原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現分析

曾元洪

（莆田涵江醫院 醫學影像科 ，福建 莆田 351111）

原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現分析

曾元洪

（莆田涵江醫院 醫學影像科 ，福建 莆田 351111）

目的探討原發性中樞神經系統淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）的磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI)主要表現，提高診斷準確性，減少不必要的手術治療。方法回顧性分析15例術前行MRI檢查并經病理證實的原發性中樞神經系統淋巴瘤資料，主要研究PCNSL的發生部位、病變邊緣形態、信號特征、強化方式、瘤周水腫、室管膜播散以及胼胝體累及情況。結果15例中8例為單發，7例為多發；其中基底節、腦室旁、胼胝體區12例，半球周邊白質區3例，同時伴室管膜下結節6例；僅發生于腦室內者1例。累及胼胝體時，均可見典型“蝶翼征”。病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉11例。常規平掃實性部分表現為T1WI低信號，T2WI等稍高信號。增強實性部分表現為明顯均勻強化14例，1例表現為邊緣環形中度強化。腦室內病灶或室管膜下播散結節，均未見壞死區，增強呈明顯均勻強化。瘤周水腫因部位而異，基底節、腦室旁、胼胝體區病灶水腫多輕度到中度，以輕度為主；大腦半球周邊病灶水腫多較明顯，呈中度到重度。結論絕大多數PCNSMRI表現有一定的影像學特征性，與其他顱內病變有重疊及類似之處，認真分析其特點，可提高早期診斷的準確性。

原發性中樞神經系統淋巴瘤；磁共振成像；影像學特征性

原發性中樞神經系統淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是指原發于中樞神經系統內的淋巴瘤，既往報道發病率較低。近年來資料顯示，PCNSL發病率呈持續上升趨勢[1]。臨床上，PCNSL病程較短，強調早期診斷，減少不必要的手術。分析MRI影像表現，結合文獻總結其特征性表現，提高診斷準確率。

1 材料與方法

1.1 研究對象：回顧性分析2012年1月至2013年6月收集本院及福建省立醫院進修期間15例術前行MRI檢查并經病理證實的原發性中樞神經系統瘤淋巴瘤資料，其中男性8例，女性7例，年齡19～66歲，平均年齡48歲。臨床表現無明顯特異，表現為頭痛、肢體無力、癲癇及精神、行為異常等。15例均無明確免疫抑制應用證據。

1.2 檢查方法：15例采用Philips Achieva 1.5T超導MR掃描儀，16通道頭頸聯合線圈。所有病例均行DWI和增強掃描，常規掃描：軸位SE T1WI、TSE T2WI，矢狀位或冠狀位TSE T2-FLAIR，增強軸位、矢狀位、冠狀位SE T1WI；DWI（b值800)。

1.3 研究內容：主要研究PCNSL的發生部位、病變邊緣形態、信號特征、強化方式、瘤周水腫、室管膜下播散以及胼胝體累及情況，結合文獻總結其MRI表現。

2 結 果

2.1 腫瘤發生部位及形態：15例中8例為單發，7例為多發；其中基底節、腦室旁、胼胝體區12例，半球周邊白質區3例，同時伴室管膜下結節6例；僅發生于腦室內者1例。累及胼胝體時，均可見典型“蝶翼征”。病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉11例。

2.2 信號特征與強化方式：12例表現為T1WI低信號（圖1），T2WI等稍高信號（圖2），DWI呈明顯高信號，ADC值降低明顯，增強呈明顯均勻強化，病灶邊緣有“棘狀”突起及分葉，邊界清晰。3例瘤內見囊變壞死區，實性部分呈T1WI低信號，T2WI等高信號，實性部分DWI亦呈明顯高信號，ADC值降低明顯，增強亦呈明顯均勻強化（圖3），壞死區無強化。1例表現為實性病灶，DWI呈高信號，ADC值降低，邊緣環線形中度強化。6例腦室內病灶或室管膜下播散結節（圖4），全部表現為T1WI低信號，T2WI等稍高信號，DWI呈明顯高信號（圖5），ADC值降低明顯，增強呈明顯均勻強化，均未見壞死區，邊界清晰。

圖1 T1WI為低信號，病灶位于胼胝體體部

圖2 T2WI平掃呈等稍高信號，病灶邊緣有棘狀突起及分葉，邊界清楚，病灶邊緣水腫較輕

圖3 病灶增強呈明顯均勻強化，囊變區不強化

圖4 增強掃描胼胝體壓部見播散病灶

圖5 DWI（B值800）呈明顯高信號

2.3 瘤周水腫情況：因部位而異，基底節、腦室旁、胼胝體區病灶水腫多輕度到中度，以輕度為主；半球周邊病灶水腫多較明顯，呈中度到重度。

3 討 論

原發性中樞神經系統淋巴瘤是指中樞神經系統之外，體內各處均無淋巴瘤，而只發生于中樞神經系統的淋巴瘤[2]。

因腦內既無淋巴循環，又無淋巴組織聚集，所以在腦原發性淋巴瘤的發生上目前有兩種看法[3]：一種認為在某些致病因素所致的感染和炎癥過程中，非腫瘤的反應性淋巴細胞聚集于中樞神經系統，以后轉變為腫瘤細胞。另一種認為淋巴結或結外的B淋巴細胞被激活而增生，繼而轉變為腫瘤細胞，隨血液轉移、聚集于中樞神經系統，以后在某一部位形成腫瘤。組織學上大多為B淋巴細胞起源的非霍奇金淋巴瘤，僅少部分為T淋巴細胞起源[4]，本組15例均為B淋巴細胞淋巴瘤。據文獻報道隨著艾滋病、器官移植及免疫抑制劑使用增加，PCNSL發生率呈上升趨勢[5]，本組29例患者均屬免疫功能正常狀態。PCNSL可發生于腦內任何部位，但由于腦內淋巴瘤多起自血管四周間隙內的單核吞噬系統，而腦室旁及靠近腦表面血管四周間隙明顯，故腫瘤好發于近中線深部腦組織或近腦表面處[6]，其一側常與腦室室管膜相連，或腫瘤鄰近腦表面；淋巴瘤非常容易累及胼胝體而侵犯對側半球[7]。部分病例可沿側腦室室管膜轉移。

筆者認為，PCNSL多數表現為T1WI上呈稍低至等信號，T2WI上呈等至稍高信號，免疫抑制患者多呈不均勻或環形強化，而無免疫抑制患者多呈均勻明顯強化。本組資料顯示，典型病例，即使見囊變壞死區，其實性部分亦呈均勻強化。而腦室型病灶幾乎全為實性，并可見鄰近結構指狀、尖角形浸潤，此時增強掃描顯示較佳。這主要是腫瘤細胞沿白質纖維束浸潤的生物學特征的緣故。累及胼胝體時，表現較具特征性，呈典型的“蝶翼征”。腦室旁病灶容易侵犯腦室，引起室管膜下播散，而腦膜轉移極少。室管膜下播散多表現為實性、明顯均勻強化結節，此時更加有利于淋巴瘤的診斷。隨著DWI列為臨床常規，PCNSL DWI表現報道漸多，表現較具特征性。DWI和組織學相關性研究[8,9]認為，淋巴瘤的DWI表現為高信號，ADC值較高級別星形細胞瘤小，這是由于淋巴瘤細胞更為稠密、細胞核/胞質比更大的緣故。本組資料與之相符。PCNSL少見表現包括少見部位（垂體、松果體），伴有鈣化、出血和壞死，強化不明顯，本組資料里面沒有；低級別淋巴瘤多無特征性表現，但其發病率較低。本組均為高級別淋巴瘤。

4 鑒別診斷

原發性中樞神經系統淋巴瘤雖在影像學表現上具有一定的特征，但仍常誤診為膠質瘤、腦炎、轉移瘤和腦膜瘤，因此有必要做一定的鑒別診斷。①腦膠質瘤：主要是與惡性程度很高的膠質瘤、累及雙側胼胝體的蝶形膠質瘤、呈環狀強化的膠質母細胞瘤進行鑒別。隨著腦膠質瘤惡性程度的升高，細胞成分密度增加，微血管密度增加，但血管的成熟度下降，血腦屏障破壞明顯，因此在DWI上信號增高，MRI增強掃描強化程度升高，但可從以下方面進行鑒別：腦膠質瘤在MRI平掃T1WI上信號較淋巴瘤要更低一些，而T2WI上邊緣較淋巴瘤要模糊一些，DWI上信號雖然也高，但以不均勻性高信號多見，瘤周水腫信號膠質瘤也要較淋巴瘤嚴重，而淋巴瘤一般為輕至中度的水腫；MRI增強掃描一般也不會出現像淋巴瘤較具特征性的握拳樣、團塊狀、多發節結狀強化，一般以不規則斑片狀強化多見，對于呈環形強化的膠質瘤，可能與免疫缺陷型腦原發性淋巴瘤較難鑒別，但在我國，后者的發病率明顯低于前者，而且淋巴瘤的強化環在三維上更呈分葉和多中心的特點可資鑒別。②腦轉移瘤：多發生于皮髓交界處，常多發，DWI上多呈等或稍低信號，同時具有小病灶大水腫的特點；較大病灶常壞死囊變，增強可呈環形強化，壁多較光滑，分葉少見；病史對于二者的鑒別很重要，腦轉移瘤多可伴有原發惡性腫瘤病史。③腦炎：首先從臨床上可進行鑒別，腦炎患者多有發熱病史；病變也多累及皮髓交界處，病變的范圍要更廣泛一些，增強多呈斑片狀不均勻強化。④腦膜瘤：多位于腦表面鄰近腦膜部位的腦外腫瘤，邊界清楚，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈等、稍高或稍低信號，DWI呈等或稍高信號，增強后腦膜瘤可見“腦膜尾征”。

總而言之，絕大多數PCNSL MRI表現較具特征性。筆者認為，當有下列表現：①基底節和腦室旁，半球周邊一帶，實性占位性病變；②T1WI等低信號，T2WI等或稍高信號；DWI呈高信號，ADC值降低明顯；③增強呈明顯均勻強化，邊界清晰；伴有壞死時，其實性部分也具有實性病灶相似信號特點；④腦室內實性占位并伴鄰近指狀浸潤、室管膜下實性結節播散時，應首先考慮PCNSL診斷。當然，不典型病例診斷還是比較困難的，診斷性治療有助于淋巴瘤的診斷，有時候，立體定位組織學活檢是必要的。

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R739.4

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1671-8194（2014）13-0175-02