涎腺腺泡細(xì)胞癌的CT表現(xiàn)分析

江明祥 邵國良 陳波

涎腺腺泡細(xì)胞癌的CT表現(xiàn)分析

江明祥 邵國良 陳波

腺泡細(xì)胞癌（ACC）是一種少見的涎腺上皮性惡性腫瘤，占所有涎腺腫瘤的3.4%，占涎腺惡性腫瘤的12%～17%[1]。ACC生物學(xué)行為上屬于低度惡性腫瘤，5年生存率超過80%,預(yù)后較好，但臨床上易誤診為涎腺良性腫瘤或其他惡性腫瘤。有關(guān)該腫瘤臨床和病理方面的報(bào)道較多，而國內(nèi)外有關(guān)影像學(xué)方面的系統(tǒng)報(bào)道較少，提高ACC的影像診斷水平，對(duì)臨床正確選擇治療方案和術(shù)前評(píng)估意義重大。筆者回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的20例涎腺ACC患者資料，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，以期提高對(duì)本病的影像診斷水平，為臨床選擇治療方案和術(shù)前評(píng)估提供依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析浙江省腫瘤醫(yī)院頭頸外科2004-01—2012-12資料完整，并經(jīng)手術(shù)及組織病理學(xué)確診的涎腺腺泡細(xì)胞癌20例，男8例，女12例，年齡12～75歲，中位年齡46歲，其中40～60歲16例。病程3個(gè)月～14年不等，中位病程9個(gè)月。因無痛性腫塊而就診18例（包括2例復(fù)發(fā)患者），因頜面部疼痛而就診1例，因涕中帶血而就診1例。伴有同側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大2例。

1.2 方法

1.2.1 影像檢查及分析 采用德國西門子Somatom 16 CT，平掃后均行CT增強(qiáng)掃描，經(jīng)前臂肘靜脈團(tuán)注碘普胺80～100 ml（320mg I/ml，1.5 ml/kg），注射流率2.5ml/s，延遲40s增強(qiáng)掃描，掃描螺距為1.0，層厚3～5mm，層距3～5mm。由2位放射科高年資主治醫(yī)師對(duì)影像資料共同進(jìn)行分析，診斷不一致時(shí)由1位放射科主任醫(yī)師裁定。分析內(nèi)容包括腫瘤發(fā)生的部位、大小、形態(tài)、密度、邊緣、對(duì)周圍組織的侵犯情況、強(qiáng)化方式、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況等。CT增強(qiáng)掃描根據(jù)CT值增加情況將強(qiáng)化程度分為：（1）輕度：0～20 HU；（2）中度：21～40 HU；（3）明顯：40 HU以上。

1.2.2 病理檢查 采用大體、組織形態(tài)學(xué)觀察和免疫組織化學(xué)標(biāo)記方法。

2 結(jié)果

2.1 部位、大小和形態(tài) 20例患者的腫瘤均為單發(fā)，其中位于腮腺14例，右側(cè)頜下腺、左側(cè)咽旁間隙、左側(cè)顳下窩、右側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇、左硬腭各1例。病灶最大徑為0.7～6.2cm，其中16例腫瘤最大徑≤3.0cm，呈類圓形或橢圓形的腫塊（圖1），最大徑＞3.0cm4例，腫塊呈不規(guī)則分葉狀（圖2）。

圖1 左側(cè)硬腭ACC的影像學(xué)所見（左側(cè)硬腭見最大徑約2.4cm的橢圓形、邊緣光整的結(jié)節(jié)灶）

圖2 左側(cè)顳下窩ACC的影像學(xué)所見（CT平掃示左側(cè)顳下窩不規(guī)則、分葉狀占位灶，邊緣不光整，部分邊緣模糊，最大徑約4.7cm）

2.2 密度 病灶呈稍低密度17例，等密度3例（圖3）。密度均勻5例，不均勻15例，其中病灶內(nèi)見裂隙狀低密度區(qū)5例（圖4）。小囊狀低密度區(qū)8例，大片狀囊性低密度區(qū)2例（圖5）。2例腫瘤病灶中心見砂礫狀鈣化。

2.3 邊緣和腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的侵犯情況 病灶邊緣光整16例（圖6）；邊緣不光整4例，其中右側(cè)腮腺病灶侵犯耳前皮膚1例（圖7）；咽旁間隙病灶破壞上頜竇后壁骨質(zhì)，累及翼外肌1例,左側(cè)上頜竇病灶破壞上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)，侵犯左側(cè)鼻腔1例。

2.4 強(qiáng)化 增強(qiáng)檢查病灶呈明顯強(qiáng)化17例（圖8），其中2例呈明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化；中度強(qiáng)化2例，輕度強(qiáng)化1例。所有病例均可見完整或不完整的包膜線狀強(qiáng)化（圖9、10）。

2.5 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況 2例伴有頸部腫大淋巴結(jié)，均為同側(cè)，共7枚腫大淋巴結(jié)，大小1.2～2.5cm不等，其中5枚腫大的淋巴結(jié)呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多個(gè)小囊狀低密度無強(qiáng)化區(qū)（圖11），2枚腫大淋巴結(jié)呈明顯均勻強(qiáng)化。

2.6 病理檢查結(jié)果 肉眼觀，腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，2例有分葉，20例均有包膜，其中包膜完整16例，包膜不完整4例；腫瘤質(zhì)地較硬，切面灰白或灰黃色，可見陳舊性出血、囊性變及壞死。顯微鏡下見瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀、實(shí)性、濾泡狀，細(xì)胞呈圓形或多角形，胞核小而深染，偏位，核仁不明顯，無明顯異型及核分裂象，胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性顆粒（圖12）。間質(zhì)中含有少量血管和淋巴樣組織。免疫組織化學(xué)顯示，瘤細(xì)胞CK、EMA、α1-AT呈陽性表達(dá)，而Vimentin、S-100、Sy呈陰性表達(dá)。另外過碘酸-雪夫反應(yīng)（PAS）染色顯示，瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)酶原顆粒呈陽性。

3 討論

ACC臨床常為無痛性腫塊，生長緩慢，類似混合瘤，偶爾產(chǎn)生疼痛癥狀或神經(jīng)受累。病程較長，從幾個(gè)月到數(shù)十年不等。所以，對(duì)于涎腺的ACC而言，臨床上不能因?yàn)椴∈废鄬?duì)較長而將其誤診為良性腫瘤。ACC各年齡段均可發(fā)病，以40～60歲最多見，男女發(fā)病率約2∶3[2]。中老年女性好發(fā)為涎腺ACC的一大特點(diǎn)。本組20例患者中，女性稍多于男性（男8例，女12例），40～60歲者16例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。ACC的治療原則一般以手術(shù)治療為主，局部切除可導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)，同時(shí)惡性度亦因手術(shù)次數(shù)增加有增高趨勢，所以治療上應(yīng)采取廣泛切除。術(shù)后一般不需配合其他治療，除非病變較廣泛而有可疑殘留時(shí)，考慮做放射治療。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為ACC來源于涎腺的閏管細(xì)胞或“多潛能”儲(chǔ)備細(xì)胞。ACC組織類型和細(xì)胞類型的多樣性是該腫瘤的另外一個(gè)特征[3]，該腫瘤有4種生長類型：實(shí)體型、微囊型、乳頭囊狀型及濾泡型。光鏡下腫瘤有5種特征性細(xì)胞：腺泡樣細(xì)胞、閏管樣細(xì)胞、空泡樣細(xì)胞、透明樣細(xì)胞及非特異腺樣細(xì)胞，上述不同類型的細(xì)胞，在同一腫瘤中可以同時(shí)存在，或以某一種類型的細(xì)胞為主。大體病理上腫瘤多數(shù)為單發(fā)，病灶常有包膜，但部分腫瘤包膜不完整；質(zhì)地較硬，切面灰白或灰黃色，可見陳舊性出血、囊性變及壞死。免疫組織化學(xué)顯示，瘤細(xì)胞CK、EMA、α1-AT呈陽性表達(dá)，而Vimentin、S-100、Sy呈陰性表達(dá)。另外過碘酸-雪夫反應(yīng)（PAS）染色顯示，瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)酶原顆粒呈陽性。

圖3 左側(cè)腮腺ACC的影像學(xué)所見 [C T平掃示左側(cè)腮腺淺葉類圓形等密度結(jié)節(jié)灶（與頸部肌肉相比，最大徑約0.9cm，邊緣光整）]

圖4 左側(cè)咽旁間隙ACC的影像學(xué)所見（CT平掃示左側(cè)咽旁間隙不規(guī)則分葉狀的占位灶，最大徑約5.8cm，內(nèi)見裂隙狀低密度區(qū)，邊緣可見不完整的腫瘤包膜，病灶破壞左側(cè)上頜竇后壁，累及翼外肌）

圖5 右側(cè)腮腺ACC的影像學(xué)所見（CT平掃右側(cè)腮腺深葉見邊緣光整的橢圓形囊實(shí)性占位灶，最大徑約2.6 cm，內(nèi)見大片狀囊性低密度區(qū)）

圖6 右側(cè)頜下腺ACC的影像學(xué)所見（CT增強(qiáng)掃描示右側(cè)頜下腺類圓形囊實(shí)性占位灶，邊緣光整，最大徑約2.5cm，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化及分隔強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值約84Hu，并可見完整線狀強(qiáng)化的腫瘤包膜）

圖7 右側(cè)腮腺ACC的影像學(xué)所見（增強(qiáng)掃描示右側(cè)腮腺病灶明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值約81Hu，內(nèi)見裂隙狀低密度無強(qiáng)化區(qū)，并可見線狀強(qiáng)化不完整的腫瘤包膜，病灶侵犯右側(cè)耳前皮膚）

圖8 左側(cè)顳下窩ACC的影像學(xué)所見（與圖2為同一患者，CT增強(qiáng)掃描示左側(cè)顳下窩不規(guī)則、分葉狀占位灶，明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值達(dá)103Hu，內(nèi)見多個(gè)小囊狀低密度無強(qiáng)化區(qū)，邊緣見不完整的包膜）

圖9 右側(cè)腮腺ACC的影像學(xué)所見（與圖5為同一患者，增強(qiáng)掃描示右側(cè)腮腺深葉病灶明顯環(huán)形強(qiáng)化及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，其內(nèi)囊性不強(qiáng)化區(qū)域超過病灶的50%，并可見完整的腫瘤包膜）

圖10 右側(cè)腮腺ACC的影像學(xué)所見（CT增強(qiáng)掃描示右側(cè)腮腺類圓形的占位灶，直徑約1.5cm，邊緣光整，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，并見不完整線狀強(qiáng)化的腫瘤包膜）

文獻(xiàn)報(bào)道ACC約83%發(fā)生在腮腺[4]，其次多見于腭部、鼻腔、副鼻竇、咽旁間隙等小涎腺分布的部位，而頜下腺和舌下腺少見。本研究中腫瘤位于腮腺14例，發(fā)生于小涎腺5例，而頜下腺僅1例，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。腫瘤大小差異較大，最大徑在1.0～7.0cm[5]，本組病例腫瘤最大徑為0.7～6.2cm，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。另外，本組病例中，發(fā)生于腮腺、腭部、鼻腔、頜下腺的腫瘤較小（≤3cm），這與其生長的位置相對(duì)較表淺，容易早期被發(fā)現(xiàn)有關(guān)，而發(fā)生于副鼻竇、咽旁間隙、顳下窩等部位的腫瘤體積相對(duì)較大（＞3cm），則是由于病灶位置深在，生長空間大，癥狀出現(xiàn)晚，從而就醫(yī)較晚造成。

ACC生物學(xué)行為上屬低度惡性腫瘤，常呈膨脹性生長，且常有包膜，因此病灶邊緣常較光整，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界較為清晰。少數(shù)體積較大的腫瘤（＞3cm）包膜不完整，腫瘤常突破包膜向外生長，可侵犯鄰近的組織結(jié)構(gòu)[6]。本研究中16例腫瘤邊緣較光整，4例腫瘤最大徑＞3cm，邊緣不光整，形態(tài)呈不規(guī)則、分葉狀，其中1例右側(cè)腮腺病灶侵犯右耳前皮膚；1例左側(cè)咽旁間隙病灶破壞上頜竇后壁骨質(zhì)，累及翼外肌，1例左側(cè)上頜竇病灶破壞上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)，侵犯左側(cè)鼻腔，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。

圖11 左頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的影像學(xué)所見（與圖2為同一患者，增強(qiáng)掃描示左側(cè)頸鞘周圍多發(fā)腫大淋巴結(jié)，呈明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)后CT值約91HU，內(nèi)見多個(gè)囊狀無強(qiáng)化區(qū)）

圖12 腺泡細(xì)胞癌病理圖片[顯微鏡下見多角形腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性生長，有非常纖細(xì)的血管穿過，胞漿泡沫狀表現(xiàn)，內(nèi)含非常細(xì)的嗜堿性顆粒。（HE染色，× 200）]

病灶密度（與頸部肌肉相比）呈稍低密度或等密度。密度多不均勻，容易發(fā)生囊變、壞死，個(gè)別腫瘤的囊變區(qū)域可達(dá)50%以上[7]。本研究中，病灶呈低密度17例，等密度3例；密度均勻5例，不均勻15例，其中病灶內(nèi)見裂隙狀低密度區(qū)5例，小囊狀低密度區(qū)8例，大片狀囊性低密度區(qū)2例，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。本研究中病灶呈明顯強(qiáng)化17例（其中不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化2例），中度強(qiáng)化2例，輕度強(qiáng)化1例，腫瘤見線狀強(qiáng)化完整的包膜結(jié)構(gòu)16例，見線狀強(qiáng)化不完整的包膜結(jié)構(gòu)4例，以上研究表明ACC增強(qiáng)掃描病灶常呈明顯強(qiáng)化，且可見完整或不完整線狀強(qiáng)化的包膜，具有相對(duì)的特征性。

ACC頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率低,約為3%～9%[8]。本研究20例患者中，有2例體積較大的腫瘤（＞3.0cm）伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，均為同側(cè)（Ⅲ區(qū)）。共7枚腫大淋巴結(jié)，其中5枚腫大的淋巴結(jié)呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多個(gè)小囊狀低密度區(qū)，與原發(fā)腫瘤病灶內(nèi)易發(fā)生囊性變、壞死表現(xiàn)類似，具有相對(duì)特征性，有別于其他腫瘤（特別是鱗狀細(xì)胞癌）頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移環(huán)形強(qiáng)化的影像表現(xiàn)。Suh等[6]報(bào)道了12例ACC的影像學(xué)表現(xiàn)，均不伴有頸部淋巴結(jié)腫大，本研究與其不符，考慮與本組2例腫瘤病灶體積較大，突破包膜向外生長，侵犯了周圍的組織結(jié)構(gòu)并形成了脈管瘤栓，造成淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)，因此筆者認(rèn)為ACC雖然為涎腺低度惡性腫瘤，但可以伴發(fā)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，只是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較低，且常發(fā)生于腫瘤體積較大的病例。

ACC是一種涎腺少見惡性腫瘤，臨床上易誤診，主要需與如下疾病進(jìn)行鑒別。（1）多形性腺瘤是涎腺最常見的良性腫瘤，以中青年女性多發(fā)，因有較多的腺管結(jié)構(gòu)、黏液和軟骨成分，增強(qiáng)掃描大多為輕中度強(qiáng)化、延時(shí)強(qiáng)化，具有相對(duì)特征性[9-10]。而ACC屬涎腺低度惡性腫瘤，腫瘤較小時(shí)雖然邊緣光整，但增強(qiáng)掃描多數(shù)呈早期明顯強(qiáng)化，有別于多形性腺瘤。另外，ACC生長到一定程度常突破包膜向外生長，則表現(xiàn)其浸潤性生長的特點(diǎn)，可侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，而多形性腺瘤病灶與周圍正常組織分界清楚，鄰近骨質(zhì)呈壓迫吸收改變，即使腫瘤較大也較少侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)。（2）涎腺肌上皮瘤也是一類少見的涎腺腫瘤，以青壯年好發(fā)，男女發(fā)病率無明顯差異。病灶常呈橢圓形，邊緣清晰銳利，增強(qiáng)掃描病灶呈顯著強(qiáng)化為其特征性表現(xiàn)[11]。而涎腺ACC以40～60歲中老年女性最多見。腫瘤較小時(shí)，病灶邊緣光整，與肌上皮瘤表現(xiàn)類似，但前者增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)幅度低于肌上皮瘤，兩者表現(xiàn)有所不同。另外，ACC腫瘤較大時(shí)，病灶呈侵襲性生長，可造成相鄰骨質(zhì)的破壞，而涎腺肌上皮瘤病灶相鄰骨質(zhì)常呈壓迫吸收改變。（3）淋巴樣乳頭狀囊腺瘤以50歲以上男性好發(fā)，常發(fā)生于腮腺淺葉后下極，發(fā)生于小涎腺較為少見，該腫瘤與吸煙有一定的關(guān)系，可雙側(cè)發(fā)病，較易發(fā)生囊變，多呈早期輕中度強(qiáng)化，邊緣光滑，即使較大，也較少侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)。（4）涎腺其他惡性腫瘤以腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌較為常見，老年女性多見，發(fā)病年齡大于ACC，病程短，腫瘤生長較快，病灶形態(tài)不規(guī)則，呈浸潤性生長，特別是腺樣囊性癌易沿著神經(jīng)廣泛侵犯，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率相對(duì)高。而ACC病程多較長，腫瘤較小時(shí)多呈膨脹性生長，邊緣光整，只有腫瘤生長到一定程度時(shí)（＞3.0cm），才表現(xiàn)其浸潤性生長的特點(diǎn)。另外ACC頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率相對(duì)較低。

綜上所述，涎腺ACC好發(fā)于中老年女性，影像上多數(shù)表現(xiàn)邊緣光整、明顯強(qiáng)化，具有完整或不完整的線狀強(qiáng)化的包膜結(jié)構(gòu)，易囊變、壞死的占位灶，具有一定的特征性，CT檢查能準(zhǔn)確顯示腫瘤累及的范圍，為臨床制定治療策略提供有價(jià)值的信息。

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2013-05-24）

（本文編輯：楊麗）

浙江省衛(wèi)生高層次人才培養(yǎng)基金（浙財(cái)社2013-189）

310022 杭州，浙江省腫瘤醫(yī)院放射科（汪明祥、邵國良），病理科（陳波）

邵國良，E-mail：shaogl1666@yahoo.com.cn