骨樣改變。FDB的影像綜合檢查在診斷及鑒別診斷中的作用日益得到重視。

骨纖維結構不良又稱為骨纖維異樣增殖癥。但部分學者認為二者為獨立的兩種疾病，骨纖維異常增生癥可發生于各個年齡段，多見于四肢長骨病灶，主要見于骨髓腔，且邊界不清。病理結果可見由纖維組織及其化生的編織骨組成，沒有骨母細胞[3]。而骨纖維結不良多發生于青少年的脛骨中段，其他部位罕見。X線主要表現為偏心性位于長骨一側皮質邊界清楚，可有硬化骨。病理學觀察到纖維組織和成熟骨小梁存在，最具特征的是骨小梁周圍有骨母細胞[2]。

診斷鑒別1.內生軟骨瘤內生軟骨瘤常見于足、手小骨多發病變，X線片上常見弧形、環形及半環形的不規則鈣化。剖面為硬而有光澤的淺藍白色組織，間有骨化組織或黏液樣組織。鏡下為分葉的玻璃樣軟骨，內有鈣化或纖維骨化組織。2.骨囊腫該病多發生在20歲以下者。病損開始于骨干與骨骺相鄰近的部位，而后隨骨骼的成長漸移向骨干，呈中心性對稱性膨脹改變；病損透明度較明顯；大體標本為單房骨殼，很薄，內有不完整骨嵴，骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜，內容物為透明液體；鏡下所見內膜為纖維結締組織，血管較豐富，陳舊性可有肉芽、血塊、鈣化點，有時可見骨樣組織或骨小梁。3.甲狀旁腺功能亢進此病可引起廣泛的骨質改變，畸形明顯。全身骨質脫鈣，無骨新生或硬化。主要病理改變是骨吸收和纖維瘢痕形成，其內有出血現象，亦有纖細的骨樣組織和骨小梁形成。血清鈣增高，血清磷降低，尿中鈣磷均增加[3]。

參考文獻

[1]耿敬標，李文進，柏根基.FDB的影像學表現[J].臨床放射學雜志，2006，25（6）：551—553.

[2]SpringfieldD.Adamantinomaandosteofibrousdysplasia：managementoptions[J].CurrOpinOrthop，2004，15（6）：452-455.

[3]胥少汀，葛寶豐，徐印坎.實用骨科學[M].第4版.北京：人民衛生出版社，2012：1790-1798.