兒童不典型川崎病38例的臨床分析

王湘蓉

兒童不典型川崎病38例的臨床分析

王湘蓉

目的 探討兒童不典型川崎病的臨床診斷及治療措施。方法 對2008年10月～2013年10月河南省信陽職業技術學院附屬醫院收治的38例不典型川崎病患兒給予相應的治療措施，記錄資料并作回顧性分析。結果 治療后1～3d體溫逐漸恢復正常，4～6d四肢末端膜狀脫皮，病情好轉；無冠狀動脈瘤或者死亡病例，7例冠狀動脈擴張者治療結束復查心臟彩超示內徑恢復正常，未遺留后遺癥。結論 及時診斷與積極治療能夠迅速緩解患兒病情，提高治療效果，改善預后。

川崎病；不典型；兒童；診斷；治療

川崎病又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，因日本人川崎富作醫師首次報告而得名，是主要病變為全身血管炎的兒童出疹性疾病[1]。重者可導致冠狀動脈出現嚴重并發癥，已經代替風濕熱而成為兒童出現后天性心臟病的一種重要原因[1]。現將河南省信陽職業技術學院附屬醫院兒科有關兒童不典型川崎病的臨床情況報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組38例患兒中男25例，女13例；年齡5個月～12歲，平均(3.7±3.6)歲，其中5個月～1歲者10例，1～3歲者14例，3～6歲者9例，大于6歲者5例。起病至住院時間1～16d，平均(3.2±2.5)d。

1.2 臨床表現 所有患兒均有發熱，為最早發現的癥狀，熱程超過5d，體溫超過38℃，多持續1～2周，呈現弛張熱或稽留熱。肢端變化是該病典型特點，急性發熱期手足皮膚呈現廣泛性硬性水腫38例，指、趾關節表現出梭形腫脹，伴隨強直、疼痛，足底及手掌潮紅，多出現于發熱1周內，持續5～7d，而恢復期指、趾末端與甲床交界處可見膜樣脫屑，部分患兒肛周發紅及脫皮[3]。多數患兒雙眼球結膜可見充血，無淚液或膿性分泌物，好發于起病1周內，持續2～3d；口咽部黏膜呈現彌漫性充血，口唇干燥、色紅、皸裂、結痂或出血，舌乳頭凸起呈現楊梅舌，多出現于病程3～7d，持續4～7d。皮疹呈現多形性、向心性，以軀干居多，表現為蕁麻疹樣皮疹，多出現于熱程2～3d，持續2～5d，亦可見猩紅熱樣皮疹、痱疹樣皮疹、斑丘疹[4]，無水皰、結痂。頸部淋巴結腫大多發生于發熱3～5d，質地硬、不化膿及發熱，常出現在單側，少數是雙側。

1.3 臨床診斷[5]典型川崎病的臨床診斷是：（1）發熱超過5d；（2）雙側眼結膜可見充血、無滲出；（3）口腔黏膜皸裂、充血以及楊梅舌樣改變；（4）急性期出現手足硬腫，亞急性期表現出甲周脫皮；（5）皮疹；（6）頸部淋巴結腫大，直徑多大于1.5cm。不典型川崎病的診斷標準是發熱超過5d，至少具備上述（2）～（6）項中的2項。

1.4 治療方法 診斷明確后每天靜脈滴注大劑量丙種球蛋白1g/kg，連續使用3d；口服阿司匹林50～100mg/kg，分成3～4次，體溫恢復正常后減至3～5mg/kg，頓服；不伴冠狀動脈病變者持續約8周，伴冠狀動脈擴張者服藥直到恢復正常[6]。

2 結果

經過積極治療，入院1～3d后體溫逐漸恢復正常，4～6d四肢末端膜狀脫皮，病情好轉。無1例患兒出現冠狀動脈瘤或者死亡，7例冠狀動脈擴張者治療結束復查心臟彩超示內徑恢復正常，未遺留后遺癥。

3 討論

不典型川崎病是免疫介導而發生的全身性血管炎，主要特征是廣泛血管炎、免疫系統異常活化，心血管系統發生并發癥是本病導致患兒死亡的重要原因，持續性發熱是導致冠狀動脈損害最危險的因素。患兒早期臨床表現不典型，主要表現為發熱，臨床上容易誤診、漏診，特別是基層醫師對本病缺乏認識，一旦出現持續性高熱、血象升高以及明顯呼吸道癥狀時容易考慮肺炎、敗血癥等，病史詢問不詳細、體格檢查不夠全面，出現一過性頸部淋巴性腫大、皮疹時認識不到重要性，漏查漏問陽性臨床癥狀及體征是導致漏診的主要原因；對川崎病皮疹特征缺乏經驗，易誤診成麻醉、猩紅熱等，沒有抓住眼結膜充血、沒有分泌物這一個主要鑒別點；因不典型川崎病診斷主要根據臨床表現而無特異性實驗室指標，臨床醫師容易生硬參照診斷標準而出現誤診；病程較短、癥狀及體征不全面、不足診斷標準、臨床表現不典型等亦是誤診原因；患兒高熱不退、原因不明時基層醫院易使用糖皮質激素，咳出出現皮疹減輕、體溫降低等情況，但掩蓋了該病主要癥狀及體征，容易漏診[7]。

不典型川崎病與典型川崎病的臨床治療措施一樣，主要是控制全身性血管炎，防止冠狀動脈損害以及血栓形成。急性期靜脈滴注免疫球蛋白聯合口服大劑量阿司匹林，持續直到熱退后應減量，小劑量應用6～8周、冠狀動脈無病變者可以停服。值得注意的是不典型川崎病的診斷常常延遲，川崎病自然病程的持續發熱時間約為11d。因此，一些不典型川崎病患兒診斷時可能無急性期癥狀，若患兒病程12～14d，不論有無發熱，只要患兒有全身性炎癥表現，則應靜脈滴注大劑量丙種球蛋白聯合阿司匹林；若病程超過12～14d、無全身性炎癥表現，亦不發熱，則只需要口服小劑量阿司匹林，且于確診時以及治療后2月內復查超聲心動圖以了解冠狀動脈的狀況，從而制定抗凝療程[8]。另外，應注意患兒的心理變化和情緒波動情況，多與家長和患兒溝通，取得患者的信任和好感，消除患兒內心的恐懼，平時多鼓勵和表揚患兒，增強其抗病的信心[9]，有助于疾病康復。

[1] 景雪薇.兒童不典型川崎病21例臨床診治分析[J].中國社區醫師（醫學專業）,2012,14(18):214.

[2] 劉建軍.不典型川崎病28例[J].中國婦幼保健,2006,21(7):1016.

[3] 韓允,黃波,易豈建.不典型川崎病的臨床特點分析[J].現代中西醫結合雜志,2010,19(11):1325.

[4] 華旭丹.不典型川崎病25例臨床分析[J].中國急救復蘇與災害醫學雜志,2011,6(7):638.

[5] 周娟,王予川,許天蘭.兒童不典型川崎病26例臨床分析[J].貴州醫藥,2012,36(3):253.

[6] 葛玲霞,馮曉莉,楊增芳.不典型川崎病22例診治分析[J].陜西醫學雜志,2009,38(9):71.

[7] 倪盛楊,洪秋云.不典型川崎病早期誤診分析[J].中國民間療法, 2013,21(3):56.

[8] 申琰軍.不典型川崎病診療進展[J].華夏醫學,2013,26(1):214.

[9] 金芳,鄧穎輝,溫博賢.川崎病患兒的護理體會[J].當代醫學, 2013,19(35):133-134.

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.20.057

河南 464000 河南省信陽職業技術學院附屬醫院兒科 （王湘蓉）