1例Ⅲ型脊肌萎縮癥合并肺炎患兒的護理與家庭健康指導

摘要：目的 家庭健康指導在脊肌萎縮癥合并肺炎患兒中積極有效的應用。方法 通過對1例Ⅲ型脊肌萎縮癥合并肺部感染的患兒進行治療和護理，并積極對家長進行健康指導。結果 通過對患兒積極的治療與護理，同時加強家庭護理培訓教育，使監護人掌握了肌肉撫觸、按摩、合理配餐；同時有效地預防了院內感染、二重感染的發生。結論 護理健康指導能有效建立肌萎縮癥合并肺炎患兒及其家長對于治療成功的信心，降低院內及二重感染風險，并提高臨床健康教育的質量。

關鍵詞：脊肌萎縮癥；肺炎；護理；健康指導

脊肌萎縮癥（Spinal muscular atrophy，SMA）是一組遺傳方式不同的神經肌肉病，其遺傳方式包括常染色體隱性，常染色體顯性及X連鎖隱性，但絕大多數SMA患者表現為常染色體隱性遺傳。活嬰中發病率約1/10000，發病率沒有性別、人種及地域區別，屬最常見的常染色體隱性遺傳病之一，攜帶者頻率約1/50～1/35[1]。SMA臨床癥狀為進行性對稱性四肢近端和軀干肌肉無力、萎縮和癱瘓，重者死于呼吸衰竭，少數存活者由于下肢肌肉軟弱而行走不便。由于SMA表型差異較大，1992年，國際SMA協會會議按照發病年齡及病情嚴重程度將SMA分為4型[2]：Ⅰ型又稱Werding-Hoffman病，患兒常于生后6個月內發病，全身嚴重肌無力及肌張力減低，不能坐，常于2歲前死于呼吸肌麻痹；Ⅱ型又稱中間型SMA，生后6～18個月發病，能坐不能站立，存活時間依賴于受累肌肉麻痹程度；Ⅲ型（Kugelberg-Welander病）多于出生18個月后發病，患兒可獨立行走，病情進展緩慢，可活至成年；Ⅳ型30歲后發病，病情輕。對患者生存時間的預期更更取決于能獲得的最大運動功能而不是發病年齡，故有必要經過一段時間觀察再對患者屬哪種類型SMA作結論。

1臨床資料

患兒，男，10歲，進行性遲緩性癱瘓9年。1歲時于四川大學華西醫院就診，診斷為脊肌萎縮癥，一直行康復治療。患兒既往肺炎、吼喘多次，本次因\"咳嗽3 d \"于2013年11月9日入院，入院后查體：T：36.5℃、P：100次/min、R：26次/min，入院時神志清楚，脊柱側彎，四肢肌力Ⅱ級，肌張力減弱，雙側胸廓不對稱，胸椎側彎，雙下肢呈對稱性弛緩性癱瘓且進行性加重，患兒不能自行站立。

2護理

2.1呼吸道護理 該患兒因肌肉無力，痰液粘稠，痰量較多，無力咳出，在住院期間易發生痰堵窒息、呼吸暫停等情況。所以在住院期間做好呼吸道的清理工作顯得尤為重要。①遵醫囑予一級護理，心電監護，密切觀察患兒生命體征。②按時巡視病房，嚴密觀察病情變化，監測神志、面色、瞳孔，注意呼吸的頻率、深淺、咳嗽咳痰情況，并準確進行相關護理文書的書寫。③遵醫囑予消炎平喘、止咳、化痰等藥物的治療，觀察療效及有無不良反應。④遵醫囑予霧化治療，指導家長進行有效的背部叩擊排痰：手背隆起，手掌中空，手指彎曲，有節奏的自下而上、由外到內輕輕叩打，邊叩打邊鼓勵患兒咳嗽，使分泌物松脫而排除體外[3]。⑤協助患兒取斜坡側臥位，抬高床頭30°～50°，頭偏向一側，以利于呼吸運動和上呼吸道分泌物的排除。⑥鼓勵患兒少量多次飲水，以利于稀釋痰液，但在飲水的過程中避免嗆咳，防止窒息。⑦床旁備好吸痰器及相應搶救設備，且處于備用狀態。

2.2心理護理 有調查顯示[4]，脊肌萎縮癥患者存在焦慮、悲觀、緊張、恐懼、抑郁、自卑等心理問題。而心理護理作為一種輔助治療手段[5]，可以幫助患者改善負性情緒，去除心理障礙，提高患者對治療的順從性，樹立起戰勝疾病的信息，從而取得更好的治療效果。因此有針對性的心理疏導尤為重要。

2.2.1由于脊肌萎縮癥目前無特殊治療方法，家屬易失去治療信心。護理人員應主動與家屬交流，傾聽家屬的感受，耐心解答家屬提出的問題，用通俗易懂的語言解釋疾病特點、治療方案、家庭護理知識及健康宣教的相關知識，鼓勵家長積極面對疾病，積極配合治療。

2.2.2由于患兒年齡小，容易產生恐懼心理，護理人員在接觸患兒過程中言談舉止應溫柔、和善。根據患兒不同心理狀況制定有針對性的心理護理計劃，多巡視病房，安撫患兒，培養良好的護患感情。規范護理操作，操作過程中動作輕柔，減少穿刺失誤，降低患兒對護理人員的恐懼感。

2.2.3掌握良好的溝通技巧，注意語言交流藝術，在交流過程中不生搬醫學術語，使溝通語言既嚴謹又通俗易懂。同時注意采用一些非語言溝通的技巧，可以通過適當的體觸讓患兒產生安全感、依戀感，有利于患兒適應環境，消除不良情緒[6]。

2.3皮膚護理 由于患兒消瘦且長期臥床易形成褥瘡，故應為患兒做好相應的預防措施[3]：①2 h翻身1次，必要時30 min翻身1次，按摩癱瘓的肌肉，鼓勵家屬對患兒存在功能障礙的肌肉積極進行訓練。②保持患者皮膚和床單元的清潔干燥，及時更換床單及衣物，每日用溫水清潔皮膚，在擦洗過程中，動作應輕柔，不可用力過度防止損傷皮膚。③協助患兒翻身、改變體位或搬運患兒時，應將患兒的身體抬離床面，避免拖、拉、推等動作，以免形成摩擦力而損傷皮膚。④保護骨隆突處和支持身體空隙處，可采用軟枕或其他設施墊于骨突處，以減少所承受的壓力，保護骨突處皮膚。

2.4健康指導

2.4.1 鼓勵家長掌握喂養相關注意事項，保證均衡營養攝入，進食和飲水過程中嚴防誤吸、嗆咳。鼓勵患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素的易消化飲食，必要時根據患兒病情予靜脈營養支持。烹調時，根據患兒咀嚼和吞咽能力將食物切成碎片或搗成汁類形式食用。并評估患兒體重、皮膚及皮下脂肪厚度，以了解營養狀況。

2.4.2 指導家長做好患兒的生活護理，保持室內空氣清新，溫、濕度適宜，每日按時開窗通風，條件允許應做好空氣消毒工作。家屬能根據天氣變化，及時為患兒增減衣物，避免感冒。

2.4.3在患兒可耐受的情況下，指導家長鼓勵患兒進行深呼吸和有效的咳嗽訓練；鼓勵家長對患兒進行正確的肢體鍛煉及按摩，掌握主、被動鍛煉的相關方法，規范進行康復治療。同時在訓練過程中要循序漸進，不宜過急過量。根據訓練結果，評估患兒肌力情況，及時修訂計劃以達到最佳鍛煉效果。

3體會

脊肌萎縮癥是一種嚴重危害兒童健康的疾病，它的發病率、致死率較高，遺傳特性相對均一[1]，加之患兒年齡少，抵抗力低下，病情變化快，且肌無力持續加重，肋間肌肉無力極易發生呼吸道感染。一但合并肺炎，基礎護理工作就更為重要。更需要護理人員耐心做好健康教育和呼吸道護理，教會家長進行有效的拍背方法，及時清理分泌物，防止痰液堵塞誘發窒息、加重炎癥反應、加重心肺負擔；同時要求護理人員在患兒住院期間做好消毒工作，有條件時可做到保護性隔離，預防院內感染。積極配合醫生進行相應的治療工作，遵醫囑準確用藥并密切觀察療效。患兒出院前做好健康教育，鼓勵家屬積極、規范的進行康復訓練。

參考文獻：

[1]孟英韜，宋力，黨利亨.脊肌萎縮癥研究進展[J].國際遺傳學雜志，2009，32（3）：230-233.

[2]Russman S.Spinal muscular atrophy：clinical classificationg and disease heterogeneity[J].Child Neurol，2007，22：946-951.

[3]李小寒，尚少梅.基礎護理學[M].4版.北京：人民衛生出版社，2008：170.

[4]王紅霞，崔孝菊，周田田.脊髓型肌萎縮干細胞移植患者的心理護理[J].中國實用護理雜志，2007，8（21）：72.

[5]賈強，陳良.維持性血液透析患者心理治療的臨床研究[J].中國血液凈化，2002，1（1）：47-49.

[6]周郁秋.護理心理學[M].2版.北京：人民衛生出版社，2009：12.

編輯/肖慧