先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的診斷與處理

陳義強(qiáng) 綜述 吳炳祥 審校

(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院心內(nèi)科，黑龍江哈爾濱150086)

肺動(dòng)脈高壓是先天性心臟病(先心臟)患者常見的并發(fā)癥，據(jù)報(bào)道有5% ～10%的先心病患者會(huì)伴發(fā)不同程度的肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重影響患者預(yù)后[1]。因此，先心病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(CHD－PAH)已日益受到人們的關(guān)注，對(duì)其進(jìn)行規(guī)范化的診斷與處理逐漸成為臨床醫(yī)生亟待解決的問題。

1 CHD－PAH 的概述

CHD－PAH被定義為，在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)右心導(dǎo)管測(cè)定肺動(dòng)脈平均壓(mPAP)≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，肺毛細(xì)血管鍥壓(PCWP)≤15 mm Hg，且肺循環(huán)阻力(PVR)＞3 WOOD單位[2]。在2008年的 Dana Poin 會(huì)議，CHD－PAH 被劃分到第一大類肺動(dòng)脈高壓中相關(guān)因素所致肺動(dòng)脈高壓組，這也進(jìn)一步明確了先心病與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系。會(huì)議還同時(shí)修改了CHD－PAH的臨床分類:(1)艾森曼格綜合征，即大缺損所致的體肺分流，使PVR明顯增加，進(jìn)而導(dǎo)致雙向分流或逆向分流，可出現(xiàn)發(fā)紺、紅細(xì)胞增多癥及多器官損害。(2)體肺分流相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，即中－大缺損導(dǎo)致PVR輕至中度增加，體肺分流仍可出現(xiàn)，休息時(shí)無發(fā)紺。(3)肺動(dòng)脈高壓合并小缺損:合并小缺損者，臨床表現(xiàn)似特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(小缺損:超聲檢查示室間隔缺損直徑＜1 cm，房間隔缺損直徑＜2 cm)。(4)心臟修補(bǔ)術(shù)后的肺動(dòng)脈高壓:心臟畸形修補(bǔ)術(shù)后仍持續(xù)存在肺動(dòng)脈高壓，術(shù)后明顯好轉(zhuǎn)，但數(shù)月甚至數(shù)年后再次加重，且沒有明顯術(shù)后殘余瘺。先心病患者由于心臟缺損，心內(nèi)分流，長期血流和壓力的變化引起血管內(nèi)皮受損，隨著病變的進(jìn)展產(chǎn)生一系列血流動(dòng)力學(xué)改變，甚至肺血管重塑;故CHD－PAH患者的血流動(dòng)力學(xué)分期對(duì)評(píng)估患者病情和手術(shù)可行性也至關(guān)重要?！?br>