先天性左室-右房通道1例病例報告

饒德新 寇衛軍

解放軍第155 中心醫院心胸外科 開封 475003

1 病例資料

患者，27 歲，青年男性，活動后心慌、氣急20 余年，加重20 d。查體:心前區無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線外0.5 cm處，無彌散，胸骨左緣第2～3 肋間可觸及震顫，叩診心音界無擴大。聽診心率78 次/min，律齊，胸骨左緣第2～3 肋間可聞及3/6 級收縮期吹風樣雜音。周圍血管征陰性。無指(趾)端青紫，無杵狀指(趾)，雙下肢無水腫。2011 -10 -13，河南省人民醫院查心臟彩超示:先心:(1)房室間隔缺損(左室向右房分流)。(2)全心增大，以右心為著。(3)肺動脈瓣微量反流。術前診斷:先天性心臟病:(1)室間隔缺損并左室右房通道。(2)肺動脈瓣關閉不全。(3)心功能I 級(NYHA 分級)。

2 手術治療

氣管插管全麻成功后，取仰臥位，背部墊高，常規碘伏消毒手術野，鋪無菌巾單。取前胸部正中切口長約25 cm，依次切開皮膚、皮下組織至胸骨，正中剪開劍突并提起，鈍性分離縱隔及胸骨后，用電鋸于胸正中鋸開胸骨，斷面用骨蠟涂抹以止血。縱形切開心包、懸吊，心外探查見:左室、右房增大，大血管位置正常，主動脈、肺動脈直徑均正常，無動脈導管未閉。在升主動脈處雙重縫合供血管荷包線，部分游離上腔靜脈，10 號線套帶，于上腔靜脈壁縫合荷包線，在主動脈根部縫合冷灌管荷包線，肝素化后，分別插入供血管，上腔靜脈引流管、冷灌管并固定。下腔靜脈10 號線套帶，于右房下壁切小口置入下腔靜脈引流管，建立體外循環轉流，降溫至鼻咽溫32℃。阻斷上下腔靜脈及升主動脈，順行打入冷灌液，心臟停跳，心包腔置冰屑，切開右房壁，探查無卵圓孔未閉，于室間隔膜周部，見左心室-右心房缺損，呈圓形，邊緣有清晰的纖維環，直徑約1.3 cm。于房間隔切一小口將左房引流管置入左房并預置3 -0 無損傷線固定，剪取直徑約2 cm 滌綸布片，以3 -0 雙頭針無損傷線帶墊片將補片縫合于缺損處右室面共縫合9 針，注意避免損傷傳導束。頭低位，主動脈及左心排氣，開放升主動脈，復溫，心臟電擊復跳，但心率較慢，波動在55～65 次/min。遂于右心室表面縫合起搏導線并固定于胸壁，外接起搏器，心臟呈起搏心律，心率100 次/min。探查缺損縫合處無殘余漏，拔出左房引流管，將預置線收緊打結，用5 -0polypropylene 線連續縫合右心房切口，右房排氣。開放上、下腔靜脈，復溫至正常。循環正常穩定后，順利停體外循環機。依次拔除各插管，常規魚精蛋白中和肝素，徹底止血。放置心包、縱膈引流管各一根，清點器械、紗布無誤后，依次關胸，結束手術。

3 結果

術畢。患者術后雜音消失，無傳導束損傷，手術效果好，術后10 d 出院。患者于術后3個月和6個月門診復查:胸部X 線示肺血及心影形態正常，心臟彩色多普勒超聲提示心臟各房室大小正常，無殘余分流，無新的傳導阻滯發生，三尖瓣返流均為生理量，患者正常體力活動后未出現明顯不適。

4 討論

先天性左室-右房通道是臨床少見的一種心臟畸形，該畸形發生于室間隔膜部，介于左心室和右心房之間，其胚胎學基礎是三尖瓣附著點較二尖瓣低，把室間隔膜部分成房室部和心室部。目前認為先天性左室右房通道即可以認為是一種特殊的膜部室間隔缺損，可稱為Gerbode 缺損［1-2］。一般將左室-右房通道分為三尖瓣上型、經三尖瓣型(瓣膜型)、三尖瓣下型三種類型。臨床癥狀和返流量的大小有關，由于這類畸形血流直接分流到右房，心導管檢查類似房間隔缺損，而臨床體征則和室間隔缺損一樣。該病確診后應手術治療，手術方法是在體外循環下直視修補術。術中注意探查左室右房通道并確定其與周圍結構關系，一般而言房室傳導束均從缺損的后下緣通過，術中應避免損傷。瓣上型及瓣下型的小缺損可采用帶小墊片褥式縫合法直視封閉該通道，較大缺損者(＞2 cm)應用補片修補［3］。經三尖瓣型可按部分性放室間隔缺損修補術方法處理。手術中應注意縫合時不應太靠近三尖瓣環，三尖瓣隔瓣處的縫針不能穿過瓣環，只能縫在瓣的根部。縫合缺損后下緣時，縫線也應置于右室面，以避免損傷傳導束。本例患者手術矯正效果肯定。

［1］楊世虞，楊思遠，李正倫，等. 先天性左室右房通道的診斷及外科治療［J］.貴州醫學院學報，2000，25(2):210 -211.

［2］Wei Hwanwu，Jou Kouwang，Ming Tailin，et al. Ventricular septal defect with secondary left ventricular to right atrial shunt in associated with ahighter risk for infective endocarditis an lower late chance of closure［J］.Pediatrics，2011，117:262 -267.

［3］汪曾煒，劉承水，張寶仁. 手術學全集胸心血管外科卷［M］.北京:人民軍醫出版社，1995:398.