220例骨髓增生異常綜合征的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析

摘要：目的 探討骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes，MDS）的細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)，為MDS的早期診斷提供依據(jù)。方法 收集220例MDS患者的臨床和骨髓細(xì)胞形態(tài)資料進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 220例MDS患者中，RA13例，RN5例，RT1例，RARS22例，RCMD31例，RAEB-I68例，RAEB-II78例，MDS-U1例，MDS-5q-1例。其中男性患者147例，女性患者73例，年齡3～90歲，中位年齡62歲。外周血檢查，Hb減少42例，WBC、Hb減少46例，WBC增高19例，Hb、PLT減少31例，WBC、Hb、PLT減少76例，PLT減少6例。骨髓細(xì)胞形態(tài)檢查，病態(tài)造血203例，其中三系病態(tài)造血31例，二系病態(tài)造血68例，一系病態(tài)造血104例。結(jié)論 近年來(lái)MDS患者發(fā)病年齡有年輕化趨勢(shì)，男性發(fā)病率高于女性。同時(shí)進(jìn)行骨髓活檢、染色體等檢測(cè)可以提高M(jìn)DS早期診斷的準(zhǔn)確性。

關(guān)鍵詞：骨髓增生異常綜合征（MDS）；細(xì)胞形態(tài)；病態(tài)造血

為了探討MDS的細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)，我們收集了220例骨髓增生異常綜合征患者的臨床和細(xì)胞形態(tài)學(xué)資料進(jìn)行整理分析，總結(jié)如下。

1資料與方法

1.1一般資料 所有研究對(duì)象為2010年1月～2013年12月福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院收治的MDS患者，根據(jù)WHO（2008）診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]確診，其中難治性貧血（RA）占5.9%（13/220），難治性中性粒細(xì)胞減少（RN）占2.3%（5/220），難治性血小板減少（RT）占0.5%（1/220）難治性貧血伴有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（RARS）占10%（22/220），難治性血細(xì)胞減少伴有多系發(fā)育異常（RCMD）占14.1%（31/220），難治性貧血伴有原始細(xì)胞過(guò)多（RAEB-I）占30.9%（68/220），難治性貧血伴有過(guò)多（RAEB-II）占35.5%（78/220），MDS，不能分類（MDS-U）占0.9%（1/220），骨髓增生異常綜合征伴孤立5q丟失（MDS-5q-）占0.9%（1/220），見表1。患者年齡3～90歲，小于10歲4例（1.8%），10～20歲9例（4%），21～30歲15例（6.8%），31～40歲22例（10%），41～50歲28例（12.7%），51～60歲43例（19.5%），61～70歲50例（22.7%），71～80歲39例（17.7%），81～90歲10例（4.5%），見表2。

1.2方法 對(duì)220例MDS患者骨髓涂片進(jìn)行瑞-吉染色、鐵染色。在光學(xué)顯微鏡下計(jì)數(shù)500個(gè)有核細(xì)胞，對(duì)各系統(tǒng)各階段細(xì)胞進(jìn)行分類并計(jì)數(shù)其所占百分比。低倍鏡下計(jì)數(shù)全片巨核細(xì)胞數(shù)。觀察病態(tài)造血細(xì)胞：粒系、紅系、巨核系病態(tài)造血判斷標(biāo)準(zhǔn)參照WHO相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)[2]，以某系病態(tài)造血細(xì)胞≥10%作為判定該系病態(tài)造血標(biāo)準(zhǔn)。

2結(jié)果

220例MDS患者外周血Hb減少占19.1%（42/220），全血細(xì)胞減少占34.5%（76/220），發(fā)熱、WBC增高占8.6%（19/220），WBC、Hb減少占20.9%（46/220），Hb、PLT減少占14.1%（31/220），PLT減少占2.7%（6/220），見表3。MDS患者外周血多表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，其次為WBC、Hb減少，PLT減少較少見。骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)分析，骨髓增生活躍80例，明顯活躍101例，極度活躍5例，減低34例。可見一系或多系病態(tài)造血，其中一系病態(tài)造血占51.2%（104/203）：?jiǎn)渭兗t系病態(tài)造血75例，單純粒系病態(tài)造血24例，單純巨核系病態(tài)造血5例，二系病態(tài)造血占33.5%（68/203），三系病態(tài)造血占15.3%（31/203）。病態(tài)造血以紅系多見，其次為粒系，巨核系較少見。MDS分型中RAEB-I、RAEB-II多見，RCMD次之，在RAEB-II中可見Auer小體7例，Auer小體對(duì)RAEB-II的判定具有決定性的意義。

3討論

本組MDS患者年齡段為3～90歲，主要集中在50～80歲，60歲以上患者為45%，與陳寶安、高沖等60歲以上患者達(dá)66%[3]比較，MDS年輕患者增多，表明近年來(lái)，我國(guó)MDS發(fā)病率有年輕化趨勢(shì)，逐年也有上升趨勢(shì)。另外MDS患者男性多于女性，具體發(fā)病原因尚不明確。

本組MDS患者外周血出現(xiàn)一系或多系細(xì)胞減少，以二系、三系細(xì)胞減少多見。骨髓細(xì)胞形態(tài)檢查中，病態(tài)造血以紅系病態(tài)造血多見，紅系病態(tài)造血占36.9%（75/203），粒系病態(tài)造血占11.8%（24/203），巨核系病態(tài)造血2.5%（5/203）。紅系病態(tài)造血主要表現(xiàn)為：紅系細(xì)胞巨幼樣變，雙核、多核、核出芽、核碎裂，Howell-Jolly小體；粒系病態(tài)造血主要表現(xiàn)為：出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞，細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡，巨型變，可見環(huán)形核粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒減少或缺如，假Pelger-Huet畸形和多分葉核；巨核系病態(tài)造血主要表現(xiàn)為：小巨核細(xì)胞，包括淋巴細(xì)胞樣小巨核細(xì)胞，小圓核（1～3個(gè)核）小巨核細(xì)胞，或有多個(gè)小核的大巨核細(xì)胞。MDS病態(tài)造血主要源自惡性克隆細(xì)胞[4]，但一些非惡性克隆的某些病例也會(huì)出現(xiàn)細(xì)胞發(fā)育異常，某些先天性疾病如先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血可引起紅系發(fā)育異常，某些感染如微小病毒B19感染可引起紅系相似的改變，因此正確判定細(xì)胞發(fā)育異常情況，確定細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征性改變，注意與其它疾病引起的細(xì)胞形態(tài)相似改變進(jìn)行鑒別是MDS早期診斷的基礎(chǔ)和重要依據(jù)。另外對(duì)于某些病態(tài)造血細(xì)胞<10%或病態(tài)造血不明顯而臨床高度疑似的MDS患者，結(jié)合骨髓活檢、染色體等檢查可以提高M(jìn)DS早期診斷的準(zhǔn)確性。

參考文獻(xiàn)：

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[2]Steven H， Swerdlow， Elias Campo， et al. WHO Classification of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues[M].Lyon：International Agency for Research on Cancer，2008：92.

[3]陳寶安，高沖.65例骨髓增生異常綜合征的臨床及實(shí)驗(yàn)室分析[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志，2009，17（6）：1472-1476

[4]張曉霞，李曉，賀琪，等.骨髓增生異常綜合征患者骨髓異常克隆細(xì)胞起源的初步研究[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志，2011，19（4）：930-934

編輯/許言