小兒輸尿管開口異位的臨床診治（附46例報告）

摘要：目的：總結小兒輸尿管開口異位的診治經驗。方法：對46例輸尿管開口異位患者臨床表現、診治方法進行回顧性分析。結果：B超檢查46例，IVU檢查32例，CT檢查26例，MRU檢查17例，膀胱鏡檢查15例。19例患者行輸尿管膀胱再植術，3例行單側腎臟切除術，23例行上半腎及輸尿管切除術，1例行異位輸尿管單純結扎術。37例隨訪2個月—16年，療效滿意。結論：結合病史、體格檢查和聯合影象學檢查，大多數輸尿管開口異位可手術前確診。輸尿管膀胱再植術、上半腎和輸尿管切除術及單側腎臟切除術為有效的外科治療方法。

關鍵詞：輸尿管異常；診斷；治療

Diag nosis and treatment of ectopic opening of ureter

Feng Xun Qiang Li Hong-zou

（Department of pediatric surgical.Municipal hospital of Heze Shandong Prolince，274031）

Absteact：Purpose：To summarize the experience on diagnosisand treatment diagnosis and treatment of ectopic ureters.Methods：46 patients with ectopi patients with ectopic urcter were anal ysed retrospectively.Results：Sonography，IVU，CT，MRU and Cystoscopy were used in 46，32，26，17，and 15patientsre spectively，19patients underwent ureteral reimplantati on，3mephrectomy，23upper pole partial nephrectomy and I with ureterocele ligation.The 37 Patients have been followde up for 2 months to 16 years.Conclusions：Most of the cases can be diagnosed preoperatively by utilizing the appropriate methods.Ureterovesicle reimplantation，upper pole partial nephrectomy and nephrectomy are the effective modalities in the treatment of ectopic ureters.

Key words：Ectopic opening of ureter；Diagnosis；Treatment

【中圖分類號】R699.4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-8602（2014）09-0006-01

輸尿管開口異位是泌尿系統較少見的一種先天性發育異常，常伴有重復腎、重復輸尿管及腎發育不良等畸形，術前定位診斷困難。我院自1987年2月～2013年9月共收治46例小兒輸尿管開口異位患者，現報告如下，并就其診斷與治療予以分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組46例，女43例，男3例，年齡8個月-14歲，平均3.5歲。43例女性患者既有正常的分次排尿，又有持續性滴尿，伴有會陰濕疹或潮紅。3例男性患者無排尿異常，以腰痛、腎積水就診。體檢時見陰道庭滴尿28例，尿道中溢尿9例，陰道口滲尿6例。多數患者安靜平臥時滴尿減少，按壓腹部時滴尿增多。能清晰見到異位開口26例，硬膜外導管插管逆行造影成功6例。行靜脈尿路造影（IVU）檢查32例，發現重腎21例（其中單側重腎12例，雙側腎重腎9例），一側腎不顯3例，一側腎積水2例，雙側腎輸尿管積水1例（男性患者），未見異常5例。行B超檢查46例，檢出31例，其中雙側腎輸尿管積水5例，單側腎輸尿管積水20例，一側腎發育不全6例。行CT檢查26例，檢出14例。行磁共振水成像（MRU）17例，均明確診斷。行膀胱鏡檢查15例，發現單側無輸尿管開口7例，單側有2個輸尿管開口5例，輸尿管口正常3例。病變位于左側30例，右側11例，雙側5例。雙側重腎、重輸尿管開口異位10例，單側重腎、輸尿管開口異位32例，單根輸尿管開口異位4例。

1.2 手術方式：本組46例均采用手術治療。其中上位畸形腎切除23例，開口異位輸尿管膀胱抗返流吻合19例（其中雙側輸尿管膀胱吻合5例）。一側腎發育不良行腎切除3例。開口異位輸尿管單純結扎1例（11年后因巨大腎積水再次手術）。

2 結果

術后隨訪37例，失訪9例，隨訪時間2個月—16年。其中隨訪19例（24側）輸尿管膀胱吻合患者，經復查IVU，顯示腎功能均較術前改善，僅有1例出現較輕膀胱輸尿管返流。所有隨訪患者，臨床癥狀全部消失。

3 討論

3.1 診斷：輸尿管開口異位是指輸尿管開口于膀胱外，常伴有重復腎、重復輸尿管畸形。根據Weigert—Meyer規律，引流上位腎的輸尿管開口位置往往在下位腎輸尿管開口的內下方，開口異位多發生于上位腎及其輸尿管。其發生率為70—80%[1]，少數病人發生于發育不良的異位腎。輸尿管開口異位的臨床表現因男女性別而不同，女性患者主要表現為即有正常分次排尿，又有持續性會陰部滴尿。讓患者半截石位，多飲水后壓腹部，仔細檢查會陰部常能看到小孔滴尿。如果膀胱內注入美藍而會陰部滴出的尿液無色，說明患者有輸尿管開口異位。一般來說，女性輸尿管異位的定性治療診斷不難，本組43例女性患者術前均明確診斷。因男性異位輸尿管開口在外括約肌以內，一般無尿失禁，臨床診斷困難。本組3例均因腎積水入院，1例術前IVU和膀胱鏡檢查確診，1例術中才明確診斷。因此，對于腎輸尿管全程積水的男性患者應考慮本病。

輸尿管開口異位的診斷并不困難，難點在于確定病變的側別。尋找異位開口及逆行插管造影對定位診斷有肯定價值，但由于異位開口微小，隱蔽，大多數病例難以插管造影。本組見到異位開口26例，只有6例插管造影成功。B超檢查能較好的顯示重復腎、重復輸尿管積水及腎發育情況，且具有無創、價廉，可重復動態檢查等優點，對臨床診斷有重要價值，可作為本病的首選檢查。本組B超檢查46例，檢出31例，檢出率73.8%。大劑量IVU延遲造影是診斷輸尿管開口異位常用的方法，由于開口異位的重復腎大多發育不良，排泄功能差，IVU往往對上位腎顯影不良或不顯影。如不仔細閱片，極易看成單側重復腎而造成誤診。如X線片出現下列征象可提示重復腎、重復輸尿管的上位腎積水[2]：①下腎盂上方有軟組織塊影，②下腎盂腎盞軸垂直或向外下翻轉，猶如低長的“百合花”；③顯影的腎盞數目較正常腎少；④下腎盞之最上腎盂離腎上極緣較遠；⑤下腎盂輸尿管向外側移位。雙側重復腎，一側顯示清楚的雙腎盂影，多為健側。相反，若重復腎上腎盂不顯影或顯影模糊，下腎部腎盂顯影清楚并向下外移位，說明該側重復腎及輸尿管功能不良，為開口狹窄之異位輸尿管。若一側顯影正常，一側不顯影，不顯影側多為患側，系發育不良的腎臟輸尿管開口異位。CT能準確地顯示重復腎的腎盂和輸尿管，在IVU不顯影及雙側畸形伴一側輸尿管異位開口時，其更有診斷價值，通常在IVU不能確定側別時作為補充診斷方法。本組CT檢查26例，檢出14例。MRU能從橫斷面、額狀面對受檢器官進行多層面檢查，即使重復腎或異位腎發育不良，異位開口的輸尿管無擴張積水，它均能作出精確的定性、定位診斷，能同時清晰地顯示輸尿管全程、異位開口的位置以及重復腎或異位腎的位置[3]，但費用昂貴，不作為常規檢查，當B超、IVU等檢查不能作出明確的定位診斷時，可選擇M RU檢查。本組MRU檢查17例，均明確診斷。膀胱鏡檢查對定側診斷有一定價值，由于重復腎伴不全性雙輸尿管少見，根據膀胱內所見輸尿管口數目即可推測病變的側別。但由于該病多見于小兒，使其應用受到限制。

3.2治療：手術是治療輸尿管開口異位的唯一方法。具體手術方式應根據診斷及重復腎、重復輸尿管病變的程度及伴發的畸形而定。如異位開口之輸尿管來自重腎的上半腎部，功能嚴重不良或合并感染者以切除重復腎的上半腎為好，不必追尋異位輸尿管開口的部位。本組23例行上位畸形腎切除。如為單根輸尿管異位開口合并腎臟異位及發育不良，宜行下腹部腹膜外切口，找到異位擴張輸尿管向上追蹤至發育不良的腎臟行切除術。本組3例行異位發育不良腎切除術。如異位的輸尿管所引流的腎功能良好，無明顯感染時，可保留腎臟，行異位輸尿管膀胱再植術。如果通過各種檢查不能定位診斷時，可行下腹部探查，術中多能發現異位開口之輸尿管擴張積水，且管壁增厚，向擴張之輸尿管內注入美藍，加壓后會陰部有藍色尿液滴出，而膀胱內導尿管尿液清晰，證實輸尿管開口異位診斷后行輸尿管膀胱再植術。術中盡量切除遠端輸尿管，避免殘端綜合征的發生。本組19例行異位輸尿管膀胱再植術。因單純結扎異位輸尿管，易引起腎積水和上行感染，并導致腎萎縮和腎性高血壓，故不應采用。本組施行1例，11年后發生巨大腎積水，二次手術治愈[4]。近年來，隨著對本病認識的不斷加深和新技術的開展，腹腔鏡上半腎及輸尿管切除術已被臨床應用，它將是一種很有前景的治療方法[5]。

參考文獻：

[1] Gbbons MD，John W，Duckett JR Single Vagi-nalectopic Ureter a Case report.J Urol.1978.120：493。

[2] 吳思惠主編。泌尿外科影象診斷學 人民衛生出版社，1990：211.。

[3] 魏輝，梅驊，黃樹聲。輸尿管開口異位的定位診斷和治療，2001.16：17。

[4] 李洪洲，輸尿管開口異位42例報告 中華泌尿外科雜志，2004，25：209。

[5] Janeltschek，G.Seibold J，Radmayr Cet al.Laparoscopic，heminephroureter-tony in pediatrictony in pediatric Patients J urol.1997.158：1928。