系統性紅斑狼瘡合并假性腸梗阻、輸尿管腎盂積水一例并文獻復習

摘要：系統性紅斑狼瘡（SLE）合并假性腸梗阻（IPO）及輸尿管腎盂積水，又稱SLE相關性IPO綜合征，因病例少見，臨床易誤診，導致治療延誤及不必要的外科干預。本文報道SLE合并IPO及輸尿管腎盂積水一例，并分析總結了SLE相關性IPO綜合征的臨床特點、發病機制、組織病理學改變、診斷、治療及預后。

關鍵詞：系統性紅斑狼瘡；假性腸梗阻；輸尿管腎盂積水；假性腸梗阻綜合征

系統性紅斑狼瘡（SLE）是以多系統、多臟器受累為特征的自身免疫性疾病，合并假性腸梗阻（IPO）及輸尿管腎盂積水少見，且發病急，病情進展快，可出現腸道梗死、穿孔，腹膜炎甚至腎功能衰竭等嚴重并發癥而危及生命，早期診治可控制病情，避免不必要的外科干預，改善預后。本文報道1例SLE合并IPO及輸尿管腎盂積水，分析其臨床特征及診療過程，以提高臨床醫師對該病的認識。

1 病例資料

某女，27歲，因“間斷雙下肢浮腫、關節痛5年，排便、排尿困難12d”入院。患者5年前診斷“系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎”。5月前潑尼松減量至10mg/d，羥氯喹0.2g/d。12d前患者出現全身乏力，伴腹脹、肛門停止排便、有排氣，伴排尿困難，收入我科。既往：無腹部手術史。輔助檢查：血白細胞1.88×109/L；血沉78 mm/h；血鉀3.71 mmol/l；血肌酐 45 umol/l；補體C30.32 g/L；ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體均（+），抗SSB抗體、抗增殖細胞核抗原（proliferating cell nuclear antigen，PCNA）抗體、抗Ro抗體及ANCA均（-）；尿常規：白細胞（+），余陰性。甲狀腺功能未見異常。腰椎穿刺測壓 290mmH2O，腦脊液：白細胞18/ul，總蛋白 0.9 g/L；腦脊液涂片+培養未見細菌、真菌或抗酸桿菌。腹平片見小腸積氣、腸管擴張及多個氣液平，考慮不完全性腸梗阻。泌尿系彩超：雙側腎臟集合系統分離，雙側輸尿管擴張，膀胱充盈。全脊椎MRI未見異常。考慮SLE病情活動，合并IPO及雙側輸尿管腎盂積水，將潑尼松調整為1mg/kg-1·d-1，1w后患者全身乏力好轉，可自主排便、排尿，復查血白細胞正常，雙側輸尿管腎盂積水消失，予加用嗎替麥考酚酯1.5g/d后出院。隨訪3月未復發。

2 討論

50%SLE患者病程中出現消化道癥狀[1]，可累及消化道的任何部位，如口腔病變，食管動力下降，腸系膜血管炎，蛋白丟失性腸病，胰腺炎等，合并假性腸梗阻（IPO）少見。英文文獻報道SLE相關性IPO共32例，多見于亞裔女性，平均發病年齡為29歲（15～47歲），男：女比為1：8，多與SLE病情活動有關。66.7%SLE相關性IPO合并輸尿管腎盂積水，稱為SLE相關性IPO綜合征[2-3]。

IPO為腸道運動功能障礙，多表現為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、便秘、或腹瀉便秘交替；影像學見腸道積氣，腸管增厚、擴張及多個氣液平[3]，小腸受累較大腸受累多見；胃腸道測壓見食管及腸道動力下降，胃排空遲緩。SLE相關性IPO合并輸尿管腎盂積水多表現為排尿困難，部分患者合并縮窄性膀胱炎從而出現尿頻、尿急、尿痛；影像學見腎臟集合系統分離，輸尿管擴張，膀胱容積下降。本例患者確診“系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎”5年，在維持治療期間激素減量后出現排便困難及排尿障礙，血液學及腦脊液檢查均提示SLE病情活動，影像學檢查除外脊髓病變，除外胃腸道及泌尿道機械性梗阻，且潑尼松加至足量后癥狀明顯緩解，故考慮SLE相關性IPO綜合征診斷明確。目前尚未發現SLE相關性IPO綜合征的特異性抗體，有文獻報道抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗PCNA抗體、抗Ro抗體、抗RNP抗體陽性率較高[3-4]。本例患者ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體及抗SSA抗體陽性，但抗SSB抗體、抗PCNA抗體及抗Ro抗體均陰性。

SLE相關性IPO綜合征病因不明，因多以空腔臟器的非機械性梗阻為共同表現，故認為該病與內臟平滑肌運動功能障礙、內臟自主神經系統功能損傷相關，可能繼發于循環免疫復合物沉積介導的血管炎或自身抗體直接損傷[1-5]。腸道組織學檢查見腸壁水腫，粘膜下層嗜酸性粒細胞浸潤、纖維素樣沉積；固有肌層廣泛肌細胞壞死、活動性炎細胞浸潤、肌肉層萎縮及纖維化，平滑肌細胞數目下降；活動性漿膜炎，漿膜層增厚及纖維化[6-7]。膀胱組織學檢查見間質性膀胱炎，膀胱血管壁免疫復合物沉積[8]。輸尿管腎盂積水還可能與尿道括約肌痙攣，膀胱輸尿管反流、膀胱輸尿管連接處組織纖維化和腹膜后纖維化相關[5，8]。

早期診斷并盡早開始大劑量激素或聯合免疫抑制劑，輔以對癥支持治療可有效緩解癥狀，避免不必要的外科干預，改善預后。治療延誤可能導致腸道平滑肌不可逆纖維化、梗死甚至穿孔，自主神經結叢損傷，腎功能衰竭等[6，9]，使得激素和免疫抑制劑治療無效。SLE相關性IPO綜合征的死亡率可達14%～18%，病情惡化多與感染、多臟器受累，尤其是腹膜炎和腎功能衰竭相關[5，7]，部分患者可出現反復IPO而不伴其他重要臟器受累[4]。本例患者入院明確診斷及除外激素禁忌癥后立即予潑尼松加至足量，1w后癥狀緩解，加用嗎替麥考酚酯，隨訪3月未復發。

綜上，IPO綜合征是SLE重要且罕見的并發癥，提示SLE病情活動。因此，臨床醫生在遇到IPO患者合并輸尿管腎盂積液及其他無法解釋的多系統損害時，或SLE患者合并非機械性腸梗阻和排尿困難時，應及時調整診斷思路，盡早開始大劑量激素或聯合免疫抑制劑治療，并避免不必要的外科干預。

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編輯/王敏