35例BECT的臨床腦電圖診斷與療效觀察

摘要：目的 對小兒良性癲癇（BECT）患兒進行診斷、治療及療效監測。方法 對35例BECT患兒的臨床資料和視頻腦電圖進行分析，給予藥物治療及長期監測。結果發現35例患兒發病均與睡眠密切相關。發作間期腦電圖均有一側或雙側中央區、頂區和（或）中、后顳區棘波或棘慢復合波發放，其中25例可控制臨床發作。結論伴有中央顳區棘波的小兒良性癲癇臨床發作和睡眠密切相關，以學齡兒多見。

關鍵詞：BECT ；視頻腦電圖；治療；療效監測

伴有中央和中顳區棘波的小兒良性癲癇（BECT）系一類良性部分性癲癇綜合征，該病好發于學齡兒童，且僅在小兒時期出現，大約占兒童癲癇的16% [1]，具有典型的臨床表現和腦電圖（EEG）特征，經過正規的抗癲癇治療多預后良好。根據癲癇和癲癇綜合征的國際分類歸類為特發性部分相關性癲癇 [2]。本院自2009年1月～2012年3月診治了BECT病例35例，現對其臨床資料分析BECT患兒的錄像腦電圖（視頻腦電圖，V-EEG）、 臨床表現和治療進行回顧性分析，對患兒的抗癲癇治療效果進行跟蹤隨訪觀察，目的是對BECT 的特征有更加深入的認識，有助于早期診斷和治療。

1 資料與方法

1.1一般資料 我科癲癇門診及病房自2009年1月～2012年3月收集符合BECT診斷標準的患兒35例，其中男19例，女16例。起病年齡：3歲以下2例，3～5歲9例，5～ 10歲22例，10歲以上2例，年齡2～14歲。5例有驚厥家族史，無出生窒息史，生后發育智力均正常。2例有高熱驚厥病史。

1.2診斷標準 按照1989年國際抗癲癇聯盟所制定的癲癇綜合征分類中關于兒童良性癲癇伴中央顳區棘（尖）波的診斷標準[3]。發病年齡在2～14歲，發作常與睡眠有關，發作形式為部分性，也可全身泛化。發作期間EEG改變為背景活動正常，在中央區或中顳區出現變慢的、陰性、雙向或多向棘波或尖波。神經系統影像學檢查正常，智力發育正常[4]。

1.3臨床表現 30例患兒的癲癇發作與睡眠有密切的關系，其中入睡之后發作21例，清晨臨醒之前發作2例，清晨臨醒前及入睡均有發作5例，午睡及入睡后均有發作5例，2例在入睡及清醒期發作（僅1次）。多數在夜間發作。發作表現開始為口咽部的動作，如口唇、舌及面肌抽動，眼向一側凝視，流口水，喉頭咕咕發聲，繼而多表現為一側或雙側肢體抽動，可伴有不同程度意識障礙。其中1例患兒表現半側肢體抽搐。6例家長發現時表現為口吐白沫，意識喪失，呼之不應。發作持續時問為1～5min的30例，5～10min的4例，1例持續10～20min。發作間隔時間多數較長，從1w～6個月不等。就診時患兒神經系統檢查正常，智能發育正常，學習成績在中等以上，部分發作略頻繁的患兒有學習成績下降。

2 輔助檢查

2.1頭顱CT或MRI檢查 30例患者頭顱MRI及頭顱CT檢查均無異常。

2.2視頻腦電圖監測 采用上海群天通用電器有限公司產的PI400A-B型號的V-EEG監測系統，按國際10-20系統安放16個頭皮電極，雙側耳垂電極為參考電極。電極采用鍍銀盤狀電極，涂以導電膏，用火綿膠固定。對患兒進行3～4 hS的臨床視頻監測和EEG記錄，并包括清醒、睡眠和各種EEG誘發試驗。

患兒腦電背景活動正常，睡眠周期正常。清醒期EEG可見癇樣放電者26例，占74.2%（26/35）。睡眠期EEG可見癇樣放電者35例，占100%（35/35）。癇樣放電波形特點為中央區、中顳區的棘、尖波發放，高幅負性雙相棘波或尖波，其后多伴有一慢波。這種癇樣放電在慢波睡眠期（包括淺、深睡兩期） 變得十分頻繁 。棘、尖波多為散發、單個出現，有時呈1至數秒鐘的短程爆發。此時，在視頻中見睡眠中的患兒可伴有手指、口角，軀干等部位很短暫的抽動，與睡眠肌陣攣十分相似。

2.3治療及效果 確診BECT的患兒，若就診前發作次數<2次，不影響正常學習生活，可以暫不用藥觀察。若3個月內發作次數≥2次，則給予抗癲癇藥物治療（予卡馬西平或奧卡西平，如過敏可換用拉莫三秦或丙戊酸），并對藥物治療效果進行跟蹤隨訪。結果臨床未發作而EEG仍有癇樣放電者16例（占45.7%）；臨床未發作、EEG無癇樣放電者9例（占25.7%）；臨床發作1個月或6個月發作1次、EEG仍有癇樣放電者10例 （占28.6%）。

3 討論

BECT是小兒癲癇中常見的一種類型，發病年齡在2～14歲，2/3的患兒在5～10歲間發病，其中9～10歲最多，男孩略多于女孩。BECT確切的發病機制尚不清楚，目前認為患兒出生時正常，無明確的誘發因素，很有可能是在腦的發育過程中有遺傳因素所致腦損傷而造成[5]。BECT的遺傳學特點有作者通過對22個BECT家族的研究發現遺傳異質型，連鎖分析證實70% 的家系與染色體15q14有關，但可能還有基因缺陷[6]。BECT發作多與睡眠有關，多數患兒僅在夜間發作，發作形式為部分性，可全身泛化[7]。因臨床發作與發作間期的癇樣放電均與睡眠密切相關，故特別強調睡眠EEG的診斷價值。由于清醒時的癇樣放電較少，所以，清醒狀態下進行的常規腦電圖檢查有可能陰性而漏診，故對年齡及臨床表現符合BECT特點的患兒，應盡可能進行自然睡眠腦電圖檢查，尤其是視頻腦電圖在癇樣放電與臨床發作的關系判斷中起到了極好的作用。探討其癇樣放電的晝夜規律有助于從臨床神經生理的角度，深化對BECT 的認識，對于其臨床診斷也具有較大價值。BECT患兒腦電圖特征：在中央、顳區出現高幅（尖）波，或棘（尖）慢復合波發放。慢波睡眠期的頻繁發放是其顯著特點。這種異常放電在困倦和睡眠期明顯增多，可局限于中央或中顳區，也可向周圍擴散，可有一側轉到另一側，或在同一冊側半球中央及顳葉之間轉換，EEG背景波正常。在治療方面有的學者認為BECT患兒若發作次數不頻繁不主張用藥，到青春期自然緩解。但多數學者認為當短時間內出現2次或2次以上的發作者應進行抗癲癇藥物治療，我們也支持這一主張。對于已確診的BECT 患兒在應用抗癲癇藥治療前一定要向家長說明治療原則、方案及療程等以得到配合。BECT患兒的治療藥物的選擇首選卡馬西平或奧卡西平，若過敏或發作次數增加可選丙戊酸或拉莫三嗪，另外可適當添加一些營養腦細胞藥物。抗癲癇藥物治療效果良好。若經藥物治療發作控制，可見棘波時限和波幅降低，棘波變尖。BECT患兒經2年以上抗癲癇藥物治療，以臨床無發作和EEG恢復正常為減藥指征，停藥后每隔6個月復查1次EEG。BECT者遠期預后是良好的，即使是那些早期發作較頻繁、EEG檢查有癇樣放電者至青春期大部分也自行停止，只有極少數演變為Laudau-Klefner綜合征及Lennox-Gastaut綜合征。

參考文獻：

[1]Watanabe K，Epilepsy in children[M].London：Chapman8l Ha11，1996：295-302.

[2]Commission on Classification and Terminology of the Interna tional League Against Epilepsy. Proposal for revised classifi-cation of epilepsies and epileptic syndromes[J].Epilepsia， I989，30（4）：389-399.

[3]李清云，王世民，韓璞.同步視頻EEG監測技術的臨床應用[J].天津醫藥，2003，31（5）：324-325.

[4]孫蓉，任永奇.1844份藥品監督抽驗報告分析[J].中國藥事，2006，20（2）：67-68.

[5]陳春紅，吳滬生，鄒麗萍，等.兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患兒臨床表現及EEG 特點[J].實用兒科臨床雜志，2006，7 （21）：526 528.

[6]陳春紅，吳滬生.伴有中央顳區棘波的兒童良性癲癇的研究進展， 國外醫學兒科學分冊，2004，31（7）：85-86.

[7]吳希如，林慶.小兒神經系統疾病基礎與臨床[M].北京：人民衛生出版社，2000：403-423.

編輯/哈濤